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1、第二十章 自身免疫性疾病（Autoimmune disease）,概 念,自身免疫：机体对自身成分发生免疫应答的现象。自身免疫现象:正常人血清中多种针对衰老、死亡细胞的自身抗体;MHC限制性;独特性免疫网络.自身免疫病：因自身免疫应答而产生自身组织损伤或功能障碍，出现临床症状。,分 类,原发型AID：原因不明，与遗传相关。器官特异性自身免疫病:特定器官,如胰岛素依赖性糖尿病，桥本氏甲状腺炎非器官特异性自身免疫病:多种器官组织，如：SLE,RA继发型AID：与用药、外伤、感染有关，预后良好。,常见AID,SLE(系统性红斑狼疮)免疫学异常抗核抗体(ANA)抗各种核酸和核蛋白抗体的总称,是SLE诊
2、断指标之一;还有其他的自身抗体(红细胞抗体、血小板抗体）及自身反应性T.抗原凋亡细胞的崩解物 机制:Fas/FasL途径缺陷,常见AID,RA（类风湿性关节炎）免疫学异常类风湿因子(RF)针对变形IgGFC段的抗体;IgM;几乎没有起致病作用,是诊断的重要参考指标.免疫病理因素TH1和M及所分泌的细胞因子是最关键的因素.治疗大剂量化疗和自身造血干细胞移植联合治疗.,常见AID,重症肌无力免疫学异常抗AchR抗体 与N-M接头处AchR结合，对此受体起封闭和破坏作用,引起神经冲动不能传至肌肉;IgG.,常见AID,桥本氏甲状腺炎免疫学异常抗甲状腺球蛋白及抗甲状腺过氧化物酶的抗体,有诊断价值，无免
3、疫病理作用.免疫病理因素针对甲状腺过氧化物酶的自身TAddisons病IDDM,常见AID,Graves病(甲亢)免疫学异常LATS 针对甲状腺上皮细胞表面TSHR的抗体;IgG.自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜,发生机制,隐蔽抗原的释放体内某些抗原与免疫系统在解剖学位置上处于隔离状态。相关疾病：分子模拟(交叉抗原)有相似的抗原表位链球菌 肾小球基底膜/心肌内膜 热休克蛋白HSP 多种组织相关疾病：,发生机制,激活诱导的细胞凋亡机制障碍（Fas/FasL基因缺陷或异常高表达）1.靶细胞Fas/FasL表达异常胰岛细胞（Fas）（Fas），受活化的（FasL）CTL的攻击IDDM 2
4、.效应细胞（CTL、NK）表达异常 CTL等效应细胞表达的Fas/FasL缺陷，效应细胞的凋亡受阻，不能自杀，而对自身组织的杀伤效应增强。相关疾病：IDDM、MS、桥本氏甲状腺炎等。,发生机制,MHC类分子表达异常TH旁路激活改变的自身抗原和交叉抗原提供新的载体，激活相应的新的TH克隆，取代已耐受的TH，为B提供活化信号。Th1和Th2功能失衡 Th1IFNIL-2 细胞免疫器官特异性自身免疫病，如IDDM，MS。Th2IL-4,5,10,13体液免疫全身性自身免疫病，如SLE。,自身免疫病的诊断和治疗原则,诊断特点：检测到自身抗体/自身反应性T造成靶细胞病理损伤和功能障碍因自身抗体/自身反应性T动物模型，可经血清/致敏淋巴细胞被动转移转归与自身免疫应答的强度有关反复发作，慢性迁延遗传倾向，多见女性,治疗原则：防治感染抗炎:皮质激素、水杨酸制剂、前列腺素抑制剂及补体拮抗剂等。免疫抑制：CsA；FK506血浆置换口服自身抗原 原理：口服免疫原，建立全身免疫耐受。应用：口服 自身碱性髓鞘蛋白(MBP)治疗实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)T疫苗,
