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1、病例讨论,男，40岁，2003年12月29号右侧肢体突然瘫痪，失语、烦躁后昏迷，随时到安阳一医院CT检查为未见明显异常改变，按脑梗死治疗。,M、40y.03-12-31CT,04-1-7,CT模糊效应，发生于亚急性期(23w),04-1-18,大脑中动脉,04-4-7,轴突因缺乏核糖体而不能合成蛋白质,神经元合成生物大分子及组装成细胞器的过程都是在胞体内完成的,但这些细胞器可以在胞体和轴突之间进行单向或双向流动,这种现象称为轴浆运输,如果神经元胞体受损,轴突就会变性甚至死亡.,Wallerian变性为末梢轴突损伤后和髓鞘的顺性行性变性，通常出现在数月或数年。Wallerian变性通常包括皮质脊
2、髓束、皮质延髓束和皮质桥脑纤维。变性过程导致髓鞘脱失和胶质增生，伴有皱缩和不对称性萎缩。累及皮质脊髓束的Wallerian变性引起大脑脚、桥脑和延髓锥体的萎缩。轻微的改变在CT上偶可发现，而MR可更清楚显示不对称性萎缩和T2WI像上萎缩区的高信号。最初几个月的高信号是由于水份增加，脂类丢失和髓鞘蛋白的改变，晚期高信号为胶质增生。,脑梗死、华勒氏变性,运动皮质,放射冠,内囊前脚,内囊后脚,大脑脚,脑桥纵束,延髓锥体,视交叉,大脑脊髓侧束,大脑脊髓前束,该图为皮质脊髓束示意图，肌萎缩侧索硬化时，局灶性对称性病灶见于内囊后肢，并不同程度的脑干和脊髓萎缩。WALLERIAN变性时，变性为顺行性且为单侧
3、性。,病例 2,男，59 岁申请单：右眼睁开费力，走路不稳5天患者8月前曾突发口角歪斜，左侧肢体无力入院，当地医院以脑梗死治疗，好转20天前无诱因出现右眼视力下降，共济失调，饮水呛咳,Ax T2,Ax T1,DWI,ADC,距第一次MRI六天后复查,Ax T2,Ax T1+C,MRA,诊断选项,脑桥中央溶解炎性脱髓鞘脑梗死伴华勒氏变性多发硬化桥外髓鞘溶解副肿瘤性脑干脑炎,答案,脑桥中央溶解炎性脱髓鞘脑梗死伴华勒氏变性多发硬化桥外髓鞘溶解副肿瘤性脑干脑炎,回顾病例,患者8月前曾突发口角歪斜，左侧肢体无力入院，当地医院以脑梗死治疗，好转20天前无诱因出现右眼视力下降，共济失调，饮水呛咳入院后治疗：
4、营养神经、改善循环及脑血管二级预防治疗后患者右眼睑下垂、左侧肢体活动均已好转,华勒氏变性,华勒氏变性（Wallerian degeneration）是周围神经纤维轴突损伤断裂，阻断轴浆流的营养保护作用，纤维远端的轴突和髓鞘变性。神经断端远侧的髓鞘与神经元纤维肿胀和断裂，髓鞘碎裂小片被施万细胞或巨噬细胞吞噬最常见的是皮质脊髓束还有胼胝体、视辐射、穹窿、小脑上中下脚,文献病例,61，M有高血压，糖尿病,AJNR Am J Neuroradiol 26:10621065,May 2005,文献报道,若病人有相应的临床症状MRI显示脑桥有病变并有双侧小脑中脚对称的异常信号要考虑到脑桥小脑束的Walle
5、rian变性不要误认为是原发的、独立的病变,AJNR Am J Neuroradiol 26:10621065,May 2005,病例3,男，41岁症状：10日前感冒后出现右眼剧烈疼痛，渐视力下降（数指失明）查体：右眼略突出，各方向运动困难临床诊断：右侧眶尖综合征,请讨论,手术记录,左额切口额叶硬脑膜明显增厚，色黄，质硬，少许切除增厚硬脑膜外层病变组织切除眶顶骨质至眶上裂与前床突基底部，骨质明显增厚、松软，血运不丰富切除视神经管上壁、部分内侧壁，视神经暴露充分,纤维结缔组织增生，内可见淋巴细胞浸润较密集骨及正常骨髓组织，未见炎症，部分骨髓纤维化,特发性肥厚性硬脑膜炎（Idiopathic Cr
6、anial Hypertrophic Pachymeningitis,ICHP）,病理结果,定义,定义：脑、脊髓硬膜的慢性、进行性肥厚硬膜假瘤病因不明临床症状：头痛、颅神经麻痹及癫痫发作等多种多样中枢神经症状的一种较为罕见的疾病,分类（病因）,特发性CHP部分有免疫学检查异常，如血沉增快、C2 反应蛋白增高、血清及脑脊液免疫蛋白增高等继发性CHP感染性疾病，如乳突炎、鼻窦炎、中耳炎等与全身他处多种疾病并存,如风湿性关节炎、结节病及其他胶原性疾病，但并非所有的继发性HCP 均能得到细菌学证实,症状,头痛（88）颅神经麻痹（62）依次：听神经视神经动眼神经其他小脑性共济失调后颅窝中硬膜增厚及粘连引
7、起的局部脑组织缺血其它症状肢体瘫痪、脑积水、Horner 综合征、广泛植物神经受累、癫痫发作及意识障碍等,MR,T1WI：等信号或低信号T2WI：等低信号光滑，线样，弥漫，双侧单侧MRI 上的低信号代表致密纤维化强化代表炎性反应,病理改变,病理检查可以发现硬膜致密纤维化，慢性炎性细胞如淋巴细胞和浆细胞的浸润10%CHP 患者有肉芽肿样改变硬膜增厚伴有结节,治疗,类固醇激素治疗大部分患者病因不明,激素对原发性或与自身免疫相关的HCP 有效环磷酰胺及硫唑嘌呤对激素治疗不敏感、激素依赖、副作用外科切除颅底部硬膜肥厚，症状明显，对激素治疗不敏感,鉴别诊断,脑膜炎多发脑膜瘤自发性低颅压硬脑膜转移,脑膜（
8、脑）炎,细菌性有感染史、发热硬膜增厚强化可有邻近脑水肿结核性基底池好发结节发热、其他部位结核、菌素试验阳性,多发脑膜瘤,多发圆形/半圆形肿块等长T1、等低T2信号明显强化伴硬膜尾征骨质增生硬化,脑膜转移,脑膜/室管膜广泛增厚形成圆形/半圆形/弧形结节有原发肿瘤病史,自发性低颅压,青年、中年女性体位性头痛颅神经麻痹（外展神经）硬膜增厚，硬膜下积液，中脑下移，小脑扁桃体下疝,小结,特发性肥厚性硬脑膜炎特点硬脑膜增厚范围、形态、信号、强化头痛，颅神经麻痹激素治疗有效病理改变,特发性肥厚性硬脑膜炎,是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病。其特点是硬脑膜和(或)硬脊膜的纤维性增生，引起神经系统进行性
9、损害。常见的临床症状有慢性头痛、多颅神经麻痹、小脑性共济失调和(或)颈背部痛，神经根及脊髓压迫症状。HCP病因及发病机制尚未完全明确，多认为与自身免疫异常有关。HCP可发生于任何年龄段，以5060岁为多见。,特发性肥厚性硬脑膜炎,CT、MRI等影像学检查是目前诊断HCP的主要手段。CT多无特殊表，报道CT平扫即可见到小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度，可伴钙化，并有增强效应。MRI可见硬脑膜局部或弥漫性肥厚，以T2加权像低信号最明显，T1呈低或等信号，增强扫描可见明显均匀强化。小脑幕和大脑镰的硬脑膜强化较为特殊，表现为中心线样无强化区，两侧呈轨道样强化.,脑膜尾征,脑膜尾征,脑膜尾征,病
10、例 3,男，33岁，长期饮酒，头晕1周；查体:眼球震颤，双侧眼球外侧旋转不能 重度营养不良,提问和发言,请发言,Wernicke脑病,Wernicke脑病是维生素B1缺乏导致的一种急性神经病症。经典的三联征，包括眼部体征、意识改变和共济失调。WE相关的眼部体征包括眼球震颤、双侧外直肌麻痹，以及可以反映眼球运动、展神经以及前庭神经核的共轭凝视麻痹。然而只有16%-38%的患者可表现出三联征。因此新的诊断标准要求以下四项当中至少有两项符合，包括饮食缺陷、眼球运动异常、小脑功能障碍以及精神状态的改变或轻度记忆力减退。,Wernicke脑病,WE的发病机制与维生素B1缺乏有关，并且WE的预后严格取决于
11、开始补充维生素B1的时间。维生素有助于细胞膜维持渗透梯度同时也与葡萄糖代谢和神经递质的合成有关。正常机体每天所需的维生素B1量为1-2mg，这也取决于碳水化合物的摄入量。由于机体对维生素B1的储备量仅为30-50mg，因此在维生素B1摄入不足的情况下，机体的储备在4-6周内就会耗尽。,Wernicke脑病,影响维生素的正常吸收包括慢性酒精中毒、胃肠手术、持续呕吐、化疗、全身性感染和非感染性疾病以及饮食结构不均衡等。酒精中毒不会直接导致维生素B1缺乏，然而由于酒精中毒相关的营养不良会可能会诱发维生素B1的缺乏。更明确的是，粘膜对维生素B1的低吸收率、受损的肝功能以及酒精相关的维生素B1代谢的增加
12、等多种因素共同作用可能导致慢性维生素B1缺乏进一步发展。,Wernicke脑病,细胞膜由于缺乏维生素B1而难以维持渗透梯度，这就导致细胞内和细胞外间隙肿胀。病例特点表现为水肿、神经纤维海绵状变性、神经元减少、毛细血管内皮细胞肿胀以及红细胞外渗。在WE患者中，脑室周围区域的血-脑屏障缺损，这一区域存在很高比例的维生素B1相关的葡萄糖和氧化代谢。,Wernicke（韦尼克）脑病,CT表现：在WE急性期，脑CT检查的灵敏性较MRI低。曾有报道，在WE急性期，15例患者中只有2例累及第三脑室周围，表现为低密度改变。,MRI表现：WE的典型表现为丘脑、乳头体、顶盖以及导水管周围对称性的长T2信号改变。非
13、典型的表现为小脑半球、小脑蚓部、颅神经核、红核、齿状核、尾状核、胼胝体压部以及大脑皮层的长T2信号的改变。在WE的急性期，DWI只能显示双侧丘脑和导水管周围轻微的信号强度的增加，而脑内其他累及的区域无信号强度的改变。可逆的细胞毒性水肿被认为是WE的特征性改变。,Wernicke（韦尼克）脑病,姿势平衡障碍和跌倒3个月，出现构音障碍和运动迟缓 1个月,进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy,PSP）,讨 论,进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy,PSP）：属于帕金森叠加综合征，1964年由Steele等首先描述，病
14、理以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠节和神经纤维网线（neuropil threads）为特征。55到70岁发病，常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和运动迟缓，往往是双侧同时发病，半数以上的病人很快出现认知障碍。,讨 论,可出现呆视、眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核上性共视运动障碍，表现为眼球共同上视或下视麻痹，后者更具有诊断价值。肌强直以中轴躯干性肌强直为主，肢体的肌强直不如躯干明显。病人可有个性的改变，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情呈现“惊恐面容”。病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差，其平均病程为5年到7年。早期出现姿势平衡障碍和跌到以及垂直性核上性共视障碍有助与帕金森病鉴别。,讨 论,PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此受累。这样一来，在MR正中矢状位上形如蜂鸟蜂鸟征（hummingbird sign）。中脑被盖部嘴缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累。,“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的，而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！即：PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、脑桥基底部、小脑在MRI正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、鸟翼相似。,谢谢关注！,
