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1、第八章 红细胞检验的临床应用 第五节 溶血性贫血检验,邵泽伟 副教授,临床血液学检验 教研室,概念：,溶血性贫血是由于各种原因使红细胞的生存时间缩短，破坏增加，而骨髓的代偿造血功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。正常红细胞的生存时间平均为 120天，故体内红细胞每天约有1120衰老而被破坏，骨髓则产生相应数量补偿以维持平衡。,正常人骨髓具有68倍的代偿造血功能，当红细胞的破坏程度较轻，骨髓的代偿造血功能足以补偿其损耗时，可不发生贫血，称为代偿性溶血病。如红细胞的生存时间缩短至1520天以下，破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时，才出现贫血，称为溶血性贫血。,循环血液红细胞,血红蛋白间接胆红素,
2、与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,单核巨噬细胞系统,尿胆原,80%粪胆原,5%尿胆原,尿胆素,15%门静脉,正常红细胞代谢,循环血液红细胞,溶血性黄疸发生机理示意图,一、溶血性贫血的分类,（一）按照病因和发病机制分类 1.红细胞内在缺陷（多为遗传性）：膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传口形细胞增多症。酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏、丙酮酸激（PK）缺陷症。珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 a.肽链合成量的异常：海洋性贫血 b.肽链质的异常：异常血红蛋白病,2.红细胞获得性缺陷（1）免疫因素：自身免疫性溶血性贫血（AIHA)血型不合所致的溶血性贫血 药物免疫性
3、溶血性贫血 新生儿溶血症 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,（2）非免疫因素：生物因素：感染：疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎 中毒：蛇毒和毒蕈 单核-吞噬细胞系统功能亢进：脾抗 化学因素：化学物质和化学药物：磺胺类、苯类、砷和铅等 物理因素：行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜、大面积烧伤、放射损害、DIC.,（二）按溶血的部位分类：1.血管内溶血（intravascular hemolysis）红细胞在血循环中以溶解方式破坏。2.血管外溶血（extravascular hemolysis)红细胞在单核-吞噬细胞系统中被吞噬细胞吞噬 而破坏，特别是通过脾脏时被破坏。3.原位溶血（hemolysis
4、 in situ）幼红细 胞未成熟就在骨髓中被破坏。又称红细胞无效性 生成（ineffective erythropoiesis）。,（三）按照临床表现分类1.急性溶血性贫血：头痛、呕吐、高热 腰背四肢酸痛，腹痛 酱油色小便 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿2.慢性溶血性贫血：贫血；黄疸；肝脾肿大,红细胞在血管内溶解破坏。破坏数量多、速度快，临床症状常较为明显，并伴有高血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁血黄素尿。,红细胞多在脾脏被破坏，破坏数量少、速度慢，临床症状较轻，血中游离血红蛋白轻度增高，不伴有血红蛋白尿或含铁血黄素尿。,二、溶血性贫血的实验诊断,除了依据病史，临床表现（贫血
5、、黄疸）等。溶血性贫血的诊断首先必须确定是否存在 溶血。因此需要有显示红细胞破坏增加和红细 胞代偿增生两方面的实验室检查依据。,（一）显示红细胞破坏增加的实验室依据 1.红细胞寿命缩短的检验 用51铬（51Cr）标记红细胞测定红细胞半寿期（T1/2），正常红细胞半寿期为 2532 天。溶贫时15天。,2.血浆游离血红蛋白增高的有关检验 血管内溶血时，大量血红蛋白游离至血浆中，使血浆游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合珠蛋白（haptoglobin，Hp）结合后被输送至肝分解，故使血浆结合珠蛋白减低。当血浆中的游离血红蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时,血浆中结合珠蛋白便被消耗殆尽。剩余
6、的游离血红蛋白有一部分转变为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合形成高铁血红素清蛋白（methemalbumin）。,大部分剩余的游离血红蛋白可通过肾排出（血红蛋白肾阈为1.3g/L），出现血红蛋白尿（hemoglobinuria）。从肾小球滤过的血红蛋白大部分随尿排出，少部分被肾小管上皮细胞摄取，在肾小管上皮细胞内转变为含铁血黄素。这种含有含铁血黄素的上皮细胞脱落随尿排出，即为含铁血黄素尿（hemosiderinuria）。,血浆游离血红蛋白测定：【参考值】40mg L【临床意义】血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高。血管外溶血时血浆游离血红蛋白正常或仅轻度增高。,血清结合珠蛋白测定：【参考值】
7、0.82.7g/L(免疫火箭电泳法)【临床意义】结合珠蛋白减低：各种溶血时结合珠蛋白均可 减低，以血管内溶血减低为显著，严重者可明显减低，甚至测不出（血浆游离血红蛋白超过1.3g/L时）。,血浆高铁血红素清蛋白试验：【正常结果】阴性。【临床意义】阳性结果表示为严重血管内溶血。,血红蛋白尿检测：血红蛋白尿肉眼观呈特征性的酱油色，将尿液离心 沉淀后取上清液进行隐血（OB）试验。【正常结果】阴性。【临床意义】阳性结果表示为严重血管内溶血。含铁血黄素尿检测（Rous试验）：【正常结果】阴性。【临床意义】慢性血管内溶血可呈现阳性。常见于 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。,（二）显示红细胞代偿增生的实验
8、室依据 1.网织红细胞计数：增高。2.红细胞形态改变 外周血涂片染色可见到提示骨髓中红细胞系代偿增生旺盛的红细胞形态改变。如红细胞大小不匀、出现嗜多色性红细胞、点彩红细胞、Howell-Jolly小体、Cabot环、有核红细胞等。有时见到异形红细胞，如球形细胞、椭圆形细胞、靶形细胞、裂细胞等。,Howell-Jolly小体,cabot环,红细胞碎片,3.骨髓细胞形态学检查 增生性贫血骨髓象。,1.红细胞渗透脆性试验2.温孵育后渗透脆性试验3.自身溶血试验及纠正试验 4.阵发性睡眠性血红蛋白尿：酸溶血试验（Hams试验）,（一）红细胞膜缺陷的检验,三、溶血原因分析的有关检验,1.自身溶血试验及纠
9、正试验 2.变性珠蛋白小体生成试验 3.高铁血红蛋白还原试验 4.酶的活性检测,（二）红细胞酶缺陷的检验,（三）血红蛋白合成异常的检验,血红蛋白的结构 原卟啉 血红素Hb（四聚体）(heme group)铁 2条链 珠蛋白：由4条多肽链组成 2条非链,血红蛋白病,是一组由于珠蛋白肽链的结构或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常的疾病。分为：珠蛋白生成障碍性贫血：是因调节珠蛋白合成速率的基因缺陷所致的珠蛋白合成不足。异常血红蛋白病：是因控制珠蛋白合成的基因发生突变导致氨基酸构成异常。,1.珠蛋白生成障碍性贫血,原名为地中海贫血或海洋性贫血(thalassemia)，因早年发生病例多属于地中
10、海沿岸民族的缘故。本病是由于遗传的珠蛋白基因缺失，使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所致的贫血。本病广泛分布于世界许多地区，东南亚是高发区之一。我国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方少见。,检验,血象：靶形红细胞增多，可超过10%；异型红细胞增多。骨髓象：红系增生极度活跃；血红蛋白电泳：珠蛋白生成障碍性贫血:HbF及HbA2珠蛋白生成障碍性贫血HbH 或Hb Barts,2.镰状细胞贫血(HbS病),【概述】镰状细胞贫血(sickle-cell anemia)是常染色体显性遗传疾病，病变为HbA 链上第6位谷氨酸被缬氨酸替代形成HbS。HbS在脱氧状态下，互相聚
11、集，形成多聚体。红细胞即由双面凹盘状变成镰刀形，此过程称“镰变”。镰变后的红细胞僵硬、变形性差，在微循环中易破坏发生溶血。,3.血红蛋白E病,【概述】血红蛋白E(HbE)：即链第26位谷氨酸被赖氨酸取代的血红蛋白病。为我国最常见的血红蛋白病。属常染色体不完全显性遗传。,HbE占75%92%,异丙醇试验阳性；变性珠蛋白小体生成试验,4.不稳定血红蛋白病（UHb）,不稳定血红蛋白病(unstable hemoglobin syndrome)是由于控制血红蛋白的肽链的基因突变，维持Hb稳定性有关的氨基酸被取代或缺失，使血红蛋白分子结构不稳定，易发生变性和沉淀。检验：变性珠蛋白小体生成试验；热变性试验；异丙醇试验阳性；,（五）阵发性睡眠性血红蛋白尿,概念临床表现试验检查诊断：,（六）免疫性溶血性贫血的检验 抗人球蛋白试验（Coombs试验）冷热溶血试验 冷凝集试验 血型鉴定等。,第六节 继发性贫血的检验,骨髓病性贫血 检验：,第七节 真性红细胞增多症,
