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1、第十四章 营养障碍疾病,维生素D缺乏性佝偻病,维生素D缺乏性佝偻病,【定义】VitD不足 慢性营养缺乏症 钙磷代谢异常 骨骼钙化不良 佝 偻 病-骨骼发育中的小儿 骨 软 化 病-骨骼发育成熟的成人,【维生素D的来源】,内源性VitD3 7-脱氢胆固醇 紫外线 胆骨化醇（D3）外源性VitD 动物性食物：VitD3 植物性食物：VitD2 麦角固醇 紫外线 麦角固化醇（D2）,【维生素D的转化】,食物中D2、D3 皮肤紫外线照射 VD3 肝：25-羟化酶 25-(OH)D3 肾：1-羟化酶 低血钙、磷 甲状旁腺素 1,25-(OH)2D3(生物活性),【病因】,（一）日光照射不足（二）Vit
2、D摄入不足（三）钙磷摄入不足 食物中含量 比例不当（四）Vit D 钙需要量增加（五）疾病影响 吸收障碍（消化道）代谢障碍（肝肾药物）,维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制,维生素D缺乏,肠道吸收钙磷减少,血钙,甲状旁腺,PTH分泌不足,PTH分泌增加,骨钙不能游离,血钙降低,破骨细胞作用 旧骨脱钙 骨重吸收,血钙正常或偏低,钙磷乘积降低,肾小管 重吸收磷,血磷降低,骨样组织钙化障碍,骨样组织堆积,骨样组织堆积,佝偻病,手足搐搦症,【病理】,VitD缺乏 血清钙磷(乘积40)破坏 软骨细胞 成骨细胞 钙化障碍 骨样组织堆积 临时钙化带厚，骨骺膨大（肋骨串珠，手镯征，脚镯征）骨骼畸形（扁平
3、骨、骨膜增厚、骨质疏松）,【临床表现】,分期：初期 活动期 激期 恢复期 后遗症期三大症状：骨骼改变、肌肉松弛、神经精神症状（非特异性）,（一）初期：,神经精神症状为主 易激惹，烦躁、夜惊、多汗、摇头、枕秃 骨骼改变（）血生化：Ca+/轻度、P+、CaP 30-40 AKP可 或（）血清 25-（OH）D3 此期可持续数周或数月,（二）激期：,初期症状骨骼改变+运动机能发育1、骨骼：头部-颅骨软化（乒乓球头）3-6月-方颅 8-9月-前囟增大、闭合延迟-出牙延迟 胸部-肋骨串珠-肋膈沟（赫氏沟）-鸡胸或漏斗胸,（二）激期,四肢：-腕踝畸形 6月小儿 手镯、脚镯-下肢畸形 1岁，行走后“O”形腿
4、“X”形腿-脊柱后凸、侧弯-骨盆扁平（前后径）,（二）激期,2、全身肌肉松弛 抬头、坐、立、行 运动机能发育落后 肝脾下移 大关节过度伸展 蛙腹 3、神经系统发育迟缓 4、并发症：感染、贫血 肺不张、骨折,（二）激期,5、血生化：钙、磷 CaP30 AKP 6、X线：干骺端临时钙化带模糊或消失 干骺端毛刷样、杯口状 与骨骺间距离 骨干：密度 弯曲 骨折,（三）恢复期,1、神经精神症状 消失 2、血钙磷恢复正常 数天 3、AKP 恢复正常 4-6周 4、X线表现改善 2-3周 临时钙化带重新出现 致密，增宽 骨密度增浓,（四）后遗症期,重度患儿、治疗不当、在3岁以后 临床症状（）血 生 化（）骨
5、骼 X 线（）骨骼畸形：下肢、上肢、胸廓、脊椎、骨盆畸形 侏儒：,【诊断】,病史日光照射不足、VitD缺症状、体征 血生化改变 早期 25-(OH)D3 正常值 25-125nmol/L(1050g/ml)X线骨骼改变,【治疗】,目的：控制活动期，防止畸形和复发综合治疗（营养、日光、药物、防止并发症）一、活动期 1、一般治疗合理喂养、多晒太阳 2、Vit D 口服法初期 0.5-1万IU 24周 预防量 400 IU 激期 1-2万IU 1月预防量 注射法重度者/伴有肺炎、腹泻、传染病无法口服时,【治疗】,VitD注射法：总量 分次 间隔 预防量初期 轻度：2030万IU 1次 1个月口服激期
6、 中度/重度：30万IU 2次 1个月 口服,【预防】,（一）胎儿期-孕末3个月，胎儿Vit D、Ca、p需量，冬春季、体弱多病孕母，孕7-9月，Vit D 10-20万IU（二）新生儿期-母乳喂养，1月加 Vit D 早产、双胎、人工喂养、冬季出生儿、1-2w始 Vit D 500-1000IU/d 口服 或Vit D 10万-20万IU 肌注 维持2M（三）婴幼儿期-400-800 IU/d，需要量 冬季 10-20 万IU 一次口服 或肌注,维生素D缺乏性手足搐搦症,维生素D缺乏性手足搐搦症,同义词：佝偻病性手足搐搦症 佝偻病低钙惊厥【定义】VitD缺乏血钙 神经肌肉 全身惊厥 兴奋性
7、手足肌肉搐搦 喉痉挛 血Ca+77.5mg/dl（1.751.88mmol/L）4月婴儿多见,【病因和发病机制】,血钙离子 神经肌肉兴奋性 结合钙（4.5mg/dl）（40%）枸橼酸钙（20%）弥散钙（60%）离子钙（4.5mg/dl）（80%）活性最强,【临床表现】,（一）症状 突然发生 1、惊厥（无热）：全身抽动、神志不清（数秒数分钟）意识恢复、入睡（数日1次 1日数次）醒后活泼如常 2、手足搐搦：手足痉弯呈弓状，强直痉挛 3、喉痉挛：喉肌声门痉挛 呼吸困难,【临床表现】,（二）体征（隐性症状）不发作时引出 1、面神经征 叩击面颊 眼、口抽动 2、腓反射 叩击膝下外侧、腓骨小头上 足向外收
8、缩 3、人工手足搐溺征 BP维持在收缩压与舒张压之间5分钟 手痉挛,【诊断】,婴幼儿（4月2岁小儿）无热惊厥无神经系统体征VitD缺乏病史/佝偻病血总钙 1.751.88mmol/L（77.5mg/dl）血离子钙 1.0mmol/L（4mg/dl）,【治疗】,三步：急救处理 补充钙剂 补充维生素D,【治疗】,（一）急救处理：（迅速控制惊厥/喉痉挛）控制惊厥 苯巴比妥肌注 10%水合氯醛灌肠 安定肌注或静脉推注喉痉挛 舌拉出口外 口对口呼吸 加压给氧 气管插管,【治疗】,（二）钙剂（尽快）重：10%葡萄糖酸钙 510ml+10%葡萄糖1020ml 静注10min 慢！轻：10%葡萄糖酸钙 510
9、ml稀释35倍 糖水 口服,【治疗】,(三)补充VitD 同时轻VitD 20005000IU/日，口服 重VitD 1530万IU肌注，1次,蛋白质热能营养不良,蛋白质热能营养不良,营养不良：是因缺乏热量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症。临床特征：体重下降 消瘦或水肿 皮下脂肪减少 器官功能紊乱,【临床表现】,最早：体重不增；继之：体重下降；病久：身高低于正常。皮下脂肪逐渐减少以至消失顺序：腹部 躯干 臀部 四肢 面颊部,【并发症】,（一）营养性贫血：造血原料蛋白质、铁、VitB12缺乏，多见为缺铁性贫血；（二）维生素缺乏：常见VitA缺乏，次为B、C、D缺乏；（三）感染：免疫功能低下，易
10、患各种感染；（四）自发性低血糖：表现为体温不升、面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸 暂停等,【诊断】,主要根据小儿的喂养史 饮食史 体重不增或减轻 皮下脂肪减少,营养不良的程度和特点,度（轻）度（中）度（重）体重 1025%2540%40%以上 腹脂 0.80.4cm 0.4cm以下 消失 身长 尚正常 低于正常 明显低于正常 消瘦 不明显 明显 皮包骨 皮肤 尚正常 稍苍白、松弛 明显苍白、弹性消失 肌张力 基本正常 肌松弛 肌萎缩、肌张力 精神 稍不活泼 较萎靡不安 呆滞、抑制与烦躁交替,【预防】,（一）合理喂养：母乳喂养，添加辅食，合理饮食；（二）合理生活：充足睡眠，户外活动，增进食欲；（三）防治疾病：预防接种，早期治疗，矫正畸形。,【治疗】,去除病因，调整饮食，促进消化和治疗合并症 1、去除病因：查明病因、积极治疗 2、调整饮食：循序渐进，逐步增加 轻度：250-330kJ(6080kcal)/kg.d 中、重度：165230kJ(4055kcal)/kg.d 逐渐增加至500727kJ(120170kcal)/kg.d 静脉高营养：脂肪乳剂，氨基酸，白蛋白，维生素，矿物质,【治疗】,3、促进消化：消化合剂、苯丙酸诺龙、胰岛素。4、治疗合并症：腹泻脱水，电解质紊，低血糖 感染给予足量的杀菌型抗生素 严重贫血（HB 40 g/L）要输血，少量多次，后期补铁,
