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1、,囊性淋巴管瘤(cysticlymphangioma)是一种自淋巴管发生的罕见的良性病变14,临床上和病理上命名较混乱,有的称为淋巴管水囊肿或囊样水瘤,有的称为单纯性淋巴管瘤或囊性淋巴管瘤。本文搜集了经我院收治的囊性淋巴管瘤14例,回顾性分析其CT表现,探索CT对本病的诊断价值。,囊性淋巴管瘤真正的起因尚存在争议,有作者认为本病为先天性淋巴管发育异常或淋巴管损伤所致,淋巴管发育不全或损伤使淋巴管引流受阻,淋巴管管腔异常扩张致淋巴管瘤样增大,进而形成囊性淋巴管瘤14。本组病例中3例有外伤病史,颈部、左侧腋 窝、左腹股沟1例均有轻重不同的外伤,病变均在外伤后23月才逐渐被发现,患者一般无疼痛,病灶
2、增大 后有轻度的不适。如左腋窝处病灶患者,病灶自外伤后3月发现左侧腋窝质韧的较小软组织肿块,无明显不适,以后逐渐增大,至1年半,病灶增大已很明显,患者有轻度活动不适,未发现疼痛,也无压痛。1例后腹膜病变为手术后所致,病史亦较长,达10个月后囊肿内伴出血才发现。颅面部2例和颈部1例均为先天性淋巴管发育异常引起,从出生即发现病变,随着年龄的,增大病灶逐渐长大,颅面部1例儿童患者10岁,病史也为10年,患者无疼痛,只是面部病灶使颅面部畸形。其余病灶均为体检或由于其它病变检查时发现,因而病史不详。组织病理学上常根据淋巴管大小将淋巴管瘤分为3种类型5,6:(1)毛细管型,多发生于皮肤和黏膜处;(2)海绵
3、状型,多见于四肢和腋窝;(3)囊性淋巴管型,由大的淋巴腔隙构成。有作者认为这3种类型其实是同一种病变不同时期的表现6,7。由于淋巴管沿血管神经轴分布,因而全身各部位均可发生,头颈部最常见8。本组病例为4例,占28.7%,因而与文献报道相似。本病也可发生于骨骼9,属十分罕见的类型。发生于纵隔者,以前上纵隔多见。本组3例中2例发生于前上纵隔,1例上、中、下纵隔均累及,且病灶偏右侧生长(图4),这与文献报道10是一致的。颈部病变也可侵及上纵隔,本组病例中未发现。手术所见,所有病例均为囊状,有完整的包膜,边缘光滑,与周围组织分界清楚,易分离,触及有囊性感,除伴出血的1例病灶外,囊内液体均为淡黄色,较粘
4、稠,出血的1例病灶为较稠的暗红色。囊性淋巴管瘤病理为囊壁内衬以扁平的内皮细胞,囊内含有淋巴液,部分病灶囊壁较厚,并可有囊间纤维间隔 5,6。本组病例有相似表现。囊性淋巴管瘤好发于年幼者,如婴儿、儿童68。本组14例中9例发生于15岁以下,占本组病例的64.3%,这与文献报道是一致的。有文献报道用超声11对囊性淋巴管瘤进行诊断,也有用平片或MRI对其进行诊断的 12,而且这些方法均有一定的作用,但平片 由于受密度分辨率的影响,其对囊性淋巴管瘤的诊断还是有限的,对大的囊肿形成的压迫性改变可部分显示。B超对于纵隔的病灶显示不如CT清楚,MRI由于可多方位成像,因而对估价病灶的范围较CT优越,且对于囊
5、内含有较高蛋白质或伴少量出血者,CT诊断有一定困难,但MRI通过病灶信号的变化,可给诊断带来有益的帮助,但所需时间较长,儿童病人常难以耐受,且费用较高。而CT扫描速度快,且亦有较高分辨率,因而病人乐于接受。囊性淋巴管瘤的生长特点是沿周围间隙生长,本组左腋窝处病灶以及腹股区均可见周围肌肉受压,囊肿生长于肌肉间隙内形成病灶的不完全圆形(图1,4),其它部位也有相似表现。病灶由于是缓慢逐渐增大,囊内张力高,因而是一种膨胀性改变,周围组织受压变形。本病属于一种良性病变,相邻的骨质严重时 可受压变形(图5),而无骨质破坏征象,所有病变与周围结构界限明确。囊性淋巴管瘤其密度均匀是另一特征,本组除1例伴出血
6、性病灶外,所有病灶CT值在0?10HU之间,即囊内CT值类似于水(图6)。发生于颅面及颈部的囊性淋巴管瘤需与神经鞘瘤囊变区别。神经鞘瘤常于血管鞘内,实质部分可增强,淋巴管瘤仅为囊性,囊内无强化。发生于纵隔的应与气管、支气管囊肿、心包囊肿区别,后者多发生于中纵隔,气管旁及气管分叉处,心包囊肿于前下纵隔心包旁,病灶常较小,而囊性淋巴管瘤常位于前纵隔偏右侧,病灶常可延伸至颈部等,病灶常较大。盆腔部位应与卵巢囊肿区别,卵巢囊肿一般与卵巢相连,较大病灶有时鉴别也很困难,需手术病理才能确诊。囊性淋巴管瘤CT诊断价值,CT可以清晰地了解病灶的发生部位以及病灶所累及的范围,病灶对周围组织的压迫情况,便于临床选
7、择治疗方案,CT还可指导穿刺引流加硬化剂治疗囊肿。,淋巴管瘤,淋巴管瘤并非真性肿瘤，而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后，所发生的肿瘤样畸形。约半数在出生时即已存在，部分继发于手术、外伤后发生；90以上在2岁以内发现。男女发生率大致相仿。,囊状淋巴管瘤,按照构成组织的淋巴管腔隙有大小不同，可以基本上分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤，临床上虽可分为上述三型，但常混合存在；有学者认为它们只是同一种病变的不同时相而已发生原因目前不明确。囊状淋巴管瘤好发于颈部，又称囊状水瘤。是临床上最多见的，约占3/4，其余见于腋部、纵隔、后腹膜和盆腔。,影
8、像表现,平扫：淋巴管瘤呈单房或多房性,密度均匀的囊性水样密度病灶,多房者可相互连通。如病灶为高密度或混合密度,多为蛋白含量偏高、出血或继发感染改变，有时可见线状钙化,边缘不规则、分叶状,边界清楚、锐利，常沿组织间隙匍匐性生长,形态与组织间隙形态吻合，但不侵犯周围结构。增强扫描：病灶本身无增强，囊壁和分隔可强化，伴海绵状血管瘤时可出现强化。,影像表现,MR：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，若有出血T1WI与T2WI可均为高信号；增强同CT。MRI由于可多方位成像,因而对估价病灶的范围较CT优越,且对于囊内蛋白质含量较高或伴少量出血者,CT诊断有一定困难,但MRI通过病灶信号的变化,可给诊断带
9、来有益的帮助。,鉴别诊断,发生于颅面及颈部的囊性淋巴管瘤需与神经鞘瘤囊变鉴别。神经鞘瘤常于血管鞘内,实质部分可增强,淋巴管瘤仅为囊性,囊内无强化。发生于纵隔的应与气管、支气管囊肿、心包囊肿鉴别。后者多发生于中纵隔,气管旁及气管分叉处,心包囊肿于前下纵隔心包旁,病灶常较小,而囊性淋巴管瘤常位于前纵隔偏右侧,病灶常可延伸至颈部等,病灶常较大。,鉴别诊断,发生于腋下者需与慢性血肿鉴别。一般有外伤史，病灶形态规则、密度不均匀，单房，囊内一般可见稍高密度血块影，增强一般无强化。发生于腹部者需与囊性畸胎瘤、囊性转移瘤、慢性血肿及脓肿等鉴别。,患儿，6岁，因突发右下腹疼痛在当地就诊，当时高热39度以上，血象一万以上，拟诊阑尾炎，经抗生素治疗后好转，但仍低热，血象也较高，一万左右【治疗三天后】，后发现下腹包块，b超提示下腹炎性渗出？据当地医生述，此患儿好生病，且较其他患儿难治，同样的病，病程总长一点。,
