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1、肺动脉栓塞外科治疗甘辉立首都医科大学附属安贞医院,本讲题之缩略语,慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）肺动脉血栓内膜剥脱术（PTE术）,CTEPH是严重威胁患者健康的疾病；平均肺动脉压大于40mm Hg的CTEPH患者 一年死亡率大约为70%；平均肺动脉压大于50mm Hg的CTEPH患者 一年死亡率为90%。2011年AHA科学声明：大面积肺栓塞和次大面积肺栓塞、髂股深静脉血栓形成以及CTEPH的处理,每一个CTEPH患者都是劫后余生只有手术治疗才能给予他们生的希望,CTEPH病理改变,CTEPH的病理特征：六大特征,Band,CTEPH病理充盈缺损、截断征,CTEPH病理Web（网状充盈
2、缺损）,CTEPH病理Pouch Defect（袋状充盈缺损）,CTEPH病理Pouch Defect（袋状充盈缺损）,CTEPH病理Band（束状充盈缺损）,Central type CTEPH(San Diego type I),Central type CTEPH(San Diego type I),Central type CTEPH(San Diego type II),San Diego type III,Peripheral type CTEPH(San Diego type III),MRIA与CTA的比较：提供更多信息,MRI可提供特殊信息：BAND、WEB等,手术治疗CTE
3、PH三个目的,一是改善CTEPH患者的血流动力学预防或缓解肺动脉高压所致的右心室功能受损；二是改善CTEPH患者的呼吸功能恢复有通气而无灌注的肺组织血流；三是预防性功能防止进行性右心功能受损或栓塞逆向延展，后者可能导致心肺功能进一步受损或死亡；防止未阻塞区域继发肺血管病变、肺小动脉重塑，这也是重要的手术指证,手术指证,纽约心脏病学会（NYHA）心功能III-IV级；术前肺循环阻力（PVR）大于300 dynes.s.cm-5；肺叶或肺段动脉中存在手术可及血栓栓塞性病变；无严重的伴随疾病。,PTE手术：能完全清除病变吗？,右肺动脉主干病因为右肺动瘤样变，血流瘀滞。,右肺上叶动脉,右肺上叶尖前段,
4、亚段肺动脉,第五级分支,主肺动脉至毛细血管共有十三级分支，手术可及到第五级分支。更细小分支，手术不可及，但血栓病变也不可及。第六级以下分支更多的是肺小动脉重构，肌层肥厚，而不是栓塞。术后重构的肺小动脉会逆重构，接着右心室也会发生逆重构，右心功能在术后马上改善。,典型病例分享,第一例：极重度肺动脉高压，有可能取得良好效果,女性，45岁CTEPH病史三年余PVR：1300 Dsc,麻醉后手术前血流动力学,手术标本,术后即刻血流动力学,出院前,肺动脉收缩压为21 mm Hg,第二例个案：王GJ的故事,72岁，女，体重45Kg重症肾病综合症，长期大剂量强的松导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压术前肺动脉压11
5、3/67（85）mm Hg动脉血氧分压53 mm Hg，饱和度83%2002年行肺动脉血栓内膜剥脱术,第二例个案：王GJ的故事,今年复查，82岁，体重55Kg每天步行1500米肺动脉收缩压44 mm Hg（Echo）不吸氧时测动脉血氧分压72 mm Hg，饱和度94%PTE术后，还经历过化脓性胆管炎手术。,第三例个案：秦G的故事,男性,52岁有3 年CTEPH病史肺动脉压127/74（97）mm Hg肺循环阻力1747 dynes/s/cm-5 NT pro BNP 1200 ng/L,第三例个案：秦G的故事,第三例个案：秦G的故事,第三例个案：秦G的故事（麻醉后）,第三例个案：秦G的故事（手
6、术标本）,第三例个案：秦G的故事（术毕）,第三例个案：秦G的故事,术后第四天出院一年后复查，自述能在6分钟内上17层楼；40分钟内上一座1500米的高山,第四例个案：王HY的故事,男，38岁5年CTEPH病史因肾病综合症导致肺动脉栓塞CO为3.8L/minNT pro-BNP 1585ng/dL肺循环阻力1832 dynes/s/cm-5,第四例个案：王HY的故事,第四例个案：王HY的故事,第四例个案：王HY的故事（麻醉后）,第四例个案：王HY的故事（标本）,第四例个案：王HY的故事（术毕）,第四例个案：王HY的故事（术后）,CO为7.6L/min肺循环阻力326dynes/s/cm-5（是术
7、前的1/5至1/6，随着时间推移还会续降）出院时肺动脉收缩压为32 mm Hg（ECHO）出院二周后，打电话说他能不费力地上五楼了,手术前后：右心室功能马上改善,因为后负荷过重，发生右心室收缩期停顿，右心室收缩期停顿的时间长短可作为右心室功能受损的指标，这与SIQIIITIII是一致的，二者有相关性。,术后右心室收缩期停顿马上改善，因为心脏再不用负重前行了！,BNP的变化及右心室迅速重构,PTE术后右心室迅速重构，右心室腔回缩，三尖瓣环缩小，此类患者大多不用三尖瓣成形,BNP下降显著！,安贞医院PTE手术现状,自2002年3月至2013年4月，北京安贞医院心外科对一组150例慢性血栓栓塞性肺动
8、脉高夺（CTEPH）患者施行PTE手术治疗,结果围术期全组死亡4例（2.7%），手术成功率为97.3%。全组患者体外循环时间（19741.3）min、主动脉阻断时间（81.331.2）min、深低温停循环时间（34.312.1 min。,术后随访126例，随访时间1118个月（57.232.4个月），累积随访时间为355.8患者年，随访期间3例死亡，5年生存率为95.6%。术后3个月68例患者复查同位素通气灌注扫描、肺动脉CT造影，结果显示术后肺动脉阻塞程度均较术前有明显改善。患者术后纽约心脏协会(NYHA)心功能分级、6min行走距离均较术前显著改善。,推论,肺动脉血栓内膜剥脱术可基本治愈慢
9、性血栓栓塞性肺动脉高压绝大多数术后可以很快康复（大部分患者术后4至5天可出院）大部分患者术后不需要服用降肺动脉压药物术后需要终身服用抗凝药物（华法令）,推论,慢性血栓栓塞性肺动脉高压是目前唯一的一种可通过手术治愈的肺动脉高压疾病，不需要肺移植治疗还应该大力加强宣传，使业界及病患认识到本病的可治性及很好的效果,PTE术的现状,PTE术式1973年由UCSD医学中心发明，并将其成熟化目前全世界总共不到6000例PTE手术全世界只有约10家左右的中心能超过100台PTE手术说明手术本身有难度、推广也有难度,肺动脉血栓内膜剥脱术（PTE）治疗CTEPH可取得理想的效果，大大提升患者的生存年限，减轻或消
10、除症状，提高生活质量。,PTE手术应尽可能多的将左、右肺动脉中栓塞病变清除，以达到最佳的手术效果，改善右心后负荷过重,CTEPH与一些肺部少见病的鉴别诊断,通常下肢合并DVT的患者，肺部发生CTEPH的可能性大；下肢没有合并DVT的患者，CTEPH应与非血栓栓塞性肺动脉高压或闭塞性肺动脉高压相鉴别,大动脉炎合并闭塞性肺动脉高压,CRP增高血沉增高多合并有主动脉病变一侧肺动脉及其分支狭窄或闭塞,H某，女，病史十五年CRP：,大动脉炎合并闭塞性肺动脉高压,CTEPH与肺动脉内瘤的鉴别诊断,CTEPH与肺动脉内瘤的鉴别诊断,开始对疑诊肺动脉栓塞者进行溶栓治疗前，谨记需除外肺动脉肉瘤的可能性。主肺动脉
11、肉瘤症状类似于肺动脉栓塞，但起病较肺动脉栓塞缓和，患者在静息状态下往往可以代偿。,CTEPH与肺动脉内瘤的鉴别诊断,主肺动脉肉瘤患者的肺动脉随着病情逐渐进展而发生相应扩张，因此，其主肺动脉直径往往较正常人粗。主要依靠心脏超声、心脏磁共振成像(MRI)和肺动脉CT血管造影(CTPA)等来诊断肺动脉肉瘤;肺动脉肉瘤在CTPA中往往显示肺动脉壁有被侵润的表现（蚀壁征我的术语），肺动脉壁不是完整的，而CTEPH在CTPA中肺动脉壁表现是完整的。,CTEPH与肺动脉内瘤的鉴别诊断,“蚀壁征”要警惕“肺动脉（壁间）肉瘤”,“蚀壁征”要警惕“肺动脉（壁间）肉瘤”,总结我院12例肺动脉间壁肉瘤，11例（91.
12、%7）有“蚀壁征”；机理为肺动脉间壁肉瘤多起源于肺动脉主干肺动脉瓣部位的一侧肺动脉内膜中，在内膜中潜行生长，并逐渐占据肺动脉腔，因此PACTA显示接近肺动脉瓣一侧肺动壁缺蚀样改变；切除下的标本有完整的膜包被。,CTEPH与肺动脉内瘤的鉴别诊断,CTEPH与慢性纤维性纵隔炎的鉴别诊断,CTEPH与慢性纤维性纵隔炎的鉴别诊断,WHO的PAH分类中（Dana Point）：慢性纤维性纵隔炎（chronic fibrous mediastinitis）列为导致肺动脉高压的少见原因之一（第五大类）。慢性纤维性纵隔炎是一种较为少见的炎症性疾病，其发病率低，发病过程隐匿缓慢，容易漏诊和误诊。,CTEPH与慢
13、性纤维性纵隔炎的鉴别诊断,慢性纤维性纵隔炎致肺动脉高压更为罕见。慢性纤维性纵隔炎常继发于纵隔内的慢性肉芽肿性疾病（组织胞浆菌病最为常见），其他可以确定的诱因包括结核病和放射治疗，这些原因导致纵隔内淋巴结肿大，淋巴结破溃后其内容物流到纵隔启动纤维化过程，导致纵隔内器官受压和管状结构狭窄闭塞，这些管状结构包括气管、肺动脉、肺静脉、上腔静脉都是受侵的靶目标。,CTEPH与慢性纤维性纵隔炎的鉴别诊断,慢性纤维性纵隔炎区别于CTEPH的特征是继发性肺动脉高压和肺静脉高压，纵隔内及右肺门处可见较多软组织密度影，并包绕气管及右上肺支气管，纵隔纤维化。心脏血管磁共振检查或CTPA往往表现为有一侧或双侧肺动脉粗
14、细不均，有狭窄及扩张性改变，特别是右肺动脉干及分支狭窄闭塞性改变，而不是象肺动脉栓塞因栓塞病变引起的堵塞表现,CTEPH与慢性纤维性纵隔炎的鉴别诊断,气管下段或见狭窄。纵隔内较多纤维信号影，外纵隔纤维化。超声心动脉图在狭窄或闭塞的肺动脉内找不到栓塞性病变，而只能看到肺动脉闭塞征象,慢性纤维性纵隔炎案例一,慢性纤维性纵隔炎案例二,CTEPH与右心房黏液瘤致肺动脉栓塞的鉴别诊断,CTEPH与右心房黏液瘤致肺动脉栓塞的鉴别诊断,CTEPH与右心房黏液瘤致肺动脉栓塞的鉴别诊断,右心房黏液瘤可呈现反复发热、食欲不振、体重减轻、关节痛、贫血等全身表现红细胞沉降率增快、血清球蛋白增高；右心房黏液瘤致肺动脉栓塞时超声心动图可发现右心房内占位病变，CTPA可同时发现右心房和肺动脉有占位病变,CTEPH与右心房黏液瘤致肺动脉栓塞的鉴别诊断,Thanks a lot,联系方法,甘辉立北京安贞医院心外科,
