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1、运动障碍疾病Movement Disorders(3)中山医科大学附属一院黎锦如,锥体外系相关解剖与病变时症状（不自主运动+肌张力改变）尾核 扭转痉挛.手足徐动（新纹状体）张力低 基底节 壳核 苍白球（震颤、张力高）（旧纹状体）中脑 黑 质（震颤、张力高）,锥体外疾病的相关中枢递质 DA（DA能C-抑制性）肌张力 Ach（胆碱能C-兴奋性）肌张力 5-HT(5-HTC-抑制性)组胺(组胺C-兴奋性)其他递质与神经肽 去甲肾上素、脑啡肽、P物质和生长抑素,Huntington病又称遗传性舞蹈病或慢性进行性舞蹈病常染色体显性遗传，多数有阳性家族史。患 病 率:410/10万,我国少见 基本病变:基
2、底节和脑皮层变性萎缩,病 因 常染色体显性遗传 基因定位4q16.3 三核苷酸重复扩张突变,发病机制DA与Ach失衡:纹状体区DA含量过多,ch和胆碱乙酰化酶活性降低；r-氨基丁酸减减少:GABA是一种抑制性 递质,不足时可引起多动。兴奋性氨基酸毒性作用：含量增加。,临床表现,中年起病，缓慢进行性发展；显性家族史；慢性进行性的舞蹈样动作；额叶性共济失调，走路不稳；痴呆和广泛性脑萎缩；,诊断与鉴别诊断,中年起病，显性家族史舞蹈样动作缓慢进行性发展；共济失调；痴呆和广泛性脑萎缩；鉴别诊断：舞蹈动作；共济失调；痴呆,治疗 缺有效疗法,对证治疗,1.对抗DA功能亢进的药物 DA受体阻断剂:氟哌啶醇 氯
3、丙嗪 奋 乃静以及哌咪嗪等。阻止中枢DA储藏的药物:如利血平等 2.增加GABA含量的药物 抑制GABA降解酶活性,升GABA量：异烟肼 阻止GABA的降解：丙戊酸钠:,3.GABA受体激动剂 蝇蕈醇，GABA能受体。4.增加Ach的药物：水杨酸毒扁豆碱 二甲基氨基乙醇 5.其它:安定类药及左旋多巴;精神症状者选用抗精神病药物,小 舞 蹈 病 风湿热的神经系统常见表现Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病,病因及发病机制 风湿病有关：风湿热中1/4合小舞蹈病，小舞蹈病中3/4由风湿热引起。1/3患者有风湿性心脏病史。多数病前有发热、关节痛、扁桃体肿大。咽拭子培养A族溶血性链球菌阳性。,病理,黑质
4、、纹状体、丘脑底部、大脑皮层充血水肿、炎性细胞浸润神经细胞弥漫变性炎性改变，可逆性；脑出血或梗塞：风湿心、动脉炎所致。,临床表现 年龄：515岁发病,男女2.5:1 起病方式：急性、亚急性或慢性起病 早期表现：皮层功能期减退症状 舞蹈样动作：挤眉弄眼、吐舌、耸肩 伸臂、踢腿 精神症状 情绪不稳、哭笑无常、幻觉等 小脑症状：共济失调 肌张力减低与锥体束征（babinski阳性）风湿热 关节痛、红斑、风湿心,实验室检查SR快、抗O滴高、C反应蛋白阳性；心电图,X光片风湿心改变；脑电图异常；头颅CT尾状核区低密度灶和水肿;MRIT2：尾状核、豆状核、黑质高信号。,诊 断根据起病年龄、典型的舞蹈样动作
5、、肌张力降低、肌力减退等症状,诊断不困难,如有急性风湿病存在可以诊断。鉴别诊断：习惯性痉挛（刻板、重复、局限的肌群收缩),治 疗 预后良好,少数反复发作 病因治疗 抗风湿治疗；对症治疗 选用氟哌啶醇、氯丙嗪醇、苯巴比妥等;神经营养药物治疗 B族维生素.,多动秽语综合征 抽动-秽语综合征、慢性多发性抽动、多发性抽动-秽语综合征、Tourette综合征。临床特征:慢性、波动性、多发性运动肌快速抽动 不自主的发声、言语障碍和行为紊乱,发病原因未明纹状体发育不完全；纹状体产伤或变性；发病机制几种学说纹状体DA过量或DA受体超敏.纹状体投射至苍白球dynorphin纤维少兴奋性氨基酸和性激素作用：脑发育
6、早期,兴奋性氨基酸和性激素的过度营养,使基底节和边缘系统神经元不适当地增加及神经元突触的过度派生,产生了多发性抽动和秽语,临床表现 起病年龄 312岁,男多于女；主要表现：肌肉抽动,频繁发作；抽动特征 多部位的、不自主的、突发性的；点头、眨眼、撅嘴、喷鼻、耸肩；逐渐发展至四肢和躯干；一侧投掷运动、转圈、踢腿等.,伴随症状 1/3抽动时伴有爆发性异常喉 音；如犬吠、吼叫、喉鸣、嘿嘿,伴咒 骂和淫秽,强迫性意向个性改变和行为紊乱；智力有/或不受影响;病程较长,症状可波动,三种转归;神经系统检查:无阳性体征;脑电图少数可异常,无特征性;头颅MRI：尾核、豆状核体积小,不对称.,诊 断,发病年龄在21
7、5岁之间;不自主、重复、无目的快速肌肉抽动;伴喉部发音性抽动;能受意志遏制数分钟至数小时;个性改变和行为紊乱；,治 疗 1.氟哌啶醇 首选药物,疗效显著;2.泰必利(tiapride)有一定疗效;3.丙戊酸钠 近来报道对本病有效;4.脑代谢药 脑复康等.5.心理治疗,迟发性运动障碍 病 因 长期使用抗精神病药物引起;常见药物：酚塞嗪类（氯丙嗪、奋乃静）丁酰苯类（氟哌啶醇）;发病机理：DA受体阻断，纹状体DA受体超敏;病理改变：黑质尾状核细胞萎缩;临床表现：使用抗精神病药物1-2年(3个月）,锥体外症状（帕金森综合征）无震颤。治疗方法：预防（合理选用药物，少量）治疗用药,几种常见的锥体外症状群,手足徐动 扭转痉挛 痉挛性斜颈 半侧扔抛症,病因表现与治疗家族性：偶见于手足徐动，扭转痉挛先天性与婴幼期 发育不全、婴幼期病症状性：肿瘤、感染、变性、中毒、脑血管病 重视临床分析，治疗大同小异，个体 化治疗为主,
