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1、黄疸的诊断思路,黄疸 Jaundice,指由于胆红素代谢障碍,使血清中胆红素含量增高,并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征婴儿黄疸（TCB 5.0mg/dl),黄疸的分类,根据新生儿期分类：生理性黄疸 病理性黄疸根据黄疸发生部位：肝前性 肝性 肝后性,黄疸的分类：依发生部位,黄疸的实验室检查,项目 溶血性肝细胞性胆汁淤积性,结合胆红素非结合胆红素丙氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶碱性磷酸酶谷氨酰基转移酶胆汁酸尿胆红素尿胆原血红蛋白,肝前性黄疸,（婴儿常见肝前性黄疸的原因）母乳性黄疸（停母乳72小时）红细胞酶的缺乏：G-6-PD，丙铜酸激酶 缺乏等（新生儿筛查）红细胞形态异常：遗传性球形/椭圆形/口形
2、红细胞增多症等（红细胞镜检）血红蛋白病：地中海贫血等（血常规/地中海贫血基因筛查）自身免疫性溶血（Coombs试验）,婴儿肝炎综合征病因分类,感染性：病毒 细菌 其他非感染性：先天性代谢缺陷病 先天性代谢缺陷病 毒性作用,一感染:（一）病毒感染(viral infection)：1 巨细胞病毒(CMV)2 肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3 EBV(Epstein-Bar virus,EBV)4 风疹病毒(Rubella virus，RV)5 单纯疱疹病毒(HSV)6 肠道病毒(柯萨奇病毒B组、埃可病毒)7 HIV,（二）细菌感染：1.病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮
3、葡萄球菌、链球菌等 2.机 理：败血症引起的中毒性肝炎 3.常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌 尿道,（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV,二、非感染（一）先天性代谢缺陷病 1、碳水化合物代谢障碍 如：半乳糖血症、果糖不耐受症 糖原累积症 2、氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症 3、脂类代谢障碍 如：尼曼-匹克病、高雪病 4、胆红素及胆汁酸代谢异常 如：Citrin缺乏症、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)5、其它代谢障碍 如：1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性,（二）先天性胆管畸形1.先天性胆道闭锁 分 类：肝内、肝外胆管闭锁 病 因：先天性感染（80%）先天性胆管发育停顿（2
4、0%）2.先天性胆管扩张 分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的 囊性扩张（先天性胆总管囊肿）病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常3.Caroli病:先天性肝内胆管扩张症,常染色体隐性遗传,（三）毒性作用,如药物、肠外营养相关性胆汁淤积症等,肝功能,间接胆红素增高,直接胆红素增高,Coombs试验阳性HCT，网织红抗体阳性（Rh,A,B等）有核红细胞或球形红细胞,口服退黄合剂及肝酶诱导剂（母乳性黄疸）,免疫性溶血,Coombs试验阴性,HCT网织红血涂片有溶血改变,HCT或网织红或,HCT网织红血涂片正常,HCT 网织红或,药物红细胞酶缺陷红细胞膜缺陷血红蛋白病,感染,生理性黄疸母乳性黄疸代
5、谢因素其他,红细胞增多症,黄疸,诊断步骤：,直接胆红素增高（婴儿肝炎综合征）,肝功、TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培养、肝胆B超、肝胆MRCP、铜蓝蛋白、遗传代谢性疾病筛查、凝血功能,肝脾增大，便白，尿黄；TBA、ALT、腹部B超、肝胆MRCP、必要时核素检查,肝胆疾病胆道闭锁Caroli病胆总管囊肿（外科手术）,TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培养、ALT,病毒性感染（抗病毒、保肝、降酶）,家族史多系统受累（遗传性疾病筛查、铜蓝蛋白、甲状腺功能）,遗传代谢疾病半乳糖血症酪氨酸血症高蛋氨酸血症1-抗胰蛋白酶缺乏症Citrin缺乏症甲减,TPN相关性肝炎,肠外营养病史肝脾增大、ALT、TBA,治疗(Treatment),一、病因治疗：1积极控制细菌感染：使用广谱抗生素 2抗病毒治疗：更昔洛韦 3遗传代谢性疾病：饮食调整 4.先天性胆道畸形：及早手术治疗。二、对症治疗：1保肝、利胆、退黄 还原型谷光甘肽、复方甘草酸酐 思美泰、熊去氧胆酸、激素 退黄合剂等，必要时补充白蛋白 2补充VitA、D、E、K，肠道益生菌,谢谢！,
