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1、门静脉高压症,病因与流行病学,肝前性门静脉高压症肝硬化门静脉高压症肝后性门静脉高压症,肝前性门静脉高压症,先天性畸形新生儿脐静脉炎腹腔内感染肝动脉与门静脉之间动静脉瘘,肝后性门静脉高压症,下腔静脉发育异常血液高凝状态真性红细胞增多症非特异性血管炎腔外肿瘤压迫,肝硬化门静脉高压症,窦前性：血吸虫性肝硬化窦性和窦后性：肝炎后肝硬化，最常见,占约90%,病理生理与解剖,窦前性：血吸虫在门脉系统发育，引起虫卵栓塞、血管内膜炎和其周围纤维化窦性和窦后性：增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压使肝窦变窄或闭塞，致血流淤积及淋巴回流障碍，出现门脉压增高。,病理生理与解剖,肝脏双重血供门静脉系统位于两个毛细血管网
2、之间门静脉没有瓣膜门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成门静脉与腔静脉之间存在4组交通支正常的门脉压为1.272.35kPa,hepatic veinportal vein hepatic artery,病理生理与解剖,病理生理与解剖,病理生理与解剖,门静脉与腔静脉系统的四个交通支 胃底和食管下段交通支:最主要 肛管和直肠下段交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支,门静脉与腔静脉系统的四个交通支,胃底和食管下段交通支,门静脉血流胃冠状静脉、胃短静脉食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉上腔静脉,肛管和直肠下段交通支,直肠下静脉、肛管静脉肠系膜下静脉、直肠上静脉与下腔静脉,前腹壁交通支,脐旁静脉腹上深静脉
3、、腹下深静脉上、下腔静脉,腹膜后交通支,腹膜后血管肠系膜上、下静脉下腔静脉,门静脉高压症的病理,当门脉压升高至2.454.9kPa时会引起以下改变：脾肿大、脾功能亢进交通支的扩张腹水,脾肿大、脾功能亢进,脾充血肿大长期脾窦充血-脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生脾破坏血细胞的功能增加白细胞、血小板减少 脾亢,交通支的扩张,四个交通支会显著扩张胃底、食管下段交通支破裂出血直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可以引起前腹壁静脉曲张腹膜后的小静脉也明显扩张、充血,腹水的形成,门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔肝功能减退，血浆白蛋白的
4、合成障碍引起血浆胶体渗透压降低醛固酮和抗利尿激素增多，致钠和水的储留,门静脉高压症临床表现,上消化道急性大出血，呕血或黑便脾肿大、脾功能亢进、腹水肝昏迷,上消化道急性大出血,曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，血色鲜红肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷首次大出血的死亡率可达25；第一次大出血后的12年内，约半数病人可以再次大出血,脾肿大、脾功能亢进,肿大后可在左肋缘下摸到程度不一，大者可达脐下巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫
5、血,脾肿大,腹水,肝功能损害的表现大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成有些“顽固性腹水”甚难消退常伴有腹胀、食欲减退部分病人还具有黄疽、前腹壁静脉曲张等体征,腹水的表现,诊断,病史（肝炎或血吸虫病）三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一二个方面辅助检查：血象、肝功能、食管吞钡、B超 CT、MRI和门静脉造影,实验室检查与影像学表现,血液学检查：白细胞、血小板、或红细胞减少食管X线吞钡检查：虫蚀状、蚯蚓样、串珠状改变胃镜检查B超和多普勒超声：脾肿大、腹水、门静脉内径增宽CT、MRI和门静脉造影,内镜检查
6、,超声检查,血管造影检查,肝功能评级（Child分级）,A B C胆红素（mg%）2 2-3 3白蛋白（g%）3.53-3.5 3腹水 无 少量 大量脑病 无 无 有营养 极好 好 消瘦,总评分 7分为A级，89分为B级，10分为C级。,凡ChildA，B级和中华医学会、级病人可较安全地耐受手术，ChildC级和中华医学会级病人的手术危险性较大，一般不宜手术。各种外科手术的病死率与肝功能分级有密切关系，有报道ChildA级的手术病死率仅2%左右，B级为10%左右，C级达50%左右。故对C级病人应从严掌握手术适应证。,治疗,腹水 无有效外科治疗（肝移植）脾肿大、脾功能亢进 视肝功能情况 可单纯脾
7、切除食道胃底曲张静脉破裂出血 本章讨论重点,食管胃底曲张静脉大出血的治疗,非手术治疗：抗休克治疗药物：生长抑素，血管加压素内镜：硬化剂、套扎，（对胃底静脉出血无效）三腔管压迫手术治疗TIPS断流手术分流手术肝移植,非手术治疗,适应症：有黄疸、大量腹水、肝功能级 出血不能明确诊断者 作为手术前的准备,非手术治疗,抗休克治疗严密观察血压、脉搏、Hb开放静脉输血、输液监护,非手术治疗药物治疗,生长抑素收缩内脏血管，减少门静脉血流，降低门脉压力无血管加压素的心血管系统的副作用,非手术治疗药物治疗,血管加压素能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏回血量，短暂降低门脉压力使曲张静脉破裂处形成血栓而达
8、到止血有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点对高血压和有冠状血管供血不足者不适用,非手术治疗三腔管压迫治疗,利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的共有三腔圆形囊（胃囊），充气后压迫胃底柱形气囊（食管囊），充气后压迫食管下段胃腔，作胃管，可行吸引、冲洗和注入止血药物,三腔管,非手术治疗三腔管用法,证实无漏气涂上石蜡油，插管至胃腔先向胃囊充气150200m1，充足牵引：滑车装置，悬重物约0.5kg，备剪刀，注意，角度，重物离地位置用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气食管气囊为100150m1，适量,非手术治疗放置三腔管后,应抽除胃内容用生理盐水反复灌洗观察胃内有无鲜血吸出无鲜
9、血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊再观察1224小时，如确已止血方可拔管,三腔管并发症、注意事项,防止窒息：胃囊充气要充分，悬垂物离地高度，备剪刀，及时发现防止误吸：头部侧转防止食道穿孔：每隔12小时，应将气囊放空1020分钟，一般放置24小时，放置时间不宜持续超过35天,非手术治疗纤维内镜治疗,经内镜将硬化剂直接注入曲张静脉内疗法经内镜食管曲张静脉套扎术经内镜喷洒组织粘合剂止血,经内镜将硬化剂直接注入曲张静脉内疗法,经内镜食管曲张静脉套扎术,手术治疗,分流手术：脾肾静脉分流术、限制性侧侧门腔静脉分流术、肠系膜上、下腔静脉间桥式H形分流术断
10、流手术：贲门周围血管离断术,手术与Child分级,分流手术,完全性分流脾-肾静脉分流术门-腔静脉分流术脾-腔静脉分流术肠系膜上-下腔静脉分流术限制性门体分流远端脾肾分流下腔静脉和肠系膜上静脉之间“桥式”或“H”吻合术TIPS,分流手术门腔静脉转流术,分流手术部分门腔静脉转流术,分流手术选择性静脉减压术,TIPS,采用介入放射方法经颈内静脉插入穿刺导管通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分支，建立门体通道，6cm左右长支撑，口径810mm能显著降低门脉压，控制出血和腹水适合：药物治疗无效，肝功能不适手术肝性脑病，血栓形成（1年，50%），肝移植前的过渡治疗,TIPS,断流手术,以贲门周围血管离断术
11、最为有效贲门周围血管解剖：冠状静脉：包括胃支、食管支以及高位食管支胃短静脉：胃后静脉：起始于胃底后壁，伴同名动脉下行，注入脾静脉左膈下静脉：可单支或分支进入胃底或食管下段左侧肌层彻底切断上述静脉，包括高位食管支或同时存在的异位高位食管支同时结扎切断与静脉伴行的同名动脉,断流手术胃食管血管离断术,两种术式比较,分流术的特点,降低门静脉的压力减少肝的灌注量影响肝的营养肠道内的氨被吸收后部分或全部不再通过肝解毒直接进入周身循环，影响大脑的能量代谢引起肝性脑病，甚至昏迷,断流术的特点,离断贲门周围血管，门脉压增高保证入肝门静脉血流的增加有利于肝细胞功能的改善既控制破裂出血，又保持肝的血供，比较合理的操作损伤较小病人的负担较小手术较简便,严重的脾大合并脾亢的治疗,单纯脾切除如出现食管胃底静脉曲张，无论是否有过出血，都考虑行贲门周围血管离断术,肝硬化引起顽固性腹水的治疗,肝移植腹腔静脉转流术：目前少用胸导管与左侧颈内静脉端端或侧侧吻合TIPS,思考题,1.,
