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1、小儿风湿病,北京儿童医院 幺 远,风湿病（风湿性疾病）指一大类侵犯以关节为主的全身结缔组织病。泛指影响骨、软骨、关节及其周围软纽织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜的一组疾病，病因是由于感染、免疫性、内分泌性、退化性、遗传性、肿瘤性等引起。,儿童风湿病的分类1炎症性风湿性疾病（1）慢性关节病 幼年类风湿性关节炎 少关节型起病 多关节型起病 全身型起病,脊柱关节病幼年强直性脊柱炎银屑病关节炎炎性肠病性关节炎 瑞特综合征,与感染因素相关的关节炎 感染性关节炎 细菌性 螺旋体引起（菜姆病）病毒性等 反应性关节炎 急性风湿热 肠道感染后 泌尿生殖系统感染后,（2）结缔组织紊乱系统性红斑狼疮 幼年皮肌炎 硬皮病
2、系统性硬化症 局限性硬皮病 混合结缔组织病 嗜酸性筋膜炎,血管炎 多动脉炎 结节性多动脉炎 川崎病等白细胞破碎性血管炎 过敏性紫癜 过敏性血管炎等肉芽肿性血管炎 变态反应性肉芽肿 韦格纳肉芽肿 巨细胞动脉炎 大动脉炎 颞动脉炎,（3）与免疫缺陷相关的关节炎和结缔组织病补体成分缺陷抗体缺陷综合征细胞免疫缺陷,2.非炎症性病症,良性关节过度活动综合征生长痛骨骼发育不良结缔组织遗传性疾病贮积性疾病：粘多糖病等代谢紊乱伴肌肉骨骼表现的全身性疾病骨质增生,19681992我院风湿性疾病住院病例变化分析 总住院例数,各类风湿病住院例数,各类风湿病住院例数,1990-1992年关节炎282例,幼年类风湿性关
3、节炎,又名Stills病，幼年慢性关节炎、幼年关节炎（Juvenile arthritis,JA），幼年特发性关节炎（JIA）,诊断标准（1989年，Cassidy）发病年龄在16岁以下一个或几个关节炎 关节炎定义：关节肿胀或积液，及 具备以下2种以上体征，如关节活 动受限、活动时疼痛或触痛及关节 局部温度升高病程在6周以上除外其他疾病,发病分型 以起病最初6个月以内表现分型,少关节型：受累关节4个，且不伴弛张高热 多关节型：受累关节5个，且不伴弛张高热 全身型：弛张高热，类风湿皮疹，关节炎。如只有高热和皮疹，不伴随关节炎者，考虑 可疑的全身型（probable systemic，JRA）目前
4、已摒弃变应性亚败血症这一个诊断名称,全身型：典型表现：发热、皮疹、关节炎，伴有肝、脾、淋巴结肿大，白细胞高，血小板高，血沉增快，RF很少阳性。,其他全身危重征象心脏损害：心包炎、心肌炎 严重肝功能损害，黄疸，肝昏迷，出血，DIC血液系统损害：急性纯红再障，全血减少，病毒相关性吞噬血细胞综合征等神经系统损害：抽风，昏迷，偏瘫，共济失谓，脑膜刺激征，脑脊液改变,幼年类风湿关节炎各型的临床特点,实验室检查,血常规 血沉、CRP、ANA HLA-B27 RF HR-RF,实验室检查,抗核周因子（APF）抗角蛋白抗体（AKA）抗RA-33抗体 抗环瓜氨酸抗体（抗CCP）抗Sa抗体,鉴别诊断 感染、败血症
5、、感染性心内膜炎、深部脓肿、EB病毒感染白血病、恶性淋巴瘤、血管免疫母 细胞淋巴结病、恶性组织细胞病风湿热、结核风湿症、SLE等化脓性关节炎、结核性关节炎、病毒性关节炎,幼年特发性关节炎 JIAJuvenil idiopathic artheitis 国际风湿病联盟在2001年加拿大埃得蒙顿第三次会议拟订,分类,全身型 多关节炎型（RF阴性）多关节炎型（RF阴性）少关节型 持续型 扩展型 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎,JIA分型,全身性：每月发热至少2周，伴关节炎，伴随以下至 少一项：（1）皮疹（2）淋巴结肿大（3）肝脾肿大（4）浆膜炎多关节型RF阴性：发病最初6个月，
6、5个以上关节受累RF（-）多关节型RF阴性：发病最初6个月，5个以上关节受累RF（+）,JIA分型,少关节型：发病初6个月1-4个关节受累，（1）持续型：整 个病程关节受累4个（2）扩展性：病程个月后关节受累个银屑病性：关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下 任何2项：（1）指（趾）炎（2）指甲凹陷或指甲脱离（3）家族中一级亲属有银屑病,JIA分型,与附着点炎症相关关节炎：合并附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴下列情况至少2项：（1）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部或脊柱痛（2）HLAB27（+）（3）8岁以上男性（4）家族中一级亲属有HLAB27相关病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、色素膜炎
7、或骶髂关节炎）未分类：不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎,2000年4月2001年12月,既往诊断：229例 JRA：135例 JSpA：94例按JIA诊断：218例 全身型：55例（28%）可疑：22例 少关节型：21例（10.7%）多关节型：11例（5.6%）与附着点炎症相关：106例（54%）未分类：3例不符合JIA诊断：11例,治 疗 综合治疗 非甾体抗炎药（NSAID）阿司匹林：80-100mg/kg/日，3.5g日 奈普生：10-20mg/kg/日，Bid，0.75/日（1.25g）布洛芬：30-40mg/kg/日，1.2g日（3.2g）扶他林（双氯芬酸）：2-3mg
8、/kg/日，100mg/日 消炎痛(吲哚美辛)：1-3mg/kg/日，l00mg/日,不良反应：胃肠道反应 肝功能损害 肾损害,ASP、消炎痛、炎痛喜康：抑制COX-1作 用抑制COX-2作用，因此胃肠道反应 等副作用多。布洛芬、扶他林、奈普生：以抑制COX-2 作用为主，因此副作用少。美洛喜康（莫比可）、尼美舒利：选择 性地抑制COX-2 Celecoxib 塞来昔布 西乐葆Rofecoxib 罗非昔布 万络,二线药物 青霉胺、金制剂、羟氯奎甲氨喋呤（MTX）剂量：10mg/m2 每周一次作用机制：抑制叶酸代谢、抗体合成、白 三烯的生成和白细胞介素-1的活性；抑 制成纤维细胞、内皮细胞和单核
9、细胞的 增生以及中性粒细胞和自然杀伤细胞功 能；增加炎症部位腺苷酸的释放。不良反应：口腔溃疡、胃肠功能紊乱，骨髓抑制、肝损害和感染，致癌和导致不育依据不足。,来氟米特（Leflunomide）机理：1.抑制免疫：抑制二氢乳清酸脱氢酶及酪氨酸激酶，减少嘧啶的形成 DNA合成障碍 抑制淋巴细胞活性。2.减轻关节病变：抑制破骨细胞作用 减少RA骨吸收。剂量：0.2-0.3 mg/kg/d,柳氮磺胺吡啶（SASP）：5-氨基水杨酸和磺胺吡啶通过偶氨基结合。剂量：30-50mg/kgd，最好以10mg/kgd开始，每周增加10mg/kgd，最大剂量2g/d。作用机制：抑制前列腺素的合成和降解，抑制 脂氧
10、酶的合成，减少白三烯B4的产生；抑制 淋巴细胞、单核细胞的趋化及超氧化物的产 生，具有抗炎作用，改变细胞免疫的作用。不良反应：药物过敏，胃肠道反应，肝损害，骨髓抑制，中枢神经异常，可逆性男性不育。,肾上腺皮质激素：严重病例或NSAID无效者：强的松：0.250.5mg/kg/日。合并心包炎、心肌炎、虹膜炎者：强的松：1mg/kg/日。小剂量甲基强的松龙：5mg/kg/d,静点，3日，2.5mg/kg/d，静点，3日。难治的JRA：甲强冲击：2030mg/kg/d,CTX冲击：5001000mg/m2,每月一次6-10 个月，以后2-3月一次，共12-20次。,其它：丙种球蛋白 IL-1受体拮抗
11、剂 TNF-阻制剂(enbrel)反应停（沙利度胺）金字塔方案，下台阶方案，波浪式治疗,中医辨证一治疗 本病在中医属风湿病（痹病）范畴。全身型初起发热皮疹较著，又可隶属于温病。中医认为本病主要为外感风寒湿邪，阻滞经络，久之气血郁阻不通，筋骨失其濡养或兼有痰湿阻滞，注入关节，病久可致肝肾亏损，小儿体禀纯阳，素体经络蕴热，阳气偏盛，或阴虚不亢，易从阳化热，而为湿热痹。,中医治疗辨证施治毒热内蕴 痹阻经络主证：高热起伏，热入营分可见斑疹，热邪阻滞经络则现关节疼痛、肿胀、舌质红、苔薄白或黄，脉数。治法：清热凉血 通经活络方药：清营汤 石膏知母汤加减,水牛角69g 生石膏1520g 青黛3g 紫 草9g
12、 赤芍9g 丹皮9g 知母9g 生地12g 忍冬藤12g 灵仙15g 黄芩9g 柴胡6g,湿热合邪 缠绵不解主证：高热起伏，持续不退，关节肿胀，疼痛，舌质红，苔白腻或黄腻，脉滑数。治法：清化湿热，通络活络方药：宣痹汤 石膏知母汤加减,防 己9g 杏 仁9g 滑 石9g 黄 芩9g 苡 仁9g 灵 仙12g 生石膏15g 知 母8g 桑 枝12g 青风藤15g 以上二型为全身型起病者。,湿热留恋 痹阻经络主证：关节肿胀疼痛明显，且疼痛固定，重着不移。关节触之感热，得冷则舒，活动受限，舌质红或淡红，苔白腻或黄腻，脉数、滑数或濡数。治法：清热化湿 通经活络方药：二妙散 宣痹汤加减,苍 术6g 黄 柏
13、9g 防 己9g 滑 石9g 苡 仁12g 青风藤15g 乌 药9g 灵 仙9g 桑 枝12g 羌 活9g 独 活9g,风寒湿邪 流注关节主证：关节疼痛较剧，痛有定处，屈伸不 利。触之发凉，得热痛减，舌质淡 或暗，苔白腻，脉濡或弦或沉缓。治法：散寒除湿，活血通络方药：乌头汤加减,乌 头36g 细 辛3g 桂 枝9g秦 艽9g 防 己9g 苡 仁12g鸡血藤30g 丹 参12g,肝肾亏损 气血郁阻主证：病程己久，迁延不愈，关节肿痛，畸 形僵硬，不能活动；局部肌肉萎缩，面色晦暗无华，倦怠少言，畏寒喜暧，手足不温。舌质嫩红或淡，苔白或苔 少，脉沉细或细弱。治法：滋补肝肾，益气养血方药：独活寄生汤加减。,黄 芪15g 独 活9g 川 断9g 寄 生15g 狗 脊9g 牛 膝15g 全 蝎5g 熟 地15g穿山甲9g 青风藤15g 海风藤15g 白花蛇9g,中医其他疗法：湿热痹冲剂 每次1020g，每日2-3次，用于湿热留滞型。尪痹冲剂 每次10-20g，每日3次。用于肝肾亏虚型。正清风痛宁 每次2-3片，每日3次。雷公藤片 每次1020mg，每日2-3次。,预后（随访7-11年）全身型38例，缓解12例，好转14例未愈10例（26.3%），死亡2例（5.3%）。仍反复发热15例，关节功能 级有9例（22.7%），预后不良11例（28.9%）。,谢 谢！,
