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1、2023/7/29,1,肾炎与肾病综合征,教学课件,2023/7/29,2,2023/7/29,3,原发性肾小球疾病,急性肾炎综合征 急进性肾炎综合征 迁延性肾炎 慢性肾炎综合征 肾病综合征 孤立性血尿和蛋白,2023/7/29,4,继发性肾小球疾病,紫癜性肾炎 乙型或丙型肝炎相关性肾炎 狼疮性肾炎 药物中毒性肾病 糖尿病肾病,2023/7/29,5,遗传性肾小球疾病,先天性肾病综合征 薄基底膜病 遗传性肾炎,2023/7/29,6,病理分类 参照WHO标准分类,微小病变 局灶节段硬化 弥漫性病变 增生性、非增生性和硬化性 IgA肾病 未分类的其他肾小球肾炎,2023/7/29,7,临床分类与
2、病理类型,临床表现 病理类型急性肾炎综合征 内皮系膜增生性肾炎 新月体肾炎（50%）急进性肾炎综合征 新月体肾炎 坏死性肾炎 膜增生性肾炎 栓塞性微血管病,2023/7/29,8,临床分类与病理类型,肾病综合征 微小病变 系膜增生性肾炎 局灶性肾小球硬化 膜性肾病 HBV相关肾炎 SLE肾炎单纯性血尿 轻微病变 局灶或弥漫增生性肾炎 IgA肾病 薄基底膜病变 Alport综合征,2023/7/29,9,病理类型与临床表现的联系,病理类型 临床表现和病因IgA肾病 原发性IgA肾病 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎膜增生性肾炎 急性肾炎 急性性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征,2023/7/29,10,病理类型
3、与临床表现的联系,膜性肾病 特发性膜性肾病 EBV相关肾炎 狼疮性肾炎局灶节段肾小球硬化 单纯性血尿 单纯性蛋白尿 肾病综合征 慢性肾炎,2023/7/29,11,急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）,2023/7/29,12,概 念,一组不同病因所至的感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球炎性病变，临床以血尿、少尿、浮肿和高血压为主要表现。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后肾炎。,2023/7/29,13,急性链球菌感染后肾小球肾炎,Acute post-streptococcal glomerulonephritis(APSGN),2023/7/
4、29,14,一、流行病学,发病日益减少1982年:6947例住院泌尿系统疾病中本病占53.7%1992年：11531例住院泌尿系统疾病中本病占37%春秋季常见，以1、2和9、10月份多见5-10岁多见，2岁以下少见男：女=2：1,2023/7/29,15,二、病因学,A组溶血性链球菌特定的“致肾炎菌株”继发于咽喉炎(12型)或皮肤感染(49型),2023/7/29,16,三、病理生理,循环免疫复合物原位免疫复合物链球菌神经氨酸酶,2023/7/29,17,三、病理生理,2023/7/29,18,四、病理,特点：弥漫性 渗出性 肾小球肾炎 大红肾 增生性,2023/7/29,19,左侧：正常右侧
5、：内皮（E）和系膜（M）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积,病理,2023/7/29,20,病理,PASM-HE染色 400 正常,PASM染色 100 ECPGN,2023/7/29,21,病理,HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞,2023/7/29,22,病理,Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）,2023/7/29,23,病理,PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰,2023/7/29,24,上皮侧可见“驼峰状沉积，右
6、4000，左8000,病理,2023/7/29,25,五、临床表现（重点）,典型病例、严重病例、不典型病例80%表现为亚临床型，呈一过性镜下血尿；重者呈少尿性肾功能衰竭,2023/7/29,26,临床表现,表现血尿蛋白尿大量蛋白尿水肿高血压少尿严重循环充血氮质血症,%10080 5906010-50525-40,2023/7/29,27,（一）潜伏期,呼吸道感染：6-12天 皮肤感染：14-28天,2023/7/29,28,（二）典型病例,水肿 Edema血尿 Hematuria高血压 Hypertension少尿 Oliguria,2023/7/29,29,水肿,占70轻者在清晨起床时眼睑水
7、肿重者可有浆膜腔积液持续约1-2周即开始消退,长者可达3-4周,2023/7/29,30,血 尿,占50%-70%呈茶褐色或烟蒂水样、洗肉水样1-2周转为镜下血尿,2023/7/29,31,高血压,30%一80%多为轻-中度升高少数高血压脑病与水肿持续时间不完全一致,高血压（mmHg）学龄前 120/80学龄儿 130/90,2023/7/29,32,年龄 正常尿量 少尿 无尿婴儿 400500 200 幼儿 500600 200 3050 学龄前 600800 300学龄期 8001400 400单位：ml,少 尿,2023/7/29,33,（三）严重病例,严重循环充血、心力衰竭和肺水肿高血
8、压脑病急性肾功能衰竭,2023/7/29,34,（四）非典型病例,亚临床病例肾外症状性肾炎肾病综合征,2023/7/29,35,六、实验室检查,尿液分析血液检查：稀释性贫血，血沉肾功能链球菌感染证据：ASO血清补体：C3,6-8周以后随病情好转而恢复,2023/7/29,36,七、诊断与鉴别诊断,诊断要点 1.急性肾炎综合征 2.新近链球菌感染的证据 3.血清补体C3水降低,2023/7/29,37,鉴别诊断,其他病原感染后急性肾炎以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病原发性肾小球肾炎（IgA肾病、系膜增生性肾炎）急进性肾炎慢性肾炎急性发作系统性疾病（紫癜性肾炎、狼疮性肾炎）肾病综合征其他：尿路感染
9、、非肾小球疾病、发热,2023/7/29,38,不典型表现：显著持续氮质血症、大量蛋白尿、无链球菌感染证据或补体正常显著血压升高和肉眼血尿持续2-3周以上，或持续蛋白尿伴/不伴血尿持续6月持续性C3降低4-6周以上,肾活检指征,2023/7/29,39,八、治疗,自限性疾病，无特效治疗主要是对症治疗，纠正其病理生理过程水肿、高血压和少尿防治急性致死性并发症严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全保护肾功能防止各种加重肾脏病变因素，促进自然恢复,2023/7/29,40,（一）休息,完全卧床2-3周下床作轻微活动肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常 可上学血沉正常，但应避免重体力活动恢复体力活动尿沉
10、渣细胞绝对计数正常,2023/7/29,41,（二）饮食,富含维生素的低盐饮食优质动物蛋白0.5g/kg.d液量:400 ml/m2.d+前1日丢失量,2023/7/29,42,(三）感染灶治疗,避免对肾脏有损害的抗生素有感染灶时用青霉素10-14天可限制致肾炎微生物播散不影响肾炎病程,2023/7/29,43,（四）对症治疗-利尿,利尿休息适当限液量,控制水钠摄入 氢氯噻嗪1-2mg/kg.d或速尿1-2mg/kg.次,2023/7/29,44,（四）对症治疗-控制血压,控制血压休息 控制水钠摄入 适当利尿药物：硝苯地平mg/kg.d或ACEI(卡托普利0.5-3mg/kg.d、依那普利和苯
11、那普利），利血平0.07mg/kg.次,2023/7/29,45,（五）重型病例-高血压脑病,高血压脑病 酚妥拉明或硝普钠(1-8g/kg.min)降压20%甘露醇降颅内压速尿利尿安定镇静控制抽搐、吸氧，注意呼吸抑制,2023/7/29,46,（五）重型病例-严重循环充血,严重循环充血 速尿配合酚妥拉明或硝普钠不用洋地黄类强心剂透析或血液超滤脱水,2023/7/29,47,（五）重型病例-急性肾衰竭,强调高钾血症治疗合并新月体形成的可给予糖皮质激素、细胞毒类药物或血浆置换透析或血液超滤,2023/7/29,48,九、预 后,95%预后良好肉眼血尿在数日到2周内消失2-4周多自发利尿消肿、血压正
12、常、肾功能恢复镜下血尿和少量蛋白尿可持续半年或更长少数预后差严重持续高血压、肾病综合征和肾功能损害广泛新月体、不典型驼峰和花环状荧光,2023/7/29,49,肾病综合征,（Nephrotic syndrome，NS）,2023/7/29,50,概 念,由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征一组具有异质性的临床综合征,2023/7/29,51,发 病 情 况,占住院泌尿系统疾病21%，居第二位易发生于HLAB8、B12、B13、B18 及 DRWT男女年龄：各年龄组,2023/7/29,52,一、
13、病因和分型,原发性NS继发性NS感染（细菌、病毒、寄生虫）系统性疾病药物、毒素、过敏原和免疫接种肿瘤代谢性疾病先天性NS,原发性NS临床分型,2023/7/29,54,原发性NS 病理分型,微小病变型（MCNS）(最多见，63.2%-84.5%)非微小病变型：系膜增殖性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病膜增殖性肾炎,2023/7/29,56,正常,NS患儿,病理（光镜）,PASM-HE400 正常肾小球,PAS400 肾小球结构基本正常,2023/7/29,57,病理（电镜）,EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(
14、BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP),2023/7/29,58,不同年龄患者肾病综合征病理差别,2023/7/29,59,二、发病机制,细胞免疫紊乱：静电屏障作用受损，主要见于MCNS免疫复合物致病：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂,2023/7/29,60,三、病理生理与临床表现,2023/7/29,61,（一）大量蛋白尿,尿蛋白+-+，1周内3次24 h尿蛋白定量50 mg/kg 随机或晨尿尿蛋白/肌酐（mg/mg)2.0尿蛋白40mg/m2.h,2023/7/29,62,遗传基础（HLA-DR7、HLA-DR9）、细胞免疫和体液免疫参与肾小球滤过屏
15、障破坏GBM电荷屏障和分子屏障破坏足细胞和裂孔隔膜异常（nephrin、CD2-AP、podocin、-actinin-4）,大量蛋白尿产生原因,2023/7/29,63,（二）血浆蛋白浓度改变,低白蛋白血症：血浆白蛋白低于30 g/L其他蛋白变化：各种球蛋白和补体成分凝血和纤溶有关蛋白质结合蛋白,2023/7/29,64,低白蛋白血症,2023/7/29,65,（三）高脂血症,2023/7/29,66,（四）水肿,多为凹陷性水肿充盈不足学说过度充盈学说,肾小球基底膜通透性,漏出蛋白,脂尿,高胆固醇血症,蛋白尿,低蛋白血症,脂蛋白合成,肝脏合成蛋白质,血浆胶体渗透压,有效血循环量,水分潴留在组
16、织间隙内,醛固酮,抗利尿激素,肾小球滤过率,肾小管对水、钠回吸收（水、钠潴留）,原尿生成,少尿,水肿,病理生理,2023/7/29,68,三、并发症,感染电解质紊乱和低血容量高凝状态和血栓形成肾损伤急性肾损伤和肾小管功能损害营养不良,2023/7/29,69,（一）感染,2023/7/29,70,（二）电解质紊乱和低血容量,2023/7/29,71,（三）高凝状态和血栓形成,2023/7/29,72,（四）肾损伤,2023/7/29,73,四、诊断,临床诊断确诊是否为肾病综合征区别原发性、继发性还是先天性NS鉴别单纯型NS或肾炎型NS有无并发症病理诊断肾功能诊断,2023/7/29,74,肾活
17、检指征,难治性NS：激素耐药、频繁复发、频繁反复NS伴随有血尿、高血压和肾功能损害不排除继发性NS出现急性肾功能衰竭,2023/7/29,75,五、治疗,病因治疗糖皮质激素、细胞毒类（CTX）、免疫抑制剂（CSA、FK506）对症治疗休息、饮食、水肿、降压、抗凝防治并发症保护肾功能,2023/7/29,76,（一）针对病理生理的对症治疗,休息：不强调卧床休息饮食：不主张高蛋白饮食水肿：强调缓慢减轻水肿，切忌急骤利尿降压：ACEI、ARB抗凝：肝素、潘生丁,2023/7/29,77,（二）糖皮质激素,初治患者复发患者频繁复发和激素依赖患者激素耐药患者,2023/7/29,78,1、治疗目的和原则
18、,治疗目的尽快诱导缓解尽量减少复发尽量减少不良反应,治疗原则早期足量适当疗程个体化治疗,2023/7/29,79,2.治疗阶段,诱导缓解阶段足量泼尼松2mg/kg.d（按身高的标准体重），最大剂量80mg/d，分次口服尿蛋白阴转后改为每日晨顿服，疗程6周,巩固维持阶段隔日晨起顿服1.5mg/kg，然后逐渐减量总疗程9-12个月,2023/7/29,80,激素敏感：以泼尼松足量治疗4周尿蛋白转阴者激素耐药：以泼尼松足量治疗4周尿蛋白仍阳性者激素依赖：对激素敏感,但连续两次减量或停药2周内复发者,3.判断激素效应,2023/7/29,81,（三）免疫抑制剂,适用于激素耐药、频复发、激素依赖，以及出现严重激素毒副作用者要尽量结合临床和病理，特别注意药物的禁忌证和毒副作用药物：环磷酰胺，环孢菌素，霉酚酸酯,2023/7/29,82,（四）治疗并发症,感染血栓形成急性肾损伤营养不良,2023/7/29,83,预 后,1、取决于病理类型、并发症2、是否合理应用激素3、微小病变近期缓解高，多次复发结局好4、FSGS预后较差，但仍应积极治疗,
