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1、第十六章 血液生化,血液,有形成分,无形的液体成分-血浆,红细胞,白细胞,血小板,血液,加抗凝剂静置后的浅黄色上清,不加抗凝剂凝固后析出的浅黄色液体,血浆,血清,有纤维蛋白原,无纤维蛋白原,血液的固形物,有机物,无机盐,蛋白质,NPN,糖类,脂类,类固醇激素,Na+,K+,Ca2+,Cl_,HCO3_,尿素,尿酸,肌酸,肌酐,胆红素,第一节 血浆蛋白,一、血浆蛋白的分类与性质（一）血浆蛋白的分类正常人血浆蛋白质含量为6080g/L按分离方法和生理功能将血浆蛋白质分类。电泳是最常用的分离蛋白质的方法。临床常用醋酸纤维素薄膜电泳。,血清蛋白醋酸纤维薄膜电泳,点样端,(a)染色后的图谱,光密度计扫描
2、后的电泳峰,A 6271a1 34 a2 610 b 711 g 918,聚丙烯酰胺凝胶电泳或免疫电泳可将血浆蛋白质分为30多个组分,(b),（二）血浆蛋白质的性质(1)多数血浆蛋白质在肝脏合成(g-球蛋白例外)(2)血浆蛋白的合成场所在核糖体(3)血浆蛋白多数是糖蛋白(4)许多血浆蛋白具有多态性(5)每种血浆蛋白有特异的半衰期,二 血浆蛋白的功能,(1)维持血浆胶体渗透压(2)维持血浆正常的pH(3)运输作用(4)免疫作用,(5)催化作用：血浆功能酶，外分泌酶，细胞酶(6)营养作用(7)凝血、抗凝血和纤溶作用,第二节 血液凝固,血管内皮损伤、血液流出血管时，血液内发生一系列酶促级联反应，使血
3、液由液体状态转为凝胶状态，称为血液凝固。可分为四个阶段：1：血管收缩2：形成白色血栓3：形成红色血栓4：血栓水解,（一）凝血因子,参与血液凝固的因子统称凝血因子。现发现14种,按发现的前后顺序命名。除因子外均为糖蛋白。因子不在正常人血浆中。因子，依赖于维生素K。因子 缺乏可造成甲型血友病，因子缺乏导致乙型血友病，因子缺乏导致丙型血友病。,血友病,血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，发病率为51010万，以甲型血友病较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。通常所说的血友病是指甲型血友病。,(二)抗凝血成分,1.抗凝血酶-:能持久灭活凝血酶,抑制凝血因子a、a、a、纤溶酶、
4、胰蛋白酶和激肽释放酶,引起抗凝.2.蛋白C系统:包括PC，PS和PC抑制物。APC使a和a灭活，促进纤维蛋白溶解。PS是APC的輔因子，加速其对a灭活。PC抑制物灭活APC。3.组织因子途经抑制物：直接抑制凝血因子a。,二、两条凝血途经,（一）内源性途经：血管内膜受损或在血管外与异物接触。分为三个阶段：1.接触活化阶段：、因子活化2.因子激活3.因子激活,（二）外源性途径：组织因子暴露于血液,组织因子与形成-组织因子复合物，能快速激活因子。,a,a,a-Ca2+-a,a,纤维蛋白原,纤维蛋白,交联纤维蛋白凝块,Ca2+,a,Ca2+,a,Ca2+，磷脂,a,赖氨酸残基,谷氨酰胺残基,NH3,H
5、C-CH2CH2CH2CH2NHCOCH2CH2CH,CO,NH,CO,NH,因子Xa，Ca2+,因子Xa催化纤维蛋白交联,三 血凝块的溶解,纤溶酶原 纤溶酶,纤溶激活物,纤维蛋白和纤维蛋白原,片段X,片段A，B，C,纤溶酶,片段D,片段Y,纤溶酶,片段E,片段D,一、红细胞的代谢特点,红细胞保留的代谢通路,糖酵解 90%95%,磷酸戊糖途径 5%10%,2、3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)支路,第三节 血细胞代谢,（一）糖代谢1.糖酵解和2，3-BPG旁路(90%95%)糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径;2，3-BPG旁路是糖酵解的侧支循环。2.磷酸戊糖途径5%10%,1.糖酵解-红细胞唯
6、一获能途径,红细胞中ATP的作用,(1)维持胞膜上“钠泵”的运转,(2)维持胞膜上钙泵的运行,(3)维持胞膜上脂质进行交换,(4)启动糖酵解过程,(5)用于GSH、NAD+的生物合成,3-磷酸甘油酸,1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油醛,2，3-二磷酸甘油酸,H3PO4,H2O,2,3-二磷酸甘油酸支路,50%85%,ADP,ATP,15%50%,增加HbO2释放氧,适应组织细胞对氧的需求,2,3-二磷酸甘油酸支路的特点,（1）酵解途径大于支路（2）2，3-BPG的生成大于分解,2，3-BPG的功能 血流在Po2较高的肺部时，影响不大；血流在Po2较低的组织时，o2释放增加；Po2相同时，2，
7、3-BPG浓度增加，o2释放增多NADH和NADPH的功能 是红细胞重要的还原物质。,糖酵解途径产生的NADH磷酸戊糖途径产生的NADPHGSH和VitC等,(二)红细胞内的氧化还原系统,还原系统主要用于:,还原高铁血红蛋白,维持红细胞正常结构与功能,2.高铁血红蛋白的还原,红细胞内MHb的还原系统,还原方式 总还原能力的百分比(),酶促还原系统,NADH+MHb,Hb+NAD+67,NADPH+MHb,Hb+NADP+5,非酶促还原系统,抗坏血酸+MHb,Hb+脱氢抗坏血酸+2H+16,2GSH+2MHb,2Hb+GSSG+2H+12,（二）脂代谢 成熟的红细胞的脂类几乎都存在细胞膜。红细胞
8、通过主动参入和被动交换与血浆进行脂质交换，维持正常脂类组成，结构和功能。,1 血红素的生物合成主要部位是骨髓与肝脏原料:琥珀酰CoA,Gly,Fe2+过程:起始、终末在线粒体；中间阶段在胞液关键酶：ALA合酶,(三）、血红蛋白的生物合成,血红蛋白(Hb),珠蛋白(globin,a2b2),亚铁血红素(heme),卟啉环平面,血红素结构,+,辅酶A+CO2,ALA合酶（磷酸吡哆醛）,1.血红素生物合成过程(四步),(1)氨基-酮戊酸(ALA)的生成(在线粒体内),限速酶,琥珀酰CoA,Gly,ALA,2H2O,ALA脱水酶,1.血红素生物合成过程(四步),(2)胆色素原(PBG)的生成(在胞液内
9、),2 ALA,胆色素原(PBG),3NH3,胆色素原,4分子,(3)尿卟啉原与粪卟啉原的生成,P:-CH2CH2COOH,A:-CH2COOH,线性四吡咯,NH3,自然环化,尿卟啉原同合酶,尿卟啉原,尿卟啉原,(4)血红素的生成,尿卟啉原,粪卟啉原,M:-CH3,尿卟啉原脱羧酶,A:-CH2COOH,4 CO2,(4)血红素的生成,粪卟啉原,原卟啉原,粪卟啉原氧化脱羧酶,V:-CH=CH2,4H，2CO2,P:-CH2CH2COOH,进入线粒体,(4)血红素的生成,原卟啉原,原卟啉,原卟啉原氧化酶,6H,(4)血红素的生成,原卟啉,血红素,2.血红素合成的调节,(1)ALA合酶(限速酶，最主
10、要）,a.受血红素的反馈；b.血红素阻抑ALA合酶的生成；c.易受到其它化合物的诱导和阻遏作用.d.VitB6缺乏,2.血红素合成的调节,(2)促红细胞生成素(EPO),通过诱导ALA合酶的生成,缺氧时，EPO分泌,运动员的兴奋剂问题,(3)睾丸酮,5-二氢睾丸酮诱导ALA合酶的生成,2.血红素合成的调节,（4）ALA脱水酶、亚铁螯合酶对重金属敏感。如铅中毒，特征是贫血。,珠蛋白立体结构(a)及血红蛋白的形成(b),(a),(b),(三)血红蛋白(Hb)的合成,a2b2四聚体（血红蛋白）,ab稳定的二聚体,(a),高铁血红素,cAMP+,2C+cAMP-2R,eIF-2激酶（无活性）,eIF-2（有活性）,高铁血红素对起始因子2的调节,R2C2(PKA),二、白细胞的代谢,（一）糖代谢糖酵解是主要途径,（二）脂代谢,单核吞噬细胞利用花生四烯酸合成血栓烷和前列腺素粒细胞和单核吞噬细胞利用花生四烯酸合成白三烯,三、氨基酸和蛋白质代谢,粒细胞中氨基酸浓度高，有大量组胺酸。单核-吞噬细胞蛋白质代谢旺盛,小结,1、血浆蛋白质概念与特征2、血浆蛋白质的生理功能3、清蛋白的功能与临床意义4、影响铁的吸收的因素5、血红素合成的原料、部位、特点、关键酶与调节6、2，3-DPG的概念、特点和功能,
