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1、风湿病概述,风湿科 王宏智,风湿病的概念,风湿性疾病（rheumatic diseases）是指凡累及到骨、关节及其周围软组织，如肌肉、肌腱、滑囊、筋膜等的一组疾病。除关节病变外，常有其他多个器官受累的表现，部分患者可出现关节功能丧失和脏器功能衰竭。风湿病种类繁多、病人群巨大。,表1 风湿性疾病的范畴和分类,结缔组织病,非器官特异性自身免疫病；以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统；同一疾病在不同的患者临床谱和预后差异很大；对肾上腺糖皮质激素有一定的反应；其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，故过去多用“5D”描述其预后；早期诊断、早期合理治
2、疗能使患者得到好的预后。,发病机制,易感者,各种环境因素,病原体,免疫耐受性减弱,巡警、片警,检察,扩兵、招警察,造武器,消灭异己,病理,正确诊断的基本要求,病史及体格检查特异性的临床表现特异性辅助检查,风湿病较为常见的临床症状表现,发热：有高热起病，也有长期低热疼痛：关节、肌肉肿痛，四肢、颈肩、腰背、足跟痛等皮肤症状：皮疹、光敏感、口腔、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等晨僵：是指患者清晨醒后关节的发僵和发紧感，活动后多可改善雷诺现象:指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破肌肉无力,常见CTD的特异性临床表现,常用实验室检查,
3、一般性检查特异性检查关节液和关节镜检查自身抗体测定ANARFANCAACL 抗角蛋白抗体谱补体病理,影像学检查,X线CT超声MRI血管造影,结节性多动脉炎（血管造影）：选择性肠系膜上动脉血管造影显示尺寸与形 状不一的多处囊状动脉瘤。注意血管管腔的不规则性，常伴狭窄及扩张。,结节性多动脉炎，动脉造影示：左侧锁骨下动脉及双侧椎动脉增粗，血管瘤形成（箭头所指）。,手,正常骨关节,骨关节炎,磨损的关节软骨,骨与骨直接摩擦，形成疼痛与炎症,正常关节及关节软骨,软骨下骨,关节软骨,滑膜,关节囊,OA关节软骨退变过程,OA关节改变（早期退行性变）,关节软骨表面纤毛变,早期基质分子网络受损（水分增加，蛋白多糖
4、减少）,浅表撕裂,关节面粗糙，间隙变窄,已经改变的透明软骨的表面可见小的切线的撕裂。深层的垂直方向的撕裂也已出现，微纤化也在快速发展中。可见软骨细胞的团聚。,OA关节改变（进展期退行性变）,关节软骨表面纤毛变,早期基质分子网络受损（水分增加，蛋白多糖减少）,浅表撕裂,关节面粗糙，间隙变窄,软骨下骨硬化明显,纤毛变的软骨脱落,撕裂到软骨下骨,酶降解，关节软骨变薄,反应性滑膜炎,骨赘,软骨缺失，关节间隙变窄,OA关节改变（终末期退行性变）,软骨下骨暴露,软骨下软骨,软骨下囊性变,软骨下硬化,关节囊纤维化,关节软骨缺失（骨面暴露）,可见髁间、股骨髁的表面及髌骨有大面积关节软骨的侵蚀。关节软骨的损害在
5、内侧髁更为广泛。滑膜异常游离。,II级软骨损伤,关节镜所见：软骨纤维化,II级软骨损伤,关节镜所见：软骨纤维化,III级骨关节炎软骨损伤,关节镜所见：软骨重度纤维化、呈蟹肉样改变,IV级骨关节炎软骨损伤,关节镜所见:髌骨软骨下骨质裸露,膝,正常,第一跖趾关节骨质增生，形成骨性肥大，指稍呈外翻。无骨质破坏及尿酸结晶等，可与痛风引起的第一跖趾关节损害相鉴别。,颈椎斜位片示第4、5、6椎体前面之上下缘骨质增生，以下缘增生明显，有骨赘形成，相应椎间孔变形，颈椎曲度变直。,颈椎侧位片示颈椎曲度变直，颈4、5、6、7各椎体前上、下缘均有不同程度的骨赘形成。,颈4前下缘、第5、6、7椎体前上下缘均可见明显的
6、骨质增生，形成钩状。,斜位片示颈椎曲度变直，颈5、6椎体前缘骨质增生，骨赘形成。颈46椎小关节错位，椎间孔明显狭窄。,颈椎T1加权矢状位片示第5、6椎体向后滑脱，轻度压迫椎管内的脊髓。,椎体边缘骨赘形成，椎间隙狭窄。,腰椎正位片示腰25椎体唇刺样增生，腰第4、5椎间隙变窄，腰椎向左侧弯。,腰椎侧位片示第3、4、5腰椎前上缘唇样增生，腰4、5前缘有明显骨赘形成。,几个椎体均有不同程度的骨赘形成（箭头所指处）。,此为一65岁男性患者，可见椎间盘呈黄色，髓核有退行性改变。,骨关节炎：矢状位病理切片示上面的椎间盘缘轻度骨赘形成和下面的椎间盘缘重度骨赘形成。椎间盘的纤维环部分向前及侧面填充于骨赘之间的空隙。,大体病理标本显示椎体中央区域可见椎间盘样物质进入软骨下骨，形成明显的椎间盘体疝，称为施莫尔结节。,腰椎侧位片显示结节压迫相邻的椎体，一条硬化带将结节与正常骨质区分开，其压迹边缘光滑而整齐。在这种情况下，此硬化的边缘可作为阻止椎间盘样物质继续侵袭的一道屏障。施莫尔结节通常与朔伊尔曼病(脊柱骨软骨病)、骨质减少、退行性关节病相关。,治疗,患者管理与患者教育NSAIDs肾上腺糖皮质激素改善病情抗风湿药（DMARD）各器官的支持性治疗辅助性治疗：IVIG血浆置换血浆免疫吸附间充质干细胞移植外科治疗,光明前景,治疗理念的改变治疗手段的改善预后的改善,
