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1、2011 ACCF/AHA肥厚型心肌病（HCM）诊治指南,美国胸外科协会、美国超声心动力图学会、美国核心脏病学学会、美国心力衰竭学会、心脏节律学会、心血管造影和介入学会、胸腔外科学会合作开发 American College of Cardiology Foundation and American Heart Association,Inc.,广西柳州市人民医院 心内科胡世红教授译,引证,这套幻灯片改编自2011 ACCF/AHA肥厚型心肌病诊治指南(Journal of the American College of Cardiology).2011-11-08发表，在下述网站可找到:指南
2、全文在下述网站也可找到:ACC()and AHA(),Slide Set EditorsBernard J.Gersh,MB,ChB,DPhil,FACC,FAHA,Co-Chair Barry J.Maron,MD,FACC,Co-ChairThe Diagnosis and Treatment of HCM Guideline Writing Committee MembersBernard J.Gersh,MB,ChB,DPhil,FACC,FAHA,Co-Chair Barry J.Maron,MD,FACC,Co-Chair,Special Thanks To,Steve R.Omm
3、en,MD,FACC,FAHAHarry Rakowski,MD,FACC,FASEChristine E.Seidman,MD,FAHAJeffrey A.Towbin,MD,FACC,FAHAJames E.Udelson,MD,FACC,FASNCClyde W.Yancey,MD,FACC,FAHA,Robert O.Bonow,MD,MACC,FAHAJoseph A.Dearani,MD,FACCMichael A.Fifer,MD,FACC,FAHAMark S.Link,MD,FACC,FHRSSrihari S.Naidu,MD,FACC,FSCAIRick A.Nishim
4、ura,MD,FACC,FASE,推荐类别和证据水平,A recommendation with Level of Evidence B or C does not imply that the recommendation is weak.Many important clinical questions addressed in the guidelines do not lend themselves to clinical trials.Although randomized trials are unavailable,there may be a very clear clinic
5、al consensus that a particular test or therapy is useful or effective.*Data available from clinical trials or registries about the usefulness/efficacy in different subpopulations,such as sex,age,history of diabetes,history of prior myocardial infarction,history of heart failure,and prior aspirin use
6、.For comparative effectiveness recommendations(Class I and IIa;Level of Evidence A and B only),studies that support the use of comparator verbs should involve direct comparisons of the treatments or strategies being evaluated.,诊断,Guideline for HCM,基因检测 策略/家族筛查,Diagnosis,作为HCM患者评估的一部分推荐进行家族性遗传评估和遗传咨询
7、。进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗传知识渊博的专家进行遗传咨询，以便能与患者一起回顾检测结果及其临床意义。对于HCM患者的一级亲属推荐筛查(临床的,伴或不伴基因检测)。对于有不典型HCM临床表现的患者或当怀疑另一种遗传疾病是原因时，推荐基因检测HCM和其它不能解释的心脏肥厚遗传起因。,基因检测策略/家族筛查,对源头患者行基因检测以促进存在发生HCM风险的一级家族成员的检出是合理的。基因检测在HCM心源性猝死风险评估中的用途尚不明确。,基因检测策略/家族筛查,基因检测策略/家族筛查,当源头患者没有明确的致病性突变时，对其亲属行基因检测不是指征。对HCM家人中基因型阴性的亲属进行临床筛查不是
8、指征。,No Benefit,No Benefit,基因型-阳性/基因型-阴性患者,Diagnosis,基因型-阳性/基因型-阴性患者,对于有致病性突变而没表达HCM基因型的个体，推荐根据患者的年龄和临床情况的变化，定期（儿童和青少年12-18个月、成人约每5年一次）做系列ECG、TTE和临床评估。,心电图,Diagnosis,Electrocardiography,对HCM患者和初始评估推荐12导联ECG。对HCM患者的初始评估推荐行24小时动态(Holter)监测，以检出室速并鉴别出可能适合ICD治疗的患者。对于发生了心悸或头昏眼花的HCM患者，推荐行24小时动态ECG(Holter)监测
9、或事件记录。,Electrocardiography,对于HCM患者当症状加重时，推荐复查ECG。对于超声心动图检查没有肥厚证据的HCM患者的青少年一级亲属，作为筛查方案的组成部分，推荐每12-18个月做一次12-导联ECG。对于HCM患者的一级亲属，作为筛查方案的组成部分，推荐做12-导联ECG。,Electrocardiography,对于既往没有室速证据的HCM患者，每1-2年复查一次24小时动态ECG(Holter)监测，以鉴别出可能适合ICD治疗的患者是合理的。对于临床上稳定的确诊HCM患者，为评估其传导或节律（即房颤）的无症状变化，每年做一次12-导联ECGs 是合理的。对于HCM
10、成年患者，为评估其无症状性阵发性房颤/房扑，可考虑做24小时动态ECG(Holter)监测。,影像检查,Diagnosis,Echocardiography,对疑似HCM的所有患者初始评估时，推荐做一次TTE。对一个有明确基因突变的家族，作为筛查方案的组成部分，推荐对HCM患者家族成员做一次ATTE，除非其家族成员为基因型阴性。对HCM患者的子女，如果其生长迅速或青春期征象明显及/或计划从事强烈的竞技体育或有SCD的家族史，推荐从12岁或更早开始定期(12-18个月)筛查TTE。,Echocardiography,为评估有临床情况变化或新发心血管事件的HCM患者，推荐复查 TTE。为了指导术中
11、心肌切除术推荐做一次TEE。为指导术中酒精间隔消融，推荐用candidates间隔穿孔器冠脉内注射对比剂行TTE或TEE。,Echocardiography,应当应用TTE评估手术心肌切除或酒精间隔消融治疗梗阻性HCM的效果。对有症状的稳定HCM患者的连续评估，每12年做一次TTE检查可能是有用的，以评估心肌肥厚的程度、动态梗阻和心肌功能。,Echocardiography,对不存在静息流出道梗阻的HCM患者，运动TTE对动态LVOT梗阻的检出和定量可能是有用的。对于要做药物治疗的临床决定和计划心肌切除的情况，或排除继发于二尖瓣装置结构异常的主动脉下隔膜或二尖瓣反流，或评估酒精间隔消融的可行性
12、，如果TTE不能下结论，TEE可能是有用的。如果心尖HCM或心尖心肌梗死或肥厚的严重程度，诊断存在疑问时，尤其是当其它成像模式如心血管磁共振成像（CMR）不易用上、不能诊断或属于禁忌症时，TTE联用静脉内对比剂注射是合理的。,Echocardiography,对于HCM患者的一级亲属、基因状态未明、临床未受影响的患者，连续TTE检测是合理的。对于来自高危家庭的儿童和青少年，这样的随访每1218个月应进行一次，对成年家庭成员每5年进行一次。对HCM患者，当不可能发生对临床治疗决策有影响的任何改变时，不应少于12个月频繁地行TTE检测当TTE成像能确诊HCM、及/或不怀疑固定性梗阻或原有的二尖瓣病
13、变时，不推荐常规做TEE及/或对比剂超声心动图检查。,No Benefit,No Benefit,负荷试验,对HCM患者，为测定心脏功能和治疗反应，踏板运动试验是合理的。对HCM患者，为进行SCD危险分层，踏板试验监测ECG和血压是合理的。对静息峰值瞬时压力梯度50 mm Hg的HCM患者，为检出和定量评估运动诱发的动态LVOT梗阻，运动超声心动图检查是合理的。,心脏磁共振（CMR）,对可疑HCM患者，当超声心动图诊断不确定时，CMR成像是指征。对确诊的HCM患者，当另外的信息可能对处理或做侵入性处理决定（例如心肌肥厚的幅度和分布，或二尖瓣结构或乳头肌的解剖）有影响，用超声心动图检查不够明确时
14、，CMR成像是指征。对HCM患者，如果超声心动图不能确定，为明确心尖肥厚及/或动脉瘤，CMR成像是合理的。,CMR,对选择的确诊HCM患者，在明确了常规的危险因素后，心源性猝死（SCD）危险分层仍不能确定时，可考虑CMR成像评估延迟钆增强(LGE)，以解决临床决策问题。对左室肥大和疑及HCM以外的诊断，包括心脏淀粉样变、法布里病和遗传性表型如LAMP2心肌病，可考虑CMR成像。,伴发冠心病的检出,Diagnosis,伴发冠心病的检出,对有胸部不适、有中到高度冠心病（CAD）可能性的HCM患者，当伴发的CAD检出会改变处理策略时，冠脉造影（侵入性或CTA）是指征。对有胸部不适及CAD可能性低的H
15、CM患者，为评估可能伴发的CAD，用CTA评估冠脉解剖是合理的。对有胸部不适和低度CAD可能的HCM患者，为排除可能伴发的CAD，用单光子发射计算机断层（SPECT）或正电子发射断层（PET）心肌灌注成像（MPI，有极好的阴性预测值），评估可提示CAD的心肌缺血或灌注异常是合理的。,伴发冠心病的检出,对无症状的HCM患者，为检出“沉默的”CAD相关的缺血，常规行SPECT MPI或负荷超声心动图不是指征。对HCM患者，为评估预后，用PET作定量心肌血流量测定来评估是否存在迟钝的血流贮备（微血管缺血）不是指征。,No Benefit,No Benefit,HCM的管理,Guideline for
16、 HCM,无症状患者,对HCM患者，推荐遵循现存的相关指南来治疗可引起心血管病的并存病（即高血压、糖尿病、高血脂和肥胖）。对HCM患者，作为健康生活方式的一部分，低强度的有氧运动是合理的。对有或没有梗阻的无症状HCM患者的处理，阻滞剂和钙通道阻滞剂改变临床预后的有效性尚未很好地确定。,无症状患者,对于有正常耐力的、无症状的HCM成人或儿童患者，无论梗阻的严重程度如何，都不应做室间隔减容治疗。对于有静息或可激发的流出道梗阻的HCM患者，无论症状如何，单纯的血管扩张剂或大剂量利尿剂可能是有害的。,Harm,Harm,有症状的患者,Management of HCM,药物治疗,对有梗阻或非梗阻性HC
17、M成年患者，推荐用受体阻滞剂治疗症状（心绞痛或呼吸困难），但对有窦性心动过缓或严重传导阻滞的患者应慎用。对HCM患者，如果小剂量受体阻滞剂对控制症状（心绞痛或呼吸困难）是无效的，将剂量滴定到静息心率小于6065次/分（达到一般可接受和推荐的最大剂量）是有用的。,药物治疗,对B受体阻滞剂无效或有副作用或禁忌的梗阻性或非梗阻性HCM患者，推荐用维拉帕米（小剂量开始，滴定到480 mg/d）作症状性（心绞痛或呼吸困难）治疗。但对压力梯度高、严重心力衰竭或窦性心动过缓的患者，维拉帕米应慎用。对液体输入没有反应的梗阻性HCM患者，推荐静脉用肾上腺素（或其它单纯血管收缩剂）治疗急性低血压。,药物治疗,对单
18、用B受体阻滞剂或维拉帕米无效的HCM患者，丙吡胺联用B阻滞剂或维拉帕米治疗症状（心绞痛或呼吸困难）是合理的。对尽管用了B阻滞剂或维拉帕米或其联合应用，呼吸困难持续存在的非梗阻性HCM患者，增加口服利尿剂是合理的。,Pharmacologic Management,对HCM儿童或青少年，B阻滞剂对症状（心绞痛或呼吸困难）治疗可能是有用的，但对用这些药治疗的患者，应监测药物副作用包括抑郁、疲乏或对学习成绩的影响。对尽管用了B阻滞剂或维拉帕米或其联合应用，充血性症状仍持续存在的梗阻性HCM患者，谨慎地加用口服利尿剂可能是合理的。,Pharmacologic Management,对保留收缩功能的HC
19、M患者，ACEI或ARB治疗症状（心绞痛或呼吸困难）的有效性尚未很好的确定，故这些药物应慎用于有静息或可激发的LVOT梗阻的患者。对不能耐受维拉帕米或对维拉帕米有禁忌的HCM患者，可考虑用地尔硫卓。,Pharmacologic Management,对有静息或可激发的LVOT梗阻的HCM患者，用硝苯地平或其它二氢吡啶类钙通道阻滞剂治疗症状（心绞痛或呼吸困难）可能是有害的。对有全身低血压或严重静息呼吸困难的梗阻性HCM患者，维拉帕米可能是有害的。对没有心房颤动的HCM患者，用洋地黄治疗呼吸困难可能是有害的。,Harm,Harm,Harm,Pharmacologic Management,对有心房
20、颤动的HCM患者，单用丙吡胺而不与B阻滞剂或维拉帕米联合来治疗症状（心绞痛或呼吸困难）可能是有害的，因为丙吡胺可增强房室传导，并增加房颤发作时的心室率。对有梗阻性HCM的患者，用多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺素和其它静脉内用的正性肌力药治疗急性低血压可能是有害的。,Harm,Harm,侵入性质治疗,Management of HCM,Invasive Therapies,在综合分析HCM临床方案的情况下，只对有重度难治性症状和LVOT梗阻、适合的患者进行治疗，仅由有经验的操作者*来做室间隔减容治疗。*有经验的操作者的定义是：累计达至少20次操作或正在致力于HCM方案的工作，累计至少达50次操作
21、的个体操作者。适合的患者的定义如下：A.临床:尽管进行了最佳的药物治疗，仍存在严重的呼吸困难或胸痛(通常达NYHA心功能III 或 IV级)，或有时出现妨碍日常活动和生活质量的其它劳力性症状（如昏厥或近乎昏厥）。B.血液动态：静息或随体力激发的动态LVOT梯度50 mm Hg，伴有室间隔肥厚和收缩期二尖瓣前向运动（SAM）。C.解剖：根据个体操作者的判断，目标前间隔的厚度足以安全有效地做这项手术。,Invasive Therapies,对适合的有重度难治性症状和LVOT梗阻的HCM患者，当讨论治疗选择时，向有室间隔心肌切除术和酒精室间隔消融术经验的中心咨询是合理的。对大多数适合的、有重度难治性
22、症状和LVOT梗阻的HCM患者，在有经验的中心做室间隔心肌切除术可能是有益的并且是首要的考虑。对标准药物治疗已经失败、有症状、静息梗阻（50 mm Hg)的HCM患儿在有经验的中心做室间隔心肌切除术是有益的。,Invasive Therapies,对适合的有LVOT梗阻和重度难治性症状(通常达NYHA心功能III 或IV级)的成年HCM患者，如手术间隔切除是禁忌症或因为有严重的伴发病或年迈，认为手术风险不能接受，那么，在有经验的中心做酒精室间隔消融可能是有益的。对有重度难治性症状和LVOT的合格的成年HCM患者，在经过权衡和彻底讨论，患者表达了室间隔消融的偏好后，作为间隔切除术的一种替代，可考
23、虑在有经验的中心行酒精室间隔消融。对于有显著室间隔增厚（即30 mm)的患者，酒精室间隔消融的效果是不明确定，故对这些患者一般不提倡做这种手术。,Invasive Therapies,对无症状、运动耐力正常或其症状用最佳药物治疗已得到控制或很轻的成年HCM患者，不应做间隔减容治疗。除非作为专门为HCM患者纵向和多学科服务方案的一部分，才做室间隔减容治疗，否则不应该做。,Harm,Harm,Invasive Therapies,对可选择间隔减容治疗的HCM患者，为缓解LVOT梗阻，不应做二尖瓣换瓣术。对于有伴发病需要独立手术矫正（即CABG治疗CAD、二尖瓣修复治疗腱索断裂）的HCM患者，作为手
24、术治疗的一部分，能对其做心肌切除术时，不应做酒精室间隔消融。对年龄小于21岁的HCM患者，不应做酒精室间隔消融；对年龄小于40岁的患者，如果间隔心肌切除术是一种切实可行的选择，则不鼓励做室间隔消融。,Harm,Harm,Harm,起搏,Management of HCM,Pacing,对于因为非HCM适应症已行一个双腔装置植入的HCM患者，可考虑试行双腔房-室（从右室心尖）起搏是合理的，以缓解LVOT梗阻引起的症状。对间隔减容治疗不是最佳对象的梗阻性HCM患者，存在药物难以治疗的症状时，可考虑安置永久起搏器。,Pacing,对无症状或其症状已被药物控制的HCM患者，不应做永久起搏器植入术来缓解
25、压力梯度。对于有LVOT梗阻、属于间隔减容对象、存在耐药症状的HCM患者，不应作为缓解症状的一线治疗来做永久起搏器植入。,无益,无益,左室收缩功能不全的患者,Management of HCM,Patients With LV Systolic Dysfunction,对发生了收缩功能不全、射血份数50%的非梗阻型HCM患者，应象患其它心衰类型伴EF降低的成人，根据循证医学证据水平来治疗，包括应用ACEI、ARB、B阻滞剂和其它有适应症的药物。对HCM患者，应当考虑收缩功能不全其它的伴发原因（如CAD）作为收缩功能不全可能的促发因素。,Patients With LV Systolic Dys
26、function,对于有严重症状（NYHA心功能III-IV级）、用了足量药物治疗、EF仍50%、有ICD适应症而未做其它手术的非梗阻性HCM成年患者，可考虑ICD治疗。对于发生了收缩功能不全的HCM患者，重新评估过去有指征使用的负性肌力药如维拉帕米、地尔硫卓、丙吡胺，并考虑停用这些药物，可能是合理的。,心脏移植病人的选择,Management of HCM,Selection of Patients forHeart Transplantation,对严重心衰（终末期*）、其它治疗干预无效、EF50%（或有时保留EF）、非梗阻性HCM患者，应考虑心脏移植。对其它治疗无效的、有限制性生理的HC
27、M患儿，应考虑心脏移植。,Selection of Patients forHeart Transplantation,对症状轻微的任何年龄的HCM患者，不应做心脏移植。,Harm,心源性猝死的预防,Management of HCM,SCD Risk Stratification,对所有HCM患者在初始评估时，都应进行综合SCD危险分层，以确定是否存在下述情况：A心室纤维颤动、持续性室性心动过速、或SCD事件的个人史，包括对室性快速心律失常适宜的ICD治疗；BSCD的家族史，包括对室性快速心律失常适宜的ICD治疗；C不能解释的昏厥；D动态心电图(Holter)证实的非持续性室性心动过速(NS
28、VT)，其定义为：心室异位搏动120次/分，连续3次及以上；E最大左室壁厚度30 mm。,SCD Risk Stratification,对HCM患者，作为SCD危险分层的一部分，评估运动期间的血压反应是合理的。对没有进行ICD植入，但在危险因素被检出（每12-24个月）的情况下，其它方面是适合的HCM患者，定期（每12-24个月）进行一次SCD危险分层是合理的。,SCD Risk Stratification,The usefulness of the following potential SCD risk modifiers is unclear but might be conside
29、red in selected patients with HCM for whom risk remains borderline after documentation of conventional risk factors:CMR imaging with LGE b.Double and compound mutations(i.e.,1)c.Marked LVOT obstruction,SCD Risk Stratification,对HCM患者，作为常规SCD危险分层，不应做侵入性电生理检测。,Harm,ICDs植入患者的选择,对HCM患者，植入ICD的决定应当包括个体临床判断
30、的应用，以及充分讨论证据水平的强度、益处和风险，让见多识广的患者主动参与做决定。对过去已证实发生了心脏停搏、心室纤维颤动、或有血流动力学意义的室速的HCM患者，推荐植入ICD。,ICDs植入患者的选择,对有下述情况的HCM患者植入ICD是合理的：A1个或多个一级亲属的猝死推测是由HCM引起的；B最大左室壁厚度30 mm；C最近有一次或多次不能解释的昏厥发作；对存在其它SCD危险因素、有非持续性室性心动过速、被选择的的HCM患者（尤其是年龄小于30岁者），ICD可能是有用的。对存在其它SCD危险因素、运动时血压反应异常、所选择的HCM患者，ICD可能是有用的。,ICDs植入患者的选择,对高危HC
31、M患儿，根据有不能解释的昏厥发作、最大左室厚度、或SCD的家族史，在考虑了ICD长期植入存在较高的并发症率后，推荐植入ICD是合理的。对有孤立性NSVT发作的HCM患者，当不存在任何其它SCD危险因素时，ICD的益处是不明确的。对运动血压反应异常的HCM患者，当不存在任何其它SCD危险因素时，ICD的益处是不明确的。,ICDs植入患者的选择,对没有检出风险增高的HCM患者，作为常规策略植入ICD可能是有害的。为让HCM患者参加竞技体育，作为一种策略植入ICD可能是有害的。对不存在HCM的临床表现，但已检出了HCM基因型的患者，植入ICD可能是有害的。,Harm,Harm,Harm,ICD装置类
32、型的选择,对具有ICD植入适应症、不需要房、室起搏的年轻HCM患者，单腔起搏装置是合理的。对具有ICD植入适应症、有窦性心动过缓及/或阵发性心房颤动的患者，双腔起搏ICD是合理的。对具有ICD植入适应症、静息流出道压力梯度50 mm Hg、存在明显的可从右室起搏获益的心衰症状、年龄常大于65岁的HCM患者，双腔ICD是合理的。,参加竞技性或娱乐性运动和体力活动,HCM患者参加低强度竞技运动（即高尔夫和保龄球运动）是合理的。HCM患者参加如下范围的娱乐运动是合理的：健美运动、体操、攀岩、滑雪、棒球、踏车、骑车、徒步旅行、骑摩托车、冲浪、游泳、网球、保龄球、高尔夫球、骑马、滑冰、等等。HCM患者不
33、应参加剧烈的竞技运动，不论其年龄、性别和种族如何、是否存在LVOT、过去是否做间隔减容治疗、是否植入了心脏复律-除颤器。,房颤的管理,对有阵发性、持续性或慢性心房颤动的HCM患者，用维生素K拮抗剂（即华法林，使INR达到2.0 3.0）抗凝治疗是适应症。（用直接凝血酶抑制剂即达比加群抗凝，以降低血栓栓塞事件，可代表另一种选择，但尚无用于治疗HCM患者的资料可用）。对有心房颤动的HCM患者，心室率控制是适应症，快速的心室率可能需要大剂量的B受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。,房颤的管理,对有房颤的HCM患者，丙吡胺（联用室率控制药）和氨碘酮是合理的抗心律失常药。对有顽固性症状或不能服抗心律失
34、常药的HCM患者，射频消融心房颤动可能是有益的。对有心房颤动史的HCM患者，在做间隔心肌切除术的同时，或对选择的患者作为一个单独的手术来做，关闭左心耳的迷宫手术是合理的。,Management of AF,对HCM特别是安了ICD的患者，索他洛尔、多非利特和决奈达隆可考虑为备选的抗心律失常药，但临床经验有限。,妊娠/分娩,Management of HCM,妊娠/分娩,对无症状或其症状已用B阻滞剂控制的HCM妇女，在妊娠期间B受体阻滞剂应继续使用，但需要加强监视，以及时发现胎儿的心动过缓或其它并发症。对HCM患者（母亲或父亲），在计划受孕前遗传咨询是指征。对有静息或可激发的LVOT梗阻，压力梯度50 mm Hg及/或心脏症状不能单用药物控制的HCM妇女，妊娠伴有危险增高，故应将这些患者介绍给负责高危病征的产科医师。,妊娠/分娩,对无症状的妇女，HCM的诊断不应看作是妊娠的禁忌症，但应仔细评估患者的妊娠风险。对症状已被控制（轻、中度）的HCM患者，妊娠是合理的，但建议妇科专家和儿科专家应多给关照，包括心血管和出生前的监测。对有严重心衰症状的HCM妇女，妊娠伴有过高的发病率/死亡率。,Harm,
