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1、贫血,分类：按红细胞形态特点分类,平均血红蛋白浓度,平均红细胞体积,血红蛋白红细胞比容 红细胞计数,低于同性别、同年龄、同地区正常值下限,贫血的定义,我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb120gL，成年女性（非妊娠）Hb110gL，孕妇Hb100gL即为贫血。,Hb100gL,Hb110gL,Hb120gL,根据国内标准，血红蛋白测定值下列哪项可诊断为贫血 A.成年男生低于130g/L B.成年女性低于110g/L C.妊娠期低于105g/L D.哺乳期低于115g/L E.初生儿至3个月低于150g/L,平均红细胞体积,平均血红蛋白浓度,正在急性失血不能再容功夫等啦！,小铁船在海
2、中慢慢划,正细胞性贫血：急性失血；再障；溶贫,小细胞性贫血：缺铁；铁粒幼；地中海（珠蛋白）；慢性失血、慢性病,急，再，溶,铁，海，慢,属于正常细胞性贫血的是 A 急性失血性贫血 B 骨髓增生异常综合征 C 缺铁性贫血 D 慢性失血性贫血 E 铁粒幼细胞性贫血,急，再，容,不属于小细胞性贫血的是 A 缺铁性贫血 B 海洋性贫血 C 慢性感染性贫血 D 铁粒幼细胞性贫血 E 再生障碍性贫血,铁，海，慢,按贫血严重度分类,三十进制：30；60；90,贫血的发病机制,1）红细胞生成减少造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病造血调节异常，如慢性病贫血造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血2
3、）红细胞破坏过多，如溶血性贫血 3）失血性贫血，分急性和慢性,根据病因及发病机制贫血可分为 A 红细胞生成减少、造血功能不良两类 B 红细胞生成减少、造血功能不良及红细胞破坏过多三类 C 红细胞生成减少、红细胞破坏过多及失血三类 D 红细胞生成减少、溶血，失血再障及缺铁等五类 E 红细胞生成减少、红细胞过度破坏、失血及造血功能不良四类,贫血的临床表现,1.神经系统轻者头晕，严重者意识障碍2.皮肤粘膜苍白3.循环系统心悸、气促4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统,提问,大细胞性贫血？小细胞性？正细胞性？,急，再，溶,铁，海，慢,巨幼,缺铁性贫血,缺铁性贫血的定义,铁缺乏分为：,红细
4、胞内铁缺乏（血清铁）,缺铁性贫血(血红蛋白）,贮存铁耗竭（铁蛋白）,缺铁性贫血的改变顺序是 A.低血清铁骨髓贮存铁减少贫血 B.低血清铁贫血骨髓贮存铁减少 C.骨髓贮存铁减少贫血低血清铁 D.贫血骨髓贮存铁减少低血清铁 E.骨髓贮存铁减少低血清铁贫血,铁蛋白,体内缺铁初期的最早最可靠的诊断依据是A.典型的小细胞低色素性贫血血象B.血清总铁结合力增高C.血清铁减低D.骨髓贮存铁减少或缺乏E.血清转运铁蛋白饱和度下降,铁蛋白,正常铁代谢,铁在体内分布 健康成人体内含铁总量为34.5克 血红蛋白 65%铁(约23克)肌红蛋白 各种酶 骨髓 肝脏 为贮存铁,5%铁(约0.150.23克),30%铁(约
5、11.5克),组织缺铁,食物中的高铁(Fe3+)亚铁(Fe2)十二指肠细胞色素b（即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）贮存（铁蛋白内）组织利用（由转铁蛋白转运）,十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1,十二指肠肠细胞内,正常铁吸收,铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞,正常人消化道内铁吸收效率最高的部位是 A.胃 B.十二指肠及空肠上部 C.空肠 D.回肠 E.回盲部,病 因,需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇2.铁吸收障碍：如胃大部切除术后3.铁丢失过多如慢性胃肠道失血，包括妇科病，痔疮、消化性溃疡，肿瘤等,需求,吸收,丢失,临床表现,1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现,
6、（痔疮，溃疡，肿瘤，妇科病）,（头晕，乏力，心悸，视物模糊）,舌炎、嘴角炎反甲缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）神经、精神系统异常：异食癖（pica）,在下列缺铁性贫血的临床表现中，属于组织缺铁表现的是 A.头晕 B.视物模糊 C.心悸 D.异食癖 E.气短,实验室检查,一、血象呈小细胞低色素性贫血,又小又稀,缺铁性贫血的血象特点是 A.RBC减少比HB减少明显 B.粒细胞分叶多 C.MCH 32pg D.红细胞中央淡染区大 E.粒细胞左移,缺铁-血红蛋白合成差-淡,血常规表现,中度贫血，呈小细胞低色素,MCV:80100MCHC:32-35%,80；32,贫血病人血红蛋白50g
7、/L，血细胞比容20%，白细胞4.8109/L，网织红细胞2%，红细胞平均体积76fl，MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）0.24，血小板120109g/L。最可能诊断是 A.甲状腺功能减退所致贫血 B.再生障碍性贫血 C.溶血性贫血 D.缺铁性贫血 E.巨幼红细胞性贫血,MCV:80100MCHC:32-35%,二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象,三、铁代谢,血清铁64.4mol/L（代表潜力）,只有结合力增高,乘客,转铁蛋白：座位,上座率,空座,血清铁减低，总铁结合力增高及转运铁蛋白饱和度减低见于A.海洋性贫血B.感染性贫血C.缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.铁粒幼细胞性贫血,诊断,症
8、状（贫血+组织缺铁）血象（小细胞低色素-80,32）骨髓象（核老浆幼）化验（铁蛋白；血清铁）,下列哪项结果诊断缺铁性贫血最有意义A.红细胞平均体积降低B.红细胞平均血红蛋白浓度降低C.红细胞平均直径变小D.血清铁降低E.骨髓象幼红细胞增生活跃,IDA的治疗,根除病因，补足贮铁 1.病因治疗2.补充铁剂,补铁治疗:首选口服铁剂。如硫酸亚铁0.3g，每日3次；或右旋糖酐铁50mg，每日23次。餐后服用胃肠道反应小易耐受，与维生素C同服可加强铁的吸收。,口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始治疗后510天2周后血红蛋白浓度上升一般2个月左右恢复正常,铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少
9、持续46个月，待铁蛋白恢复正常后开始停药。,若口服铁剂不能耐受，有胃肠道铁剂吸收障碍，则可用铁剂肌内注射，右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂。,治疗缺铁性贫血的主要目的是 A.血红蛋白恢复正常 B.血清铁水平恢复正常 C.补足贮存铁 D.红细胞水平恢复正常 E.血清铁和总铁结合力均恢复正常,缺铁性贫血，铁剂治疗5至10天首先出现的治疗反应是 A.红细胞总数增高 B.血清铁增加 C.骨髓外铁增加 D.网织红细胞数升高 E.红细胞平均直径恢复正常,口服铁剂的治疗缺铁性贫血的正规治疗应该是A.不间断地服用68周B.一直服用到血红蛋白达到正常水平C.到略低于正常血红蛋白值然后待其自然增长到正常水平D.服至血
10、红蛋白高于正常水平，以免复发E.血红蛋白达正常后再继续服3-6个月,阶段提问,缺铁性贫血首先是什么减少？组织缺铁会有什么特殊表现？缺铁性贫血血象特点？（MCV;MCHC）缺铁性贫血治疗到什么时候结束？治疗先是什么升高？用二价铁还是三价,80,32,再生障碍性贫血,获得性骨髓造血功能衰竭症 特点：1，骨髓造血功能低下、全血细胞减少2，贫血、出血、感染,再生障碍性贫血的定义,本质：骨髓造血减低,粒，红，（巨核）板,出血,贫血,感染,病 因,发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19(human parvovirus B19)化学因素：氯霉素、苯 放射线免疫异常,发病机制,1.造血干
11、/祖细胞缺陷 CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 2.造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 3.T细胞介导的骨髓免疫损伤,种子,土壤,虫子,临床表现,非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻,急性重型再障病人发生感染最多见于 A.皮肤黏膜 B.呼吸道 C.颅内 D.肛周感染 E.肠道,实验室检查,一、血象,SAA呈重度全血细胞WBC2109LN0.5109/LPLT20109L网织红细胞绝对值15109LNSAA:达不到SAA的程度,少,NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板,SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极
12、少,一片荒凉,SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织25，脂肪细胞75（正常11）,二、骨髓象,增生低重要的少（红，粒，巨核）其他多（淋巴，脂肪）,SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低,NSAA骨髓象：有核细胞增生减低,正常骨髓组织,再障骨髓组织（脂肪组织填充）,骨髓活检,诊断标准,全血细胞减少网织红细胞绝对值一般无肝、脾、淋巴结肿大骨髓多部位增生骨髓活检造血组织除外引起全血细胞减少的疾病,再障血象及骨髓象特点是A.呈全血细胞减少，少数呈两系细胞或血小板减少B.细胞大小不等，中心淡染区扩大C.可见巨核细胞增多，血片中血小板计数减少，可见
13、畸形血小板D.粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞质中颗粒粗大E.骨髓增生活跃，但巨核细胞减少,再障最主要的诊断依据是 A 全血细胞减少，有出血或感染表现 B 网织红细胞减少 C 骨髓增生不良 D 肝脾淋巴结不肿大 E 铁剂叶酸治疗无效,骨髓检查是最准确诊断方法,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）自身抗体介导的全血细胞减少白细胞不增高性白血病恶性组织细胞病急性造血功能停滞Fanconi贫血,鉴别诊断,与全血细胞减少的其他疾病相鉴别,发作性睡眠性血红蛋白尿 血Ham试验阳性尿含铁血黄素试验（Rous）阳性 蛇毒因子溶血试验阳性 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 骨髓或外周血
14、CD55、CD59细胞,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,本质：细胞膜对酸环境耐受力下降,睡眠,内环境酸性,阵发性睡眠性血红蛋白尿:PNHHam试验（酸化血清溶血试验）Rous（尿含铁血黄素试验）,PNH-PH-H(am),尿:NIAO,诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最重要的实验室检查是A.Ham 试验B.Coombs试验C.红细胞渗透脆性试验D.免疫球蛋白测定E.血红蛋白电泳,治 疗,1支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂纠正贫血:成份输血2对症治疗控制感染护肝药物,ALGATG:马 ALG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天环孢素A：35mg/(kgd)注意肝、肾
15、损害 其他：甲泼尼龙,3.免疫抑制治疗,雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid造血生长因子 GMCSF、GCSF、EPO,4.促造血治疗,铁剂、叶酸治疗无效,直接刺激骨髓干细胞增加，提高内源性EPO生成,雄激素治疗再障的机制A.改变骨髓微环境B.提高机体抵抗力，减少非造血细胞的数量C.直接刺激骨髓干细胞增加，提高内源性EPO生成D.稳定内皮细胞，减少出血E.兴奋中枢神经改善微环境,5.造血干细胞移植,40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者,可考虑造血干细胞移植,溶血性贫血,溶血性贫血 定义：各种原因RBC破坏 骨髓造血代偿能力贫血,本质：寿命变短破坏过多贫血,诊断
16、溶血性贫血最可靠的指标是A.网织红细胞明显增高B.尿胆原排泄增加C.尿含铁血黄素阳性D.血清结合珠蛋白降低E.红细胞寿命缩短,临床分类,一、红细胞内部异常所致(一)遗传性RBC膜结构或功能异常遗传性球形细胞增多症(二)遗传性RBC酶缺陷G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏(三)遗传性血红蛋白病海洋性贫血、异常血红蛋白病(四)获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,膜,酶,蛋白,二、红细胞外部因素所致：（一）免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC易在血管内、外被破坏，如自免溶、血型不合、新生儿溶血。（二）非免疫性因素物理和机械因素感染因素化学因素,异常红细胞破坏的场所,原位血管内血管
17、外,原位溶血,发生在骨髓的溶血,异常红细胞破坏的场所（一）血管内溶血RBC在血循环破坏，见于：血型不合输血 PNH 输注低渗溶液,血红蛋白,血管内溶血的过程,血红蛋白结合体结合珠蛋白,红细胞破坏,高铁血红蛋白,血红素,高胆红素血症,血红蛋白尿 含铁血黄素尿(5)尿胆原排出,肾,肝脏,胆汁,肠,血液,重吸收,粪胆原,血管内溶血特点：血红蛋白血症血红蛋白尿，含铁血黄素尿,慢性,急性,血红蛋白,含铁血黄素是变性的铁蛋白,血管内溶血的主要实验室检查为A.红细胞及血红蛋白下降B.粪胆原排泄增高C.血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性D.网织红细胞计数增高E.骨髓中幼红细胞增生明显,诊断慢性血管内溶血的重要依据是
18、A.贫血与黄疸B.脾肿大C.血红蛋白尿D.尿含铁血黄素阳性E.粪胆原增加,血管外溶血：发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于 自身免疫溶贫 遗传性球形红细胞增多症,胆红素,血管外溶血,循环血液红细胞,血红蛋白间接胆红素,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,单核巨噬细胞系统,尿胆原,粪胆原,尿胆原,尿胆素,门静脉,小结,血管内溶血：血红蛋白尿，含铁血黄素尿血管外：胆红素增高,溶血部分阶段,溶血全部过程,（1）急性溶血性贫血：头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛，腹痛 酱油色小便-血红蛋白尿 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（堵塞-引起急性肾功能不全）（2）慢性：贫血；黄疸；肝脾肿大,临床表现,
19、热，痛，血红蛋白尿,急性溶血或慢性溶血急性发作，与慢性溶血不同之处为A.出现黄疸B.出现贫血C.出现乏力头晕D.出现高热，休克可伴有血红蛋白尿E.出现心率快，气短，心前区杂音,急性溶血症状特点：症状急重，浑身不舒服,红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，绝对值升高,周围血出现晚幼红细胞,关于网织红细胞小结,正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%）,绝对值：(24-84)109/L,增高溶血减低再障缺铁性贫血治疗中首先升高,男性，30岁，既往有贫血，2日来突然高热头痛呼吸困难，尿量100mld，血压126kPa，血红蛋白40gL，网织红细胞12，C02CP17mmolL，BUNl4mm
20、olL，其诊断为A.感染中毒性休克B.慢性肾炎急性发作C.感染中毒性肾功不全D.急性溶血性贫血伴肾功不全E.以上均不可能,正常百分比：0.005-0.025（0.5-2.5%）,溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是A.周围血出现晚幼红细胞B.周围血出现破碎红细胞C.血清胆红素增高D.血清结合珠蛋白降低E.尿含铁血黄素试验阳性,评：网织红和晚幼红都属于不成熟的红细胞,2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（抗人球蛋白试验）-自免贫（温抗体型；冷抗体型）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还
21、原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（蚕豆病）（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞 减低：海洋性贫血,审视自己,自免贫：Coombs试验抗人球蛋白试验,下列哪种疾病抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性A.6磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏症B.海洋性贫血C.遗传性球形细胞增多症D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血,低渗液,六个蚕豆,G6PD,靶型红细胞海洋性贫血,下列溶血性贫血的检查哪组是错误的A.抗人球蛋白试验-自身免疫性溶血性贫血B.酸化血清溶血试验-阵发性睡眠性血红蛋白尿C.红细胞渗透脆性增高
22、-遗传性球形红细胞增多症D.外周血中出现大量靶形红细胞-海洋性贫血E.血红蛋白电泳-蚕豆病,诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是A.Ham 试验B.Coombs试验C.红细胞渗透脆性试验D.免疫球蛋白测定E.血红蛋白电泳,自身免疫性溶血性贫血,（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）,因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血,1.去除病因和诱因2.糖皮质激素：AIHA3.免疫抑制剂：AIHA4.脾切除：遗传性球形细胞增多症5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞,HA的治疗,溶血性贫血脾切除治疗的指征对遗传性球形细胞增多症最有价值，主要适用于异常RBC在脾破坏者,脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了,脾切除对以下哪种溶血性贫血疗效最好A.自身免疫性溶血性贫血B.阵发性睡眠性血红蛋白尿C.海洋性贫血D.遗传性球形红细胞增多症E.红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症,阶段提问,血管内溶血表现？血管外？溶血网织红增多还是减少？Coombs试验意义？渗透脆性试验？球形细胞增多用什么方法治疗?6磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)检测什么病？,谢谢大家！,The end!,
