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1、炎性肌病(idiopathic inflammatory myositis,IIM),北京协和医院风湿免疫科 吴 庆 军,概 念,一类疾病的总称，含有多种亚型:多发性肌炎(polymyositis,PM)皮肌炎(dermatomyositis,DM)横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变(结缔组织病)常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润(自身免疫病),病因和发病机制,病因：遗传因素 感染因素发病机制：细胞免疫异常PM 体液免疫异常DM,历 史,1863年Wagner首次报道多发性肌炎(PM)1887年Unverrecht
2、首次描述皮肌炎(DM)1916年最早报道肌炎与恶性肿瘤相关1971年Yunis首次提出包涵体肌炎(IBM),流行病学,（国外报道）发病率210/百万人发病年龄DM/PM呈双峰型，1015岁，4560岁IBM或伴发恶性肿瘤多50岁合并其他CTD时平均35岁男女发病率之比成人DM/PM为1：2IBM为2：1儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1与CTD相伴时可高达1：10,分 类,原发性特发性多发性肌炎(PM)原发性特发性皮肌炎(DM)合并恶性肿瘤的DM(或PM)与血管炎有关的儿童型DM(或PM)合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征)包涵体肌炎(IBM),临床表现,合并恶性肿瘤重叠综合征儿童皮肌
3、炎包涵体肌炎,皮肤损害肌肉表现肺部表现,心脏表现肾脏表现其他,皮肤损害（1）,向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰样红色斑疹Gottrons疹(Gottrons papules):指间关节或掌指关节伸面紫罗兰样斑疹Gottrons征(Gottrons sign):肘、膝关节伸面及内踝 皮损可伴鳞屑过度角化、色素改变和毛细血管扩张,皮肤损害（2）,紫罗兰样红斑头皮或前额发际面部(蝶形)或 前额或下颌颈前或上胸部(V-sign)颈后(项)或背上部(shawl sign)手背伸肌腱表面线状分布甲周大腿外侧或臀部(holster sign)内踝,皮肤损害（3）,甲根皱襞毛
4、细血管扩张或表皮出血梗死异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和皮肤萎缩技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑皮肤钙化皮肤溃疡瘙痒症,Heliotrope rash,Gottrons pacules,Gottrons sign,Macular violaceous erythema,Mechanics hand lesions,Cutaneous calcinosis,肌肉表现,临床表现：对称性肢体近端肌群无力肌力分级和肌肉功能评分肌酶谱肌电图肌肉病理改变,肌无力,肩胛带肌及上肢近端肌：上肢不能平举、上举、不能梳头和穿衣骨盆带肌及大腿肌：抬腿不能或困难，不能上车、
5、上楼、坐下或下蹲后起立困难颈屈肌：平卧抬头困难，头常呈后仰呼吸肌(膈肌和肋间肌)：呼吸困难、急性呼吸功能不全咽喉、食管上端横纹肌：吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、声音嘶哑和发音困难食管下端、小肠和大肠蠕动减弱面肌、眼轮匝肌和肢体远端肌群多无受累,肌力分级,0级：完全瘫痪1级：肌肉轻微收缩不能产生动作2级：肢体能做平面移动，但不能抬起3级：肢体能抬离床面(抗地心引力)4级：能抗阻力5级：正常肌力,肌肉功能评分,评分标准（共10项，最高积分30分）0分：不能做1分：能做，但需要别人帮助2分：虽不需要别人帮助，但做有困难，需使用辅助物3分：能独立做，无困难,从卧位坐起上楼梯穿上衣梳头、刷牙、洗脸从事轻
6、家务劳动,从坐位站起下楼梯穿裤子行走从事重家务劳动,血清肌酶,CK、AST、LDH、HBD，醛缩酶(ALD)和碳酸酐酶 CK同功酶：MM(骨骼肌)、MB(心肌)、BB(脑和平滑肌)CK对肌炎的诊断及其活动性判断最敏感且特异,肌电图,典型的改变：三联征插入电位活动性增强、纤颤电位和正锐波自发奇异高频放电低振幅、短时限，多相运动单位电位提示肌源性损害,肌肉病理改变,肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主)浸润肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩肌束间有纤维化，肌细胞可以再生，再生肌纤维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显束周萎缩血管内膜增生,肺部表现,呼吸肌无力通气不足、肺扩张不全咽部肌无力吸入性肺炎
7、心脏受累肺淤血、肺水肿继发肺部感染肺间质性病变(肺泡炎及肺间质纤维化)肺动脉高压、右心衰药物(MTX)过敏性肺泡炎,ILD,ILD,临床表现：干咳、进行性呼吸困难，双下肺爆裂音/捻发音，紫绀ABG：PO2 PO2及 PCO2 肺功能：弥散功能障碍 限制性通气功能障碍HRCT:毛玻璃状、颗粒状、结节状阴影 网状、线状阴影 蜂窝状或轮状阴影支气管肺泡灌洗(BAL)肺组织活检,ILD,急性间质性肺炎(AIP)寻常型间质性肺炎(UIP)脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD)非特异性间质性肺炎(NSIP)闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP),心脏表现,心肌受累心悸、心力
8、衰竭心电图：STT改变、心律失常UCG：心腔大小、左心室收缩功能，心包积液心肌酶：CK、CK-MB、cTnI/cTnT心肌病理改变抗SRP阳性，预后差,肾脏病变,肾脏病变很少见暴发性肌炎，横纹肌溶解 肌红蛋白尿 急性肾功能衰竭少数有局灶性增生性肾小球肾炎,其 他,发热食欲不振、体重减轻关节痛/非侵蚀性关节炎雷诺现象,恶性肿瘤,并发率(760)，多为(1030)DM多于PMDM/PM与恶性肿瘤相隔2年实体瘤：肺癌、胃癌、大肠癌、乳腺癌、鼻咽癌、卵巢癌、宫颈癌、前列腺癌等，血液系统肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髓瘤等肿瘤切除后肌炎可改善,并发恶性肿瘤的危险因素,年龄大于4050岁有皮疹，DMPM自身抗体阴
9、性不伴另一CTD,重叠综合征,20有典型临床表现且符合DM/PM分类标准者，同时又存在另一肯定的CTD肌炎可以是多种CTDs的多系统损害之一SLE、SD、10SS、RA等PM较DM更易合并其他CTD合并SD的患者心肌炎较多见,儿童DM/PM,16岁以下的患者，59岁发病率最高DM多于PM，约为10 20倍起病急，肌肉水肿、疼痛明显，软组织钙化多见病情重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎,包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM),多见于50岁以上的男性起病隐匿，进展缓慢以累及近端肌群为主，也可累及远端肌群肌电图：肌源性和/或神经源性损害激素和免疫
10、抑制剂治疗反应差病理：肌细胞的胞浆和胞核内光镜下见嗜酸性包涵体，电镜见小管状的丝状体,自身抗体,ANA：斑点型、核仁型、胞浆型肌炎特异性抗体(MSA)抗合成酶抗体：抗Jo-1(组)、抗PL-7(苏)、抗PL-12(丙)、抗OJ(甘)、抗EJ(异亮)、抗KS(门冬)抗SRP(信号识别颗粒/蛋白)抗体抗Mi-2抗体肌炎相关抗体：抗Ku、抗PM-Scl、抗RNP、抗SSA/SSB抗体,抗合成酶综合征(抗Jo-1综合征),抗Jo-1抗体阳性率最高，PM(25%)、DM(7.1%)亚急性起病，发热、间质性肺炎、多关节炎、雷诺现象、技工手，血WBC升高、干燥综合征治疗反应中等，易复发HLA-DRw52、D
11、RB1*0501,抗SRP抗体,仅见于不到5的PM起病急(爆发性)，常见于秋季，男性多见肌炎重，多有呼吸肌和心肌受累治疗反应差，预后差HLA-DR5、DRw52,抗Mi-2抗体,主要见于DM或JDM皮肌炎伴V型和披肩样皮疹，表皮生长过度治疗反应良好HLA-DR7、DRw53,Bohan&Peter(1975)诊断标准,多发性肌炎确诊：符合所有14项标准拟诊(很可能)：符合所有14项中的任何3项标准可疑(可能)：符合所有14项中的任何2项标准皮肌炎确诊：符合第5项及所有14项中的任何3项标准拟诊(很可能)：符合第5项及所有14项中的任何2项标准符合可疑(可能)：符合第5项及所有14项中的任何1项
12、标准,1.对称性近端肌无力2.肌活检异常3.血清肌酶升高,4.肌电图示肌源性损害5.特征性皮肤损害,包涵体肌炎的诊断标准,病理学标准：1.电镜：包涵体内有微管丝 2.光镜：(1).空泡变性(lined vacuole)(2).细胞核内和/或胞浆内包涵体临床标准：1.近端肌无力(隐匿起病)2.远端肌无力 3.肌电图：弥漫性肌病的表现(炎性肌病)4.血清肌酶升高(CK和/或ALD)5.大剂量糖皮质激素治疗不能使肌无力得到改善判定标准确诊：病理电镜标准和临床标准第1条，再加另一条临床标准拟诊：病理光镜标准第1条和临床标准第1条，再加3条其他临床标准可疑：病理光镜标准第2条，再加任何3条临床标准,鉴别
13、诊断（1）,神经性疾病：运动神经元病、肌营养不良、重症肌无力、Eaton-Lambert综合征代谢性肌病：线粒体肌病、糖原累积病、脂质沉积性肌病内分泌疾病和电解质紊乱,鉴别诊断（2）,药物性肌病：乙醇、氯喹、青霉胺、糖皮质激素、调脂药、秋水仙碱、环孢素等CTD：风湿性多肌痛、血管炎、纤维肌痛综合征感染：病毒、细菌、原虫,治 疗,一般治疗：休息和锻炼，高热量、高蛋白饮食，避免感染对症、支持治疗药物治疗糖皮质激素免疫抑制剂,糖皮质激素,首选药物，总原则“首始量足，减量要慢，维持要长”常用剂量：泼尼松12mg/(kg.d)，晨起顿服，重者可分次口服甲基泼尼松龙冲击治疗：0.51.0g X 3天（严重
14、吞咽困难、呼吸肌/心肌受累、急性肺泡炎）监测肌酶和肌力，大多数612周病情好转，激素开始缓慢减量，至510mg/d后维持治疗常与免疫抑制剂联合应用注意副作用,免疫抑制剂,甲氨蝶呤(MTX)：1015mg/周硫唑嘌呤(AZA)：23mg/(kg.d)环磷酰胺(CTX)：口服50150mg/d 静脉冲击0.61.0g/34周环孢素A：2.57.5mg/(kg.d),其 他,羟基氯喹：IVIG：0.4g/(kg.d)X 5天合并恶性肿瘤者：切除肿瘤,预 后,5年生存率：60%80死亡原因：肺部感染(多伴ILD)，合并恶性肿瘤，心脏受累预后不良因素：高龄、伴发恶性肿瘤、ILD、吞咽困难、心脏受累,谢 谢,
