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1、非传统型原发性骨肉瘤的影像学特点,骨肉瘤是一种常见的原发性恶性骨肿瘤。依照WHO的分类方法，骨肉瘤以其不同的生物行为和临床结局可分为八种类型：传统型、毛细血管扩张型、小细胞型、低度恶性中心型、继发型、骨旁型、骨膜型和高度恶性表面型。,然而，少见类型的骨肉瘤，也就是我们所说的非传统型骨肉瘤，各自的影像表现类似于多种良性和恶性病变。因为各种不同类型的骨肉瘤的治疗方法和预后各不相同，所有正确的诊断是必要的，且需要识别特异的影像表现。本文综述了各种非传统型骨肉瘤（骨旁型、骨膜型、高度表面型、毛细血管扩张型、小细胞型、低度中央型）和与之相似的各种良性和恶性病变的影像特点。,骨旁骨肉瘤,骨旁骨肉瘤是最常见
2、类型的皮质旁骨肉瘤，约占骨肉瘤的5%，常见于20-40岁。骨旁骨肉瘤常发生于长骨干骺端，且约62%的病例发生于股骨远端的后侧。骨旁骨肉瘤的预后比传统型骨肉瘤好，5年总体生存率前者为86%-91%而后者为53%61%。,骨旁骨肉瘤：肿瘤呈典型的分叶状，且起源于长骨干骺端的骨膜外。解剖上，骨旁骨肉瘤起源于骨膜的外纤维层，且通常为低度恶性，表现为少量的成纤维基质和广泛的骨基质。骨基质常排列成长的平行束状，表明垂直的骨膜外骨膜反应,骨旁骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，25；苏木素-伊红H-E染色）示骨膜(*)伸入低度恶性的成骨性骨肿瘤（骨膜左侧）和肿瘤下骨（骨膜右侧）之间。肿瘤常为低度恶性且
3、包含轻微异型性的成纤维间质和常排列成小梁束样的广泛的骨样基质。,X线上，典型表现是紧接骨质的分叶状的外生性肿块伴中央高密度的骨化。将肿瘤和邻接的正常皮质分开的分裂面（也称为线样征）在约30%的X线和65%的CT中可见。分裂面组织学上是增厚的骨膜进入皮质和肿块之间的现象。,股骨远端的骨旁骨肉瘤，29岁，男。膝关节的X线片（a）和大体标本的矢状切面的X线片（b）和照片（c）示股骨表面的一成骨性外生性肿瘤（T）。肿瘤边缘可见透亮的分裂面（b和c中箭所示）。肿瘤呈中心型骨化且包含软骨样组织（C）。肿瘤和其下骨质间可见与骨膜相连（图2所示）的细透亮线（b和c中箭头所示）。,MRI上，骨样肿瘤由于缺乏产生
4、MR信号的流动质子，所以大部分在T1WI和T2WI上呈低信号，和骨皮质的信号相似。若非钙化的软组织肿块大于3cm或病变在T2WI上主要呈高信号，则很可能为高度恶性。,肱骨近端的骨旁骨肉瘤，28岁，男。(a)肱骨的轴位CT像示皮质处一外生性的明显骨化的肿瘤（箭）。（b）轴位T2WI示骨化的肿瘤主要呈低信号（箭），与骨皮质相似。组织学检查证实局部髓腔蔓延（箭头）。,骨旁骨肉瘤需考虑的鉴别诊断包括骨软骨瘤、骨化性肌炎和骨膜软骨瘤等良性病变及纤维性恶性肿瘤、骨膜软骨肉瘤和其他亚型的皮质旁骨肉瘤等恶性病变。骨软骨瘤和骨化性肌炎是常见的类似骨旁骨肉瘤的病变。骨软骨瘤被认为是最常见的良性骨肿瘤，占良性骨肿瘤
5、的20%50%，其可发生于创伤或辐射后。骨软骨瘤具有诊断性的的影像表现是与邻近骨质连续的皮质旁病变，有或无透明的软骨帽。,MRI是评价骨软骨瘤的最佳影像检查。软骨帽由于其富含水在T2WI或PDWI上呈高信号。与骨软骨瘤相比，骨旁骨肉瘤缺乏肿瘤与其下的骨髓腔之间的皮质骨髓连续性。虽然MRI上骨旁骨肉瘤偶尔表现为伴软骨帽的软骨组织，但与骨软骨瘤的光滑的，连续的且相对薄的软骨帽相比，其通常不规则，不完整且较厚。,骨软骨瘤，14岁，男。轴位脂肪抑制质子密度加权像示股骨远端光滑的软骨帽呈高信号（箭）。,类似于骨旁骨肉瘤的骨软骨瘤，25岁，男。冠位脂肪抑制T2WI示股骨近端的肿瘤（T）。肿瘤有一类似于骨软
6、骨瘤的长茎。然而，增厚皮质（箭头）将肿瘤和股骨的骨髓腔隔开。软骨帽（箭）厚而不规则。,MRI上，骨化性肌炎在早期到中期(28周)与恶性病变很相似，表现为强化的软组织肿块伴周围水肿；晚期出现成熟的骨化是骨化性肌炎的症候。明显的周围水肿也是不同于骨旁骨肉瘤的表现。骨化性肌炎，34岁，女。大腿的轴位T1WI（a）和轴位T2WI脂肪抑制（b）像示含T1高、T2低信号（箭）的软组织肿块，其表现与脂肪一致。肿块的其余部分在T1、T2上信号不均，且脂肪抑制上无信号减低，提示进行性出血。肿块发生于跌倒后几个月。,骨膜软骨肉瘤，36岁，女。X线（a）和矢状位T2WI示股骨远端一皮质旁的肿块（T）伴皮质蝶形凹陷（
7、箭）。透亮的X线表现伴周边曲线形的钙化和类似于软骨信号(b中箭头)的T2高信号与软骨样肿瘤一致。,骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤是皮质旁骨肉瘤的第二常见类型，占骨肉瘤的1.5%。常见于20-30岁，好发于长骨骨干，最常见于胫骨。骨膜骨肉瘤的预后（5年生存率83%）比传统型骨肉瘤好但不及骨旁骨肉瘤。骨膜骨肉瘤：肿瘤最常起源于长骨骨干骨膜内，且呈垂直的骨膜反应。,骨膜骨肉瘤,骨膜骨肉瘤起源于骨膜生发层内部。肿瘤主要为软骨成分，其细胞学等级为中度恶性或2度。常见的X线表现包括：伴骨膜反应的软组织肿块、皮质破坏和皮质增厚。虽然一些文献报道骨膜骨肉瘤有髓内蔓延，但仍罕见。骨膜反应常从皮质内垂直延伸到肿瘤外缘。大量
8、的软骨基质使得病变在CT上呈低密度，T2上呈高信号，伴小灶性的低信号，代表钙化基质或垂直的骨膜反应。,骨膜骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，25；H-E染色）示特征性的垂直束样的骨样基质（弯箭）和骨膜外（箭头）与肿瘤内部间的肿瘤软骨灶，其内可见骨样基质（直箭）。骨膜骨肉瘤，19岁，男。侧位平片（a）,大体样本的冠状位切面像（b）和轴位T2WI（C）示一股骨骨干的肿瘤（T），其边缘可见Codman三角（a和b中的箭头）和垂直的骨膜反应（箭）。,骨膜骨肉瘤的鉴别诊断包括：其他类型的皮质旁骨肉瘤和骨膜软骨样肿瘤。骨旁骨肉瘤是一高密度的皮质旁肿块，位于皮之外，发生于干骺端，而骨膜骨肉瘤常呈溶骨
9、性表现，导致皮质破坏和骨膜反应，发生于骨干。,高度恶性表面型骨肉瘤,高度恶性表面型骨肉瘤非常罕见，占骨肉瘤的0.4%，是皮质旁骨肉瘤的最少见的类型。见于20-30岁。好发部位包括长骨的骨干和干骺端，胫骨是常见的好发部位。肿瘤常较大，4.5-22 cm。预后起初认为比其他类型的皮质旁骨肉瘤差，而与传统型骨肉瘤相似，报道的5年生存率为46.1%；然而最近的研究表明其预后较传统型骨肉瘤好，可能是积极的化疗和手术切除之故。,高度恶性表面型骨肉瘤：肿瘤常起源于长骨骨干或干骺端的表面，且可包绕骨周。,病理学上，高度恶性表面型骨肉瘤起源于骨表面，然而，与其他的皮质旁骨肉瘤不同，其为高度恶性，有与传统型骨肉瘤
10、一样高的有丝分裂活性。X线上，多数病例可见高密度的骨化和骨膜反应，皮质破坏和皮质增厚也常见到。髓内浸润率在几个小型的研究中各不相同，从8%到48%，但其出现还没有发现降低生存率。,高度恶性表面型骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，157，H-E染色）示由高度异型性的多形肿瘤细胞或梭形肿瘤细胞产生的大量束样骨质。,高度恶性表面型骨肉瘤，19岁，女。（a）平片示股骨远端表面肿瘤（箭头）内的骨化（0）和骨膜反应（箭）。（b）大体标本的冠状位像示肿瘤（T）顶起的骨膜（箭头）。B=活检缺损部分。（c）轴位T1WI示肿瘤（箭）环绕股骨生长，且局部侵及骨髓腔（箭头）。组织学检查示一伴髓腔蔓延的广泛的高
11、度恶性的肿瘤。,影像上与高度恶性表面型骨肉瘤类似的病变包括：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和传统型骨肉瘤。不过，只有当病变的大部分位于骨外时，影像上才可诊断为高度恶性表面型骨肉瘤,毛细血管扩张型骨肉瘤毛细血管扩张型骨肉瘤占骨肉瘤的1.2%7.0%，常见于10-20岁。好发于长骨干骺端，最常发生于股骨。自从1975引入了新辅助化疗后，其预后大为改善。5年生存率从17%提高到 67%，接近传统型骨肉瘤。与传统型骨肉瘤相比，毛细血管扩张型骨肉瘤的良好的化疗效果可能与肿瘤细胞加速生长的成分有关，因为大多数骨肉瘤的化疗药物都有细胞周期特异性。,毛细血管扩张型骨肉瘤：肿瘤常起源于长骨干骺端，呈膨胀性和溶骨性改变。
12、其由于分层的出血故含有多个液平面。,病理学上，出血、囊变或坏死区占肿瘤的90%以上，仅有小部分的实质组织。因此，低倍镜下，毛细血管扩张型骨肉瘤类似于动脉瘤样骨囊肿。骨基质缺乏，使得肿瘤呈特征性的透亮表现。高倍镜下，典型的核多形性细胞和高速的有丝分裂的存在及罕见的骨样基质能做出特异性的组织学诊断,毛细血管扩张型骨肉瘤的组织学特点。（a）低倍显微镜照片（原始放大率，25；H-E染色）示病变主要由薄和厚的细胞间隔（箭）包绕的血窦（S）组成。（b）高倍显微镜照片（原始放大率，250；H-E染色）示由多形肿瘤细胞产生的稀少的类骨质（箭）。,毛细血管扩张型骨肉瘤的特征性影像学表现包括：不对称的膨胀、地理样
13、的骨溶解和伴皮质破坏和轻微的边缘硬化的浸润性生长方式。病理性骨折也较常见（43%61%的病例）。毛细血管扩张型骨肉瘤常见的CT表现包括：密度低于肌肉的软组织肿块、骨样基质矿化、液平面和较厚的边缘及间隔结节状强化。骨样基质矿化在X线上常很微弱（骨样基质的钙化仅见于这些区域内的存活的肿瘤组织）且范围局限，因为与囊变的体积相比，存活的肿瘤细胞只占病灶的小部分。CT(85%)比X线(58%)更易检出这些微弱的类骨质。MRI上，出血（T1WI上呈高信号T2WI上信号多变）和液平面常易识别（分别为96%和74%）。,毛细血管扩张型骨肉瘤，30岁，男。（a）肱骨近端的原始平片示溶骨性病变（T）。（b）3个月
14、后随访的平片示病变（T）生长迅速且呈膨胀性。（c）大体标本的冠状位切面照片示含囊变区（C）的出血性肿瘤（T）。（d）轴位对比增强CT示肿瘤（T）内多发的外周和间隔（箭）强化。,一青少年患者大腿的毛细血管扩张型骨肉瘤。股骨远端的轴位质子密度加权像示一膨胀性的以囊性为主的骨外肿块（T）伴多个液平面（箭）。,鉴别诊断包括；动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、转移瘤和软骨母细胞瘤。动脉瘤样骨囊肿与毛细血管扩张型骨肉瘤很难区分，因为其在组织学上和X线上都很相似。动脉瘤样骨囊肿可富含血管，且CT或MRI上可表现为进行性溶骨性膨胀性病变及伴液平面的出血。然而，动脉瘤样骨囊肿典型表现为仅有薄边缘和间隔的强化，无结节样
15、强化或骨样基质钙化。此外，与毛细血管扩张型骨肉瘤中所见的皮质破坏和浸润性边缘相比，动脉瘤样骨囊肿的生长方式很少呈侵袭性，伴膨胀性骨重塑和界限清楚的周边。因此，软组织肿块内出现结节状间隔增厚、骨样基质钙化及侵袭性生长方式有助于毛细血管扩张型骨肉瘤和动脉瘤样骨囊肿的鉴别。,动脉瘤样骨囊肿，10岁，男。肱骨近端的轴位快速反转恢复序列MR像示病变（A）内多个液平面（箭头）而无软组织肿块。,骨巨细胞瘤是另一种X线表现为膨胀性溶骨性的出血性肿瘤，常误认为毛细血管扩张型骨肉瘤。骨巨细胞瘤常见于骨端，接近软骨下骨，与位于干骺端且呈完全囊性表现的毛细血管扩张型骨肉瘤相比，肿块在T1上呈与肌肉信号相似的中等信号，
16、T2呈低到中等信号。骨巨细胞瘤是与继发性动脉瘤样骨囊肿相关的最常见的原发性病变，继发性动脉瘤样骨囊肿见于14%的骨巨细胞瘤的病例。与接近完全囊变的毛细血管扩张型骨肉瘤相比，其1/4为实性病变。,骨巨细胞瘤，继发动脉瘤样骨囊肿，25岁，女。轴位T2WI脂肪抑制像示一胫骨的病变。病变由有多个液平面(箭头)的囊性成分和呈低信号（箭）的软组织成分组成。,小细胞型骨肉瘤,约占骨肉瘤的1%，常见于20-30岁。好发于长骨干骺端，最常发生于股骨，少数(14%)发生于骨干。5年生存率约在42%50%，预后稍差于传统型骨肉瘤(53%61%)和Ewing肉瘤(51%)。,小细胞型骨肉瘤：肿瘤最常起源于长骨干骺端，
17、且呈弥漫性和溶骨性，累及骨髓腔。,组织学上，小细胞型骨肉瘤可被误认为Ewing肉瘤或原始的神经外胚叶瘤，因为其细胞小且有圆的深染的核，无核多形性等传统型骨肉瘤的特征。然而，肿瘤细胞产生的骨样基质常有助于骨肉瘤的诊断。而且，除外与EWS-ETS 22号染色体重组相关的Ewing肉瘤至关重要，因为小细胞型骨肉瘤和Ewing肉瘤在组织学上表现很相似。小细胞型骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，400;H-E染色）示肿瘤由与Ewing肉瘤相似的均匀一致的小圆形蓝染的细胞组成，然而，病变中可见早期的骨组织或类骨质形成（箭）,小细胞型骨肉瘤的X线特点包括：浸润性溶骨性破坏（所以病例），软组织肿块和骨
18、膜反应(50%的病例)。X线或CT上，小细胞型骨肉瘤常可见髓腔内或伴随的骨外软组织肿块的钙化(50%的病例)，且其为有用的诊断线索，此为小细胞型骨肉瘤产生的骨样基质。,小细胞型骨肉瘤，26岁，男。（a）股骨近端平片示一边界不清的溶骨性病变（T）伴移位的病理性骨折（箭）。（b）大体标本的冠状位切面照片示髓内病变（T）和与病理性骨折（箭）相连的骨外软组织肿块（箭头）。（c）轴位平扫CT像示弥漫性溶骨性肿瘤（T）伴钙化（箭头）和皮质破坏（箭）。因为软组织肿块和肌肉的密度一致，所以平扫很难发现。（d）轴位T2WI脂肪抑制像示周围的骨外软组织肿块（箭头）和髓腔内肿瘤（T）。,Ewing肉瘤,Ewing肉
19、瘤，很难与小细胞型骨肉瘤区别，因为其在组织学和X线上与后者很相似。Ewing肉瘤和小细胞型骨肉瘤的鉴别点包括：皮质增厚（21%的病例）和皮质蝶形凹陷（6%的病例）。皮质蝶形凹陷是由局部骨膜被肿瘤破坏及周围的骨膜反应产生的，而由骨外肿块引起的压力性破坏是骨重塑。,Ewing肉瘤，14岁，女。（a）股骨近端的平片示一弥漫性溶骨性病变（箭头）和皮质蝶形凹陷（黑箭）。病变的下界不清。软组织肿块内可见微小的钙化（白箭）小转子水平的（b）轴位平扫CT和（c）轴位T1WI像示骨外的软组织肿块（箭头）。还可见皮质蝶形凹陷（b中黑箭，c中直箭）和软组织钙化（b中白箭）。骨膜（c中弯箭）被累及皮质下（b中黑箭，c
20、中直箭）的肿瘤顶起.,低度恶性中心型骨肉瘤低度恶性中心型骨肉瘤是罕见的骨肉瘤（1%的病例）。文献报道的平均发病年龄为30-40岁，常见于股骨远端和胫骨近端的骨髓腔内。预后比传统型骨肉瘤好，5年生存率达90%。然而，如果手术切除不彻底，其有恶变，局部复发和转移播散的潜在危险。,低度恶性中心型骨肉瘤图示肿瘤最常起源于股骨或胫骨干骺端的骨髓腔，且有多种形式的骨浸润。小梁间隔的膨胀性和溶骨性破坏是最常见的方式（左）；也可见均一性硬化（右）。侵袭性表现如皮质或髓腔骨破坏及骨外肿块提示恶性，即使是局灶性的和微细的。,低度恶性中心型骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，160;H-E染色）示薄层状致密的
21、皮质被未成熟的类骨质（箭）浸润。,低度恶性中心型骨肉瘤，51岁，男。（a）膝关节平片示远端股骨干骺端一膨胀性溶骨性病变。病变含多个不规则的厚骨小梁（箭头）且引起前方皮质轻微的破坏（箭）。（b）大体标本的矢状切面照片示髓内病变（T）,引起骨膨胀和前方皮质不规则变薄伴局部骨破坏(箭头)。病变中心可见骨水泥（C）和一枚部分可见的固定针（箭）。患者最初行病变刮除、骨水泥填充和髓内针固定术，因为术前误诊为良性纤维瘤。（c）轴位T1WI示肿瘤（箭）轻微的骨外蔓延，侵袭性特点能与良性纤维性病变相鉴别。箭头=皮质.,鉴别诊断包括：纤维-骨病变，如骨纤维异常增殖症、非骨化性纤维瘤和结缔组织增生纤维瘤等。出现浸润性影像表现如皮质破坏，软组织蔓延和骨膜反应有助于低度恶性中心型骨肉瘤和良性纤维-骨病变鉴别，因为这些表现在良性病变中罕见。,结 论,非传统型原发性骨肉瘤的分类不仅基于组织学特点，而且还基于影像上所反映的大体形态学特点。每种类型的病变X线特点可能与各种良恶性病变相似。为了做出精确的诊断，了解能将各种非传统型骨肉瘤和其相似病变区别开的X线、CT和MRI表现很重要。,
