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1、膈肌功能的测定,北京大学第一医院呼吸内科阙呈立,病例,男性,43岁;因蛋白尿10年收入肾脏科;体检:口唇紫绀,呼吸动度减低,双下肢水肿;动脉血气:pH:7.317,PaO2:44 mmHg PaCO2:74.8 mmHg(FiO2:0.21);,病例,既往史：1986-1991年间从事电焊工作。吸烟20余年，20支/日，少量饮酒。98年发现高血压。母患哮喘，父患“间皮瘤”。,病例分析,II型呼吸衰竭+呼吸性酸中毒肺部原因：气道病变；非肺原因：呼吸中枢,神经肌肉；追问病史:肢体无力30余年,流速-容量环测定,FEV1/FVC:86.9%FEV1:52%predFVC:48%pred,吸气和呼气相
2、胸片,下一步如何检查证实？,呼吸肌无力的病因,神经源性运动神经原病多神经原病(如Guillain-Barre syndrome)重症疾病神经肌肉异常(CINMA)膈神经的外科损伤(如CABG)脊髓灰质炎神经肌肉接头重症肌无力(MG)Eaton Lambert syndrome肌肉肌萎缩肌营养不良炎症性疾病(如PM,DM)酸麦芽糖酶缺乏甲状腺肌病生化异常(如酸中毒,低磷),呼吸肌无力,孤立的膈肌无力：如神经性肌萎缩或外科手术损伤膈肌;吸气呼气肌均受累：如肌营养不良或运动神经原病;辅助吸气肌无力：如高位颈椎损伤;,呼吸肌功能的基本评估病史,严重的呼吸肌无力 呼吸困难,夜间低通气;单纯膈肌麻痹没有其
3、它呼吸肌受累时不发生呼吸衰竭,但可有端坐呼吸和水中呼吸困难;神经肌肉病的患者活动受限,晚期才呼吸困难;,呼吸肌无力的症状,吸气肌:活动后气短;平卧气短;前倾气短;坐位或在水中站立时气短;呼气肌:咳嗽/清除分泌物困难;反复肺部感染;夜间低通气:晨起头痛;日间困倦;注意力不集中;睡眠形式异常;,体检,肌肉的萎缩和自发收缩;胸廓扩张不良;颈部辅助呼吸肌的萎缩肋间肌萎缩;呼吸加快;吸气时腹部肌肉矛盾运动(Pdi 30 cmH2O,上胸壁肌肉力量足够);,影像学,严重弥漫呼吸肌无力 胸片肺容量;严重双侧膈肌无力 膈升高;,神经肌肉病的肺功能测定,流速容量环：PEF：用力/力量依赖 PEF,上升支斜率；中
4、期流速：不依赖于努力终末段（低于FRC):用力依赖 接近RV处流速；PIF(VC的50%）；,神经肌肉病的肺功能测定,肺容量测定：限制吸气肌无力 TLC呼气肌无力 ERV RV,VC与膈肌力量,VC=IC+TV+ERV:依赖于吸气肌和呼气肌的力量，不特异；膈肌麻痹:卧位VCVC不能预测呼吸衰竭;有时VC尚相对正常，但PaCO2高;VC与肌肉力量之间是曲线关系;,膈肌肌力测定的方法,最大吸气压(MIP）吸鼻鼻吸气压(SNIP)膈肌收缩功能跨膈压Pdi膈神经电刺激法膈神经磁刺激法膈肌肌电图(EMG)频谱分析（体表，肌肉内，食道）,最大吸气压(MIP),用力对抗阻断的气道吸气时产生的最低的压力;在R
5、V(或FRC)位开始测定;*在阀门与口腔之间有微小的漏气消除由鳃部的肌肉产生的压力,但对肺容量和压力测定影响不大;*保持1-3秒平台,去掉最初的峰;,最大吸气压(MIP),主要反映吸气肌的力量;正常成人-60 cmH2O;减低主要见于:神经肌肉疾病累及膈肌,肋间肌和辅助呼吸肌的疾病最大吸气压(MIP)过度充气主要依赖于受试者的努力,三次,两次重复性10%(或10 cmH2O),取最大值;,吸鼻鼻吸气压(SNIP)Sniff Nasal Inspiratory Pressure,相对于VC,与PaCO2关系较为密切;在儿童中是Twtdi的较好的替代;儿童:哭泣压,跨膈压（Pdi）,Pdi=Pga
6、 Ppl测定条件：潮气呼吸Pdi深呼吸吸鼻 Pdi，sn最大吸气努力伴气流部分阻断Pdi，max,正常人和严重膈肌无力患者在最大自主吸鼻动作中测定的Poes,Pg,Pdi.正常受试者可以重复性地产生Pdi 120 cmH2O,而膈肌无力的患者的Pdi为15 cmH2O.,膈肌无力与跨膈压(Pdi),一个正常人在以不断增加的力量吸鼻时同时测定Pes,Pnp(鼻咽)和Pmo.,吸鼻时Pes,Pnp 和Pmo的关系,膈神经刺激法：非用力依赖的测定,避免主观努力更加适用于机械通气或麻醉的病人是临床上最客观准确，可行的膈肌功能评价方法,膈神经经皮电刺激,A:双极电极定位和刺激;B:单极技术;膈神经通常位
7、于胸锁乳突肌后缘的下面,环状软骨水平.操作者用电极将肌肉推向前面,用力压颈部的软组织以避免电极和神经相对位置的改变.,膈神经刺激的压力反应曲线,Pes,Pga,Pdi;Pdi,tw,在一名COPD患者颈部对膈神经进行双侧超极量电刺激,颈部磁刺激技术,90 mm直径的环形线圈,C7棘突,头前倾;Pdi=Pga-Pes,食道电极记录膈肌肌电技术的进步,Luo et al,Eur.Respir.J.1999,13:385-390.Luo et al,Thorax;1999;54:765-770.Luo et al,Am J Respir Crit Care Med 1999.160;1629-163
8、4,EMGdi,多导食道电极示意图,临床应用,COPD,近来膈神经磁刺激的研究提示COPD中膈肌的收缩力是正常的Polkey等用CMS测定了20名严重COPD患者的Pdi，tw，发现当把肺容量考虑进去时，患者与年龄匹配的正常人的Pdi，tw没有差异（25.6 cmH2O比 25.4 cmH2O）Man等用BAMPS显示:当把COPD患者增加的肺容量进行校正后，Pdi，tw与健康老年人比没有下降（23 cmH2O比23.5 cmH2O）,膈肌麻痹,如果从直立到卧位,VC下降25%常提示膈肌功能不全;一侧膈肌麻痹比双侧麻痹常见,但常没有症状。立位VC可以中度或没有下降，而在卧位常有一定程度的下降,多小于25%;双侧麻痹常产生近50%的下降;,膈肌麻痹,Pdi,sniff 30 cmH2O预示卧位VC显著下降及卧位的呼吸困难。金标准：Pdi,脊髓损伤（SCI）,仅上胸或颈髓病变对呼吸肌造成显著影响TLC，VC，MIP和MEP及RV;高颈髓病变（C1-C2）:完全的呼吸肌瘫痪并需要持续的通气支持。若病变低于C5，膈肌不受影响,IC约为60%pred，MIP轻度。因为呼气肌（腹肌和肋间肌）麻痹，ERV和MEP，咳嗽能力。,Normal:QCL,Pes,Pga,Pt:SCY,Pes,Pga,跨膈压 50cmH2O(90-215)膈肌无力,Thanks,
