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1、肾 上 腺 疾 病,苏欣 副教授,一、肾上腺组织形态学,（一）起源：皮质：腔上皮细胞，中胚层 髓质：神经嵴细胞，外胚层（二）皮质：束状带与网状带无截然分界，在ACTH刺激后靠近束状带的网状细胞可转变成束状带细胞。,（三）肾上腺皮质易发生结节，故肾上 腺发生“意外瘤”常见。（四）皮质与髓质无包膜分开，两者有 密切关系，去甲肾上腺素转变为肾 上腺素所需的苯乙醇胺甲基转移酶 的合成需要高浓度的皮质醇参与。（五）在髓质中合成去甲肾上腺素和肾 上腺素的细胞有所不同,（六）嗜铬细胞的分布：交感神经节、副交感神经节、腹主动脉分叉处（Zuckerkandl 器，与肾上腺一样也能合成去甲肾上腺素和肾上腺素，神经
2、节只合成去甲肾上腺素）约10%成人嗜铬细胞瘤为肾上腺以外的瘤。包括Zuckerkandl apparatus、肾门、肝门、肾上极或下极、肝及下腔静脉之间，靠近胰头、腹膜后、髂窝、髂血管处、卵巢内、膀胱内，肛门内、精索、颅内、腹腔神经节、颈总动脉体。,（七）嗜铬细胞分泌的激素：除去甲肾上腺素和肾上腺素外还可分泌其他激素包括多巴胺、VIP、脑啡肽、-内啡肽、ACTH、血清素、降钙素、甲状旁腺激素相关肽、神经肽Y等，因此嗜铬细胞瘤临床表现不均一，可合并皮质醇增多症、高钙血症、低钾血症、低血糖和糖耐量异常，甚至糖尿病。,九、肾上腺皮质激素合成通路,P450c17,八、肾上腺皮质功能调节中有关的非ACT
3、H因子,二、肾上腺疾病,（一）分类 有功能和无功能 先天性与后天性 增生与肿瘤 皮质、髓质或混合性,（二）肾上腺皮质疾病1、增生（1）先天性：先天性肾上腺皮质增生（酶缺乏）（2）Cushings病：下丘脑性、垂体ACTH瘤、（3）异位ACTH综合征、异位CRH综合征、,（4）结节性皮质增生，色素性小结节性肾上腺皮质增生、大结节性肾上腺皮质增生、GIP依赖性结节性肾上腺皮质增生及其他细胞表面受体异常（包括VIP、IL-1、CA、LH、TSH）、特醛症2、肿瘤：皮质腺瘤、皮质癌、McCune-Albright综合征，MEN综合征,（三）肾上腺髓质疾病1、肿瘤：嗜铬细胞瘤、癌、MEN-2A，MEN-
4、2B。Von Hippel lindau瘤：嗜铬细胞瘤、中枢神经血管母细胞瘤、视网膜血管瘤增生、肾细胞癌。2、增生：双侧肾上腺髓质增生（四）无功能肾上腺肿瘤：意外瘤（五）假性皮质醇增多症：酒精引起的皮质醇增多症，医源性库欣综合征。,皮质醇增多症,病 因ACTH依赖性Cushing s 病(分泌ACTH的垂体肿瘤)70%异位ACTH 或 CRH 综合征 15%原发性大结节性肾上腺增生非ACTH依赖性 10-15%肾上腺腺瘤或腺癌原发性色素性小结节性肾上腺病McCune-Albright 综合征异常受体表达Cushing 综合征（GIP、IL-1）假性Cushings综合征 医源性ACTH/糖皮质
5、激素过量,皮质醇增多症诊断,诊断步骤：是否为库欣综合征库欣综合征的病因,筛查病人：,1.有多个典型症状、体征者，如：满月脸、水牛背、多血质、紫纹等2.与年龄不相符的症状(骨质疏松、高血压等)3.儿童身高较矮而体重增加4.肾上腺意外瘤患者注意排查用药史和急性应激病史,确诊库欣综合征,Cushings 综合征患者皮质醇分泌过量，失去昼夜节律，不受抑制起始筛查：深夜唾液皮质醇测定 24小时尿游离皮质醇测定 1mgDXM过夜抑制试验 2mg,48h DXM抑制试验确诊试验：午夜血浆皮质醇测定 CRH-DXM联合试验,病因诊断,ACTH测定（外周血，岩下窦采血）大剂量DXM抑制试验，甲吡酮试验等影像学检
6、查 垂体MRI 肾上腺CT 碘化胆固醇扫描 其他：B超 胸片,皮 质 醇 增 多 症 的 治 疗,一、Cushings 病的治疗：,1.首选经蝶窦垂体瘤手术。术后一周内肾上腺功能减低为手术成功表现 暂时性肾上腺功能不足的处理：手术日静注氢化可的松300mg；术后第1天200mg、第23天各150mg；第45天各100mg；第67天各50mg。一周后亚最适剂量维持治疗，直至ACTH分泌功能恢复,2.未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全切，另一侧次全切(90%)或全切。术后注意防治Nelson综合征(皮肤黏膜色素沉着、ACTH升高、垂体瘤,8%-29%)。激素替代治疗3.垂体放疗：传统分次
7、照射或立体定位放射手术4.垂体大腺瘤：开颅手术,5.药物治疗 1)肾上腺靶向治疗-类固醇合成抑制剂：甲吡酮，酮康唑，氨基导眠能，咪妥坦，依托咪酯 2)肿瘤靶向性治疗 生长抑素类似物Pasireotide(SOM230),sst5选择性结合以往的奥曲肽和lanreotide是sst2选择性配体，无效。多巴胺受体增效剂-cabergoline（选择性D2受体激动剂）有效，溴隐亭疗效有限。ACTH腺瘤有75%表达多巴胺D2受体。血清素抑制剂（赛庚啶），GABA激动剂（丙戊酸钠）基本无效 3）糖皮质激素受体拮抗剂：RU486（米非司酮）,二、肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌：,手术治疗切除肿瘤术后6至12个月为肾上腺皮质功能恢复期糖皮质激素替代治疗:亚最适剂量维持量,维持时间为6-18个月三、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大小结节性增生 双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗,四、异位ACTH综合征：,治疗原发性肿瘤（手术）。不能根治者，药物治疗，双侧肾上腺切除，全身化疗，介入治疗，放疗等。药物包括皮质醇合成抑制剂，生长抑素类似物，糖皮质激素受体拮抗剂,谢 谢！,
