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1、肺淋巴管平滑肌瘤,pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM,2,淋巴管平滑肌瘤：好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.0291。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。,3,概述PLAM是罕见病,占弥漫性肺间质疾病的比率1%PLAM与雌激素关系密切(几乎均发生在绝经前妇女，70%发生在2040岁之间，仅5%发生在50岁以后,绝经之后的病人多长期接受雌激素治疗)无特效治疗方法预后不佳,4,关于PLAM的概念：本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可
2、见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿,5,一、病理肉眼:见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构，表现为大小不等的囊肿，直径约1cm左右。镜下：病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛细血管不累及。分期：两期：早期：终末细支气管外、肺泡壁和胸膜上有不典型的平滑肌细胞，肺泡扩张，肺泡内主要为增生的II型肺泡上皮细胞及含铁血黄素巨噬细胞；晚期：出现胶原形成的结节，肺泡明显扩张。平滑肌增生明显，呈饱满梭形具有圆形或卵圆形核，胞浆苍白。同时可见大多角形细胞，胞浆清晰为类上皮细胞。,6,7,临床表现：（一）症状：呼吸困难：缓慢进展主要症状反复自发性气胸：单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发
3、性气胸为首发症状。干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣肺外症状：乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水其它：子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤,8,肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。,9,辅助检查（1）X线：胸片：可无明显异常，或表现为磨玻璃影弥漫性小结节，从粟粒状到中等大小的结节状或网状结节影，同时有不规则的网纹和线条状阴影，多呈均匀性分布模糊不清的少量囊性变（一般囊肿直径1cm时胸片才能显示。）大量肺囊肿形成可使肺容积明显增大，与肺气肿相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB线。同时可见单侧或双侧胸液。胸部CT：重要手段胸部CT尤其是HRCT可以明确显示出普通胸片显示不清的肺囊肿
4、 全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿，直径在0.55cm之间，囊壁的厚度一般2mm。早期约50%患者出现磨玻璃影。如出现片状阴影则提示出血。以HRCT定量测定囊肿面积与测定肺容量、弥散功能、运动试验所评价的疾病严重程度相符合，故HRCT即可用于诊断又可判定预后。CT或HRCT可发现腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变,10,11,（2）肺功能检查：肺总量（TLC）增大，残气（RV）和RV/TLC增加，常见气流受限，第一秒用力呼吸量（FEV1）和肺活量、FEV1/FVC下降。肺机构力学表现为平均弹性回缩力减低和上游阻力增加，弹性回缩力丧失和肺阻力增加均可引起气流受限。常出现气体交换异常，弥散功能（Dlc
5、o）显著降低，PA-aO2增大。,12,诊断 主要从临床表现(育龄妇女，反复发作气胸史，LAM常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似，囊外无结，囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分布较均一)+少间质纤维化表现,13,鉴别诊断（1）纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺)：其囊性气腔直径为1mm2.5mm，分布多不规则，壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚；肺容积缩小，支扩和结构明显变形，外周胸膜下改变明显。,14,（2）)神经纤维瘤病:此病亦可见囊状气腔，但其分布与LAM不同，囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。,15,（3）支气管扩张：其囊腔沿支气管分布，且壁厚，常有液平，囊状影在肺周围少见，足以与LAM
6、相鉴别。,16,（4）肺组织细胞增生症 与LAM相似，但囊状影的同时有多发结节影，结节内见空洞，肺间质呈结节状，网状改变，且结节和囊样病变多位于两肺上叶，无乳糜胸水。,17,（5）肺气肿：与LAM相仿，鉴别时较难。但肺气肿缺乏小叶间隔增厚，多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构，在低密度影之中可见小叶中央动脉；而LAM囊腔大小趋一致性，分布均匀，有明确均匀薄壁，血管影位于囊状影边缘外，且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变)。结合临床病史，年龄，性别有助于鉴别。,18,（6）结节性硬化症：是一种全身性疾病，当它侵犯肺时，与LAM在影像上病理上有共同之处。有文献报道它可与LAM并存，亦有人认为LAM是
7、结节性硬化症的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似，但有作者认为系两种不同的疾病，但从影像学上无法区别，结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结，因此，乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向，肺外多器管病变。,19,治疗目前无特效治疗方法。（1）对症及支持治疗（2）激素治疗：应首选孕激素黄体酮，其次为糖皮质激素；（3）卵巢摘除：采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。（4）肺移植：肺移植50%患者可生存3年。,20,预后预后不佳，多数与出现症状后10年内死亡 本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为810年，多死于呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和组织病理学可提示预后。肺总量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短，组织病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差。,
