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1、新生儿先天性心脏病 病例讨论,首都医科大学附属 北京儿童医院内科 吴明昌 教授 主任医师,新生儿先心病,例1 有心脏杂音例2 无心脏杂音例3 青紫,例1 新生儿有心脏杂音,第1胎足月儿，出生无窒息，体重3200g,查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 25 肋间有柔和的2 级收缩期杂音（简写 L 25 G 2/6 SM）。思考题：1 是生理性杂音还是先心病 2 需作进一步检查否,新生儿生理性杂音,1.肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立，肺血量增多，肺动脉相对狭窄 2.三尖瓣关闭不全：暂时性3.动脉导管未闭：L23 G 2/6 SM4.杂音短暂：23d,无震颤5.可继续观
2、察,肺动脉,三尖瓣,动脉导管,新生儿先心病杂音,1.杂音持续存在，L 35 G 2/6 SM2.震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤3.临床诊断:室间隔缺损（简称室缺）4.需作彩色多普勒超声心动图（简称 心彩超）检查5.心彩超：膜部室缺,直径 4mm 思考题：1.怎样估计预后 2.何时手术,新生儿室缺,室缺的部位,膜部流入部肌部,右室剖面,双动脉瓣下（流出部）,室缺的大小和预后,510 mm 5%手术 肺炎心衰 15%手术 心衰 30%手术 2岁肺动脉高压 28%子女风险率 3.3 4.1%新生儿（小心脏）的标准？,小,中,大,新生儿室缺 163 例（儿院）,肺高压 21/41 例 51.2 中华
3、围产医学杂志2001，4：9295（简称儿院）,大室缺？,室缺随访43例（儿院）(17岁，X 21.422月）,大室缺？,新生儿室缺37例随访结果(大兴、门头沟)随访11.99个月（336个月）,直径 例数 自闭 增大 不变 例 例 例 5 mm 23 12 52.2 4 17.4 7 30.4 5 mm 14 1 7.1 8 57.1 5 35.5合 计 37 13 35.4 12 32.4 12 32.4 2 9.4 p 0.01,自闭、增大、不变各占1/3自闭年龄：5 mm者 77在半岁内 5 mm者 1例在2岁 中华围产医学杂志2006，9：258261（简称本组）,大室缺？,新生儿室
4、缺 56 mm 4 mm 3 mm随访：1岁内每 3月一次 以后每6月12月一次 本组扩大者 6 mm 12例:合并肺炎死亡 2例 手术 3例,大,中,小,文献报道,自闭者：4 mm者均可自闭 2岁后自闭者约占7（少数在青少年,成人）膜部、肌部自闭率相等 自闭时有的出现动脉瘤（三尖瓣叶覆盖缺口）不能自闭者：应早手术 双动脉下室缺（致主动脉瓣脱垂）合并肺动脉高压者,动脉导管未闭,生后10 18h动脉导管无血流通过15 21d结构上闭合3月未闭者可诊断动脉导管未闭新生儿杂音：L23 G 2/6 sm 无震颤本组出生时诊断44例经随访仅 6 例3月未闭(1/7),动脉导管,动脉导管未闭的预后,主动脉
5、血流向肺动脉可影响小儿生长发育并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎当今介入手术成功率高，风险小不论导管大小、不拘年龄，均应治疗,大导管？,动脉导管未闭随访22例（儿院）（2月2岁 X 9.14.1 月),例 6 4 2 0,100%,100%,50%,37%,13%,100%,m/s 2 2 2,未闭,自闭,手术,2 3,mm,57.5,3.1 4.9 mm,mm,直径,大导管？5mm,（流速）,房间隔缺损（简称房缺）,新生儿期无杂音因生理性杂音作彩超时可发现，小的房缺5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例：随访：5 mm：均在1岁内自闭 58mm：4例未闭(1/7
6、)应在上学前手术,大房缺？,房缺随访22例（儿院）(3月2岁 X 9.28.6月),6例 10例 6例,7 mm,5 6,21三体,大房缺？7 mm,房缺大小与自闭的可能性(冰岛),62%64%13%0%,mm 4 5 6 7 8 8,%,94%,89%,62.5%,8%,实际自闭%,预计自闭%,大房缺？7 mm,目前认为无论房缺的大小或卵圆孔未闭者，均应介入治疗，可减少成年后发生脑中风的几率。总之，轻症先心病不影响心功能，可正常活动及预防接种，但应定期随访观察有无增大。,问:新生儿需早手术者,导管 5 mm室缺 6 mm房缺 7 mm,例2 新生儿无心脏杂音,第1胎足月顺产,无窒息,体重33
7、00g,生后哭声好,无青紫，查体未见异常。母乳喂养，吃奶好,第5d出院前再查体，心脏无杂音。生后42d复查,心脏杂音L35 G2/6 sm 思考题：1.为何初生数日无杂音？是否漏诊？2.怎样避免漏诊先心病？,1277 例先心病查出的时期 Newcastle-Tyne,LR分流 出生查体 出院前 6周 6周 室缺 房缺房室隔缺损 动脉导管未 闭,50 100,50 100,50 100,50 100 300,右室出口梗阻 肺动脉狭窄 肺动脉闭锁 法洛四联症,例,出生查体 出院前 6周 6周 左室出口梗阻 主动脉缩窄主动脉瓣闭锁左心发育不良主动脉弓断离圆锥动脉干 共干 大动脉转位肺静脉异常其他,5
8、0 100,50 100,50 100,50 100,例,先心病的检出率,新生儿 50%68周 30%1岁 20%,出生时右心压力高，左向右分流量少，杂音不明显。以后在每次预防注射时、健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。,大兴、门头沟妇幼保健院 筛查新生儿先心病（2002年2005年）,出生的足月儿：5 640例住院时查出先心病：54例（0.96%）随访后再确诊：6例（动脉导管未闭、房缺，1/7）出院后补查出：5例（室缺2例、肺窄1例、肺静脉连接异常1例、法洛四联症1例）先心病检出率：1.15（65/5 640）,例3 新生儿青紫,第1胎足月顺产,无窒息,体重3300g,生后哭声好,无青紫，查
9、体未见异常。第2d面色青紫，呼吸促，反应差，经 吸氧无好转，出现轻微心脏杂音 L35 G 2/6 sm。心彩超：大动脉转位合并 动脉导管未闭及卵圆孔开放。思考题：1.治疗和预后？2.下一胎如何预防先心病？,大动脉转位,右室主动脉全身 右房 腔静脉 左室肺动脉肺 左房 肺静脉 需合并 室缺 房缺（卵圆孔开放）动脉导管未闭,临床：差异青紫 杂音 彩超（曲棍球 拐棍）临床：差异青紫 杂音 彩超（曲棍球 拐棍）,临床：青紫、杂音,LA,大动脉转位的重要性,1.新生儿先心病死亡的病例中 1/3是大动脉转位（儿院）2.心彩超容易漏诊3.早期根治术：6年存活率93%（儿院4d,清华华新医院1d,延误者冠脉含
10、氧量少，心肌缺氧，失去手术机会）,拐棍,曲棍球,先心病的预防,1.避免各种高危因素 2.孕早期避免病毒感染 3.服叶酸 4.宫内筛查,引起胎儿先心病的危险因素（大兴、门头沟）,先心病组65例 对照组77例 例（）例（）遗传因素 8（12）2（3）先心病畸形儿史 2 0 近亲婚配 1 0 高龄35岁 5 2环境因素 35（54）13（17）孕早期上感史 30 12 接触有害物*5 1 合计 43（66）15（20）x2 5.1 P 0.05*油漆、甲醛、CO中毒,中华围产医学杂志2006，9：258261,孕早期避免病毒感染 心脏的胚胎发育期810周,1 2,心管,心球 心室心房,静脉窦,心 动
11、 脉房 干,心室,1 围心腔心包腔 循环作用 2 生心板心管,19天 22天 23天 24天 35天,心内结构及动脉分隔的发育,1 2,*,*,3 4,1第1房隔 2第2房隔 卵园孔 瓣 动脉干分隔*第1房间孔*第2房间孔 3主动脉(继发孔)4肺动脉,3周 4周 56周 78周 10周,叶酸,神经管和心脏在胚胎发育时期有相关 叶酸缺乏可致畸 叶酸：孕前1月至孕后3月每日服 0.4mg 嘉兴妇幼:服叶酸者先心病少 51 未服者复杂先心病多 4.6倍 中华儿科杂志 2003,41：951952 匈牙利：服叶酸者先心病少51.5 尤其是主动脉干和瓣膜的缺陷 中国医刊 2004,39：2325,宫内筛
12、查 妊娠1618周至28周，96%先心病可检出,LV RV,LA RA,四腔心不对称者 转至专科再查 室缺,房缺不易查出复旦大学儿科医院 胎儿心脏 500例 先心病 5.4 心律失常 4.7 中华儿科杂志 2003,41:115,超声四腔心示意图,(主缩 30周),宫内筛查：Guys 医院,年,例,1500例/年,200例/年,13.3%,胎儿先心病终止妊娠率,年 胎儿先心病 终止妊娠 n n(%)1991 166 100(60)1992 203 123(61)1993 185 115(63)1994 173 93(54)1995 183 64(35)*Arch Dis Child 1997;77:F1*（产、新生儿、外）,宫内筛查的胎儿先心病类型（例）,宫内筛查胎儿先心病的类型（续）,大兴妇幼同期宫内筛查,单心室、右室双出口、左心发育不全、完全性房室通道.等，共8例均转至妇产医院核实后，终止了妊娠。而室缺则未能查出，可在出生后治疗。,先心病的防治,产科、儿科、儿保、超声室 必须通力合作从孕前保健开始直至儿童期,谢 谢！,先心,敬请指正,先心病,
