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1、新生儿胆汁淤积,程国强复旦大学儿科医院,目的,新生儿胆汁淤积的鉴别诊断如何评价新生儿高结合胆红素.新生儿胆汁淤积的治疗,定义,生后90天以内出现的高结合胆红素血症统称为新生儿胆汁淤积高结合胆红素血症：结合胆红素超过1.5mg/dl.结合胆红素一般占总胆红素的20%以上,病因,应该首先区分为:肝外因素肝内因素,肝外因素,肝外胆道闭锁胆总管囊肿胆管狭窄胆管自发性穿孔胆结石胆汁浓缩/胆汁栓胆管外源性压迫,肝内因素,原发性肝脏毒性遗传性/染色体感染代谢多因素,肝内因素,特发性新生儿肝炎肝脏毒性TPN-相关的胆汁淤积药物导致的胆汁淤积遗传/染色体18-三体21-三体,肝内因素,感染细菌性败血症(E.co
2、li,Listeriosis,Staph.aureus)TORCHES乙肝和丙肝水痘科萨奇病毒埃克 病毒结核,肝内因素,代谢碳水化合物代谢异常半乳糖血症果糖不耐受症糖原累积病 IV型氨基酸代谢异常络氨酸血症高蛋氨酸血症,肝内因素,代谢(续)脂肪代谢异常尼曼-匹克 病沃尔曼病 高雪氏病胆固醇脂沉积病胆酸代谢异常3B-hydroxysteroid dehydrogenase/isomerase三羟基粪甾烷酸血症,肝内因素,代谢(续)过氧化酶缺陷疾病Zellweger syndrome（脑肝肾综合征）脑白质肾上腺萎缩症-内分泌疾病甲状腺功能能低下特发性垂体功能低下,肝内因素,代谢(续.)-多种代谢因
3、素异常Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症囊性纤维化新生儿铁储存疾病北美印第安胆汁淤积,肝内因素,多因素Arteriohepatic dysplasia(Alagille syndrome)肝内胆管非同源性缺乏Carolis diseaseBylers disease先天性肝脏纤维化,肝内因素,多因素(续.)家族型良性复发性肝内胆汁淤积遗传性胆汁淤积伴淋巴管发育异常(Aagenaes)组织增生症 X休克新生儿红斑狼疮,常见病因,早产儿败血症/酸中毒TPN-相关性药物导致的特发性新生儿肝炎肝外胆道闭锁Alpha-1-抗胰蛋白酶缺乏症肝内胆汁淤积综合征,临床表现,黄疸巩膜黄疸肝脏增大白陶土样大便尿深黄
4、特异性疾病所具有的症状,及时评估的目标,对可以治疗的或威胁生命的疾病作出及时诊断和治疗对在一定年龄范围内适合外科干预的疾病作出诊断避免对肝内疾病进行外科干预.,评估,基本评估病史和体格检查(包括大便颜色)CBC and 网织红细胞电解质,BUN,肌酐,钙,磷SGOT,SGPT,GGT,碱性磷酸酶总胆红素和直接胆红素总蛋白,白蛋白,胆固醇,PT/PTT,评估,寻找感染病因血、尿和脑脊液的细菌培养TORCH,RPR/VDRL尿液检查CMV乙肝和丙肝的血清学检查眼科检查,评估,代谢性疾病检查蛋白电泳,alpha-1-抗胰蛋白酶及其同工酶 甲状腺功能汗液氯化物检查尿/血清 氨基酸血尿串联质谱筛查尿还原
5、物质检查尿胆酸,评估,影像学检查超声应禁食以便清楚检查胆囊检查时喂养可以评估胆囊功能肝胆管显像造影检查前给予苯巴比妥5mg/kg/d 3-5 天,评估,损伤性检查十二指肠插管经皮肝活检经皮肝胆管造影术内窥镜胆管造影术(ERCP)探查性手术肝内胆管造影术,新生儿黄疸诊疗思路,NASPGHANAug.2004,2-8周婴儿结合胆红素增加临床诊断路径.,NASPGHAN.contd.,见间胆升高,病史体检尿液分析尿培养,特殊疾病,半乳糖或甲低筛查异常?,-CBC,血小板-总胆和直胆,ALT,AST,AKP 葡萄糖-PT,白蛋白-A-1 抗胰蛋白酶-尿还原物测定-腹部B超,进一步评估.,参见相应处理.
6、,6周后胆红素是否正常,无高胆红素血症,低 A-1抗胰蛋白酶?,胆总管囊肿?,进一步处理,考虑:-经皮肝穿刺活检-同位素扫描-十二指肠引流-内窥镜胆道造影,有无胆道闭锁证据,评估:-感染，代谢性疾病 遗传性疾病，其它,外科会诊-手术切除,NASPGHAN.contd.,肝外胆道闭锁,2周左右开始白陶土样大便出生体重正常肝脏增大，质地硬，边界清女性多见家族史少见,肝外胆道闭锁,多脾综合征发生率增加，常见腹部血管异常放射性核素显影吸收正常，但无排泄活检显示胆管增生，胆栓，肝门和小叶周围纤维化和水肿，小叶结构完整,特发性新生儿肝炎,一个月以内大便多正常低出生体重常见肝脏检查正常或增大，质地软男性多见
7、有家族史(15-20%),特发性新生儿肝炎,放射性核素检查：吸收障碍，排泄正常活检显示肝小叶炎症，灶性肝细胞坏死，肝脏结构异常胆管无异常.可见巨细胞化，但没有特异性,ALPHA-1-抗胰蛋白酶缺乏症,Alpha-1-抗胰蛋白酶占alpha-1-球蛋白的 90%Associated with PiZZ(约 10-20%有肝脏疾病)and rarely with PiSZ and PiZ-裸 核显性活检显示 肝细胞肿胀,巨细胞化,坏死,假腺泡形成。,ALPHA-1-抗胰蛋白酶缺乏症,活检页显示门静脉周围的肝细胞胞浆内 PAS-阳性,淀粉酶抵抗的小体 积聚 不同程度的纤维化与疾病的预后有关,肝内胆汁
8、淤积综合征,包括几种不同的诊断名称.活检显示 胆汁淤积.肝内胆管也可能缺乏,巨细胞变,和/或 纤维化.,治疗,外科胆道闭锁行肝门肠吻合术部分胆管切除再连接胆总管囊肿切除胆囊切除肝移植,肝门肠吻合术,如果生后8周手术，80-90%成功率超过12周手术，成功率仅为20%,肝门肠吻合术,成功率依赖于远端剩余部分的大小、肝内疾病的程度和外科医生的经验.并发症包括上行性胆管炎、再梗阻，以及没有胆汁流出.,肝移植,1年生存率 80%，5年生存率70%.胆道闭锁是最常见适应症，如果确诊较迟是首选的治疗方法 络氨酸血症可早期进行肝移植。,治疗,药物治疗治疗瘙痒症利胆和胆酸结合剂门静脉高压的治疗和预后,治疗,营养支持保证足够热卡和蛋白质摄入给予中链脂肪酸补充热卡保证必须的长链脂肪酸治疗和/或预防 脂溶性维生素缺乏(vitamins A,D,E,and K),治疗,营养支持(续.)如果存在代谢性骨病补充钙和磷预防锌缺乏低铜饮食如果存在腹水限制钠盐的摄入,治疗,瘙痒症治疗胆酸结合剂:消胆胺,胆固醇熊脱氧胆酸苯巴比妥可以促进胆汁分泌盐酸纳洛酮利福平,治疗,门静脉高压及其并发症处理静脉曲张出血限液输血硬化疗法球囊压迫门静脉分流心得安,治疗,门静脉高压及其并发症处理(续.)腹水限制钠盐利尿:安体舒通,速尿白蛋白腹腔穿刺出现血小板减少的临床症状时输注血小板,
