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1、臀肌挛缩综合症,典型病例,门诊病历：患者，男，28岁，主诉：右臀部疼痛伴右髋活动受限4个月。查体：双侧腰肌紧张并压痛、右侧臀部压痛，条 索状改变。诊断：右臀肌膜挛缩症治疗：1.推拿+手指点穴 Qd 7 2.针灸+电针+红外线 Qd 7 3.生理盐水 250ml 林可霉素针 1.2g 地塞米松针 10mg,ivgtt qd 3,临床表现,臀肌挛缩综合症：患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。尖臀征：患者站立时相对显现患侧臀部尖削的外形。,本病例：右髋关节内收内旋活动受限，无摇摆步态。,临床表现,臀肌挛缩综合症：下蹲活动时轻者蹲时双膝先
2、分开，然后下蹲后再并拢(划圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。,本病例：下蹲足跟不着地,双膝可并拢，无划圈征,临床表现,坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上(交腿试验)。,本病例坐位双腿尚可并拢，交腿试验阳性,臀肌挛缩综合症临床表现,骨盆变型 病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。,体征,Ober征阳性 患者侧卧，健肢
3、在下并屈髋屈膝，以减少腰椎前凸。检查者站在患者背后，一手固定骨盆，另一手握患肢踝部，屈膝到90，然后将髋关节外展后伸，再放松握踝之手，让患肢自然下落。正常时应落在健肢后侧，若落在健肢前方或保持上举外展姿势，即为阳性。,本病例：Ober征阳性,体征,交腿试验阳性患者坐位，患侧大腿不能置于健侧大腿之上。（不能跷二郎腿）本病例 交腿试验阳性,体征,划圈试验阳性：屈髋接近90度时受限，只有双膝向外摆动，似划一圈后，双腿才能再次并完成下蹲动作。下肢并腿被动屈髋屈膝和伸髋伸膝时，髋部产生弹响或弹跳。双下肢腱反射正常，感觉、肌力正常。,本病例：划圈试验阴性 右髋关节弹响阳性 右侧大腿前外侧皮肤感觉减退 右膝
4、腱反射减弱 L3-5右侧椎旁骶棘肌有一5cmcm大小肿块，质硬，边界清楚，推之不移，压痛明显，并放射至右大腿前侧，未及小腿、足部,臀肌挛缩综合症辅助检查,X线表现多报道为正常。有研究报道CE角增大，颈干角增大，股骨头指数下降。CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区，晚期随着病情的发展累计多组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。,治疗,以手术治疗为主，可以避免长期挛缩引起的迟发性并发症，如滑囊炎、膝外翻、骨关节炎等的出现。对于肌内注射2周以内发病的患者，为急性臀肌挛缩综合症
5、者，可采用手法按摩、热毛巾外敷，局部涂敷骨友灵等。还可用红外线照射，每日3次，并下肢功能锻炼，一般3周可愈。,本病例：腰椎推拿+手指点穴 针灸+电针+红外线 静滴林可霉素、地塞米松经治疗患者症状加重，腰部及右臀部肿胀明显,抗生素应用,手术方式,臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。臀肌挛缩带切断术：手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术：,臀肌挛缩综合征定义,臀肌挛缩综合征是
6、由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。本病常为双侧性，单侧少见，亦有报道男多于女。,病因,1.注射因素多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能发生纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。1968年Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应，以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大，为变性坏死，而致纤维化。,病因,2.免疫因素 连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免
7、疫复合物可造成血管壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。,病因,3.先天性髋关节脱位术后并发症。国内曾报道数例双侧先天性髋关节脱位行开放复位、Salter截骨术后34月发现臀肌挛缩。4.臀肌筋膜间室综合征后遗症 5.臀部感染 6.疤痕体质 7.遗传因素 8.特发性,病理变化,肉眼观察外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带，术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成灰黄色，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为2
8、7厘米，累及臀大肌全层，色泽苍白，无弹性，为腱样组织。,病理变化,镜检大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。,分类,1.根据临床外观不同分为：肿块型：臀部可及节结状硬块；膜型：臀肌筋膜成片状挛缩；束带型：臀肌筋膜成束状挛缩。2.根据涉及的肌肉可分为：单纯臀大肌挛缩型；单纯臀中肌挛缩型；臀大肌、臀中肌复合挛缩型(包括臀小肌挛缩)。,分度,臀肌挛缩临床
9、评分内容 既往史：有多次反复的臀肌注射史 1分 症状：步态异常(八字、摇摆步态 1分 不能翘二郎腿 1分 双膝并拢、下蹲受限 1分 体征：屈髋受限或屈髋90双膝分开 1分 Ober征阳性 1分 双膝划圈征或髋部弹响 1分 骨盆畸形或肢体假性不等长 1分 X线片：髋臼指数减少 1分 股骨颈干角增大 1分根据评分进行臀肌挛缩分度：轻度：34分；中度：57分；重度：810分。,本病例辅助检查,腰臀部彩超示：右侧腰部肌肉组织内距体表18mm深度可见一类椭圆形实性占位性病变，大小为72*34mm，内回声不均匀，以中等稍低回声为主，以边界可见，后方回声稍增强，彩色多普勒检查:病灶内未见明显彩色血流信号。双侧臀部肌肉组织可见椭圆形中等稍低占位性病变，其中较大一个位于右侧距体表9mm深度为囊实性占位性病变，大小为90*37mm，内回声不均匀，可见钙化灶及可流动性的点状强回声，边界可见，清晰，后方回声稍增强，多普勒：病灶内未见明显彩色血流信号。提示：右侧腰臀部多发占位性病变，性质待定，不排除脓肿可能，建议进一步检查。腰椎MRI：腰部深部脓肿。,谢 谢！,
