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1、第五篇 泌尿系统疾病,新医大五附院肾病科 段美晶,泌尿系统疾病,第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述,、原发性肾小球疾病的分类（掌握内容）、发病机制（熟悉内容）、临床表现（熟悉内容）、治疗原则（了解内容）,泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述,肾小球疾病是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。,概 述,正常肾小球结构简介,正常肾小球结构简介,正常肾小球结构简介,正常肾小球结构简介,(一)分型,肾小球疾病,继发性,原发性,遗传性,临床分型,病理分型,急性肾小球肾炎 AGN acut
2、e glomerulonephritis急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis肾病综合征 NS nephrotic syndrome,泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述,(一)分型,肾小球疾病,继发性,原发性,遗传性,临床分型,病理分型,轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis 局灶性节段性病变 focal segmental lesions弥漫性肾小球肾
3、炎 diffuse glomerulonephritis 膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis,泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述,(一)分型,肾小球疾病,继发性,原发性,遗传性,临床分型,病理分型,轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾
4、炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎,泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的分类,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的分类,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的分类,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的分类,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的分类,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的分类,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的分类,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,原发性肾
5、小球疾病的分类,肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定的联系，但两者之间缺乏必然的联系。同样病理类型可呈现多种不同的临床表现，而相同的一种临床表现可来自多种不同的病理类型，因此，肾活检是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必需手段，而正确的病理诊断又必须和临床密切结合。,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（二）发病机制,免疫反应介导的炎症损伤可能是肾小球疾病的始发因素，非免疫机制在肾脏病病变慢性进展过程中发挥作用。免疫机制炎症介质（补体、白细胞介质、活性氧等）肾小球损伤,（二）发病机制,炎症 细胞,炎症反应,非免疫机制的作用,循环免疫 复合物沉积,免疫反应,蛋白尿 高血压 糖尿 血脂,原位免疫
6、 复合物形成,炎症 介质,肾小球疾病,泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（二）发病机制,体液免疫：循环免疫复合物沉积（CIC）原位免疫复合物沉积（IC）细胞免疫：在肾小球肾炎发病机制中的作用逐渐受到重视，如微小病变肾病肾小球内无免疫复合物沉积证据，而主要表现为T淋巴细胞功能异常。,（一）免疫反应,（二）发病机制,（一）免疫反应：1、体液免疫：循环免疫复合物（CIC）沉积 外源性或内源性抗原可刺激机体产生抗体，在血液循环中形成CIC，CIC在某些情况下沉积或为肾小球所捕捉，并激活炎症介质后导致肾炎产生。一般认为肾小球系膜区和/或内皮下常为CIC的发病机制
7、。,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（二）发病机制,循环免疫复合物沉积,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（二）发病机制,1、体液免疫：原位免疫复合物形成：指血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原（肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白）或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）相结合，在肾脏局部形成免疫复合物，并导致肾炎。主要部位：肾小球基底膜上皮细胞侧。,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（二）发病机制,原位免疫复合物形成,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（二）发病机制,2.炎症反应 免疫反应需引起炎症反应，才能导致肾小球损伤及其临床
8、症状；炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞，各种炎症介质间又可相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系。炎症细胞：单核、中心粒、嗜酸、血小板等 炎症介质：可收缩或舒张血管影响肾脏局部的血流动力学，作用于肾小球和肾间质等不同细胞，可促进或抑制细胞的增殖等，从而介导炎症损伤及其硬化。3、非免疫机制作用：高血压、高血脂、蛋白尿。,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（三）临床表现,肾小球滤过的原尿中95%以上的蛋白质被近端小管重吸收，终尿中的蛋白含量极低（150mg/d）肾小球滤过膜屏障损伤：电荷屏障：选择性蛋白尿 分子屏障：非选择性蛋白尿（提示滤过膜受损较重）,1、蛋白尿（1
9、50mg/24h）,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（三）临床表现,肾小球肾炎血尿为：全程无痛性变形性RBC 为主的血尿，可呈镜下或肉眼血尿，持续性或间发性 血尿可分为单纯性，也可伴有蛋白尿、管型尿 血尿来源（尿红细胞位相检查）变形红细胞75%，8000/ml肾小球源性 均一形态正常红细胞非肾小球源性 肾小球源性血尿产生的原因：GBM断裂，红细胞通过时受挤压而变形，甚至破裂。肾小管内渗透梯度导致变形。,2、血尿：离心后尿沉渣镜检红细胞超过3个/HP,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（三）临床表现,肾病性水肿：部位-水肿从下肢开始 大量蛋白尿血浆蛋白血浆胶体渗透压液体渗入 组织间隙水
10、肿 有效血容量 RAS、ADH水钠潴留水肿 肾炎性水肿：部位-水肿从眼睑、颜面部开始 GFR 球-管失衡，肾小球滤过分数 水钠潴留水肿,3、水肿：肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（三）临床表现,机制：钠水潴留容量依赖性高血压 肾素分泌肾素依赖性高血压 肾内降压物质分泌：肾内激肽释放酶-激肽生成，PG,4、高血压,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,（三）临床表现,急进性肾小球肾炎急性肾衰竭 急性肾小球肾炎一过性肾损害 慢性肾小球肾炎（包括蛋白尿控制不佳的肾综）慢性肾衰竭,5、肾功能损害,小 结,本节课学习了肾小球病的分类、发病机制以及临床表现，为
11、进一步分别学习各种常见肾小球疾病打下基础。重点在于肾小球病的分类、发病机制。难点在于发病机制的免疫、炎症反应上。思考题：1、原发性肾小球病的分类。2、原发性肾小球病的发病机制。,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,泌尿系统疾病,总论与概述复习,肾脏的生理功能，肾脏的内分泌功能 生理功能：排泄代谢产物及调节水、电解质和酸碱平衡，维持机体内环境稳定。内分泌功能：血管活性肽：肾素-血管紧张素-醛固酮、激肽释放酶-激肽系统 非血管活性激素：1-羟化酶、红细胞生成素 2.肾脏疾病常见综合征 3.肾小球疾病的概念，滤过膜的结构 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），病变主要累及
12、双肾肾小球的疾病。但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，是我国慢性肾衰竭的主要原因。肾小球毛细血管滤过膜由内皮细胞、肾小球基底膜和上皮细胞构成。滤过膜上有许多窗孔，其表面被覆有阴离子糖蛋白，形成滤过膜的分子屏障和电荷屏障。,练 习,1、25岁男性，2周前体检发现镜下血尿，无任何症状，为明确诊断，首先应做下列哪项检查：A：双肾B超 B：静脉肾盂造影 C：肾活检 D：尿红细胞位相 E：腹部平片2、18岁女性，检查发现有大量蛋白尿，则24小时蛋白定量应为：A：1.0g/d B2.0g/d C3.5g/d D3.0g/d E4.0g/d 3、30岁男性，浮肿、蛋白尿、尿少1个月，血肌酐进行性
13、增高、贫血，符合哪种病的表现：A：急性肾炎综合征B：慢性肾炎综合征C：急进性肾炎综合征D：无症状性尿异常 E：慢性肾衰竭综合征4、20岁女性，出现血尿，如血尿为肾小球源性血尿则下列哪项描述不正确A：血尿为全程性 B：血尿为无痛性C：不会出现肉眼血尿D：血尿常伴有蛋白尿,练习,5、确定肾小球性血尿的最主要特点是：A：均一型血尿B：混合型血尿C：尿中红细胞异型D：可伴有红细胞管型E：无肉眼血尿6、肾炎性浮肿的基本病理生理改变为：A：水钠潴留 B：低蛋白血症 C：抗利尿激素过多 D：醛固酮升高 E：大量尿蛋白丢失7、急性肾炎与急进性肾炎临床相似处为A：预后差 B：中度贫血 C：肾功能急剧恶化 D：急
14、性肾炎综合征 E：早期出现少尿或无尿答案：1.D 2.C 3.C 4.C 5.C 6.A 7.D,泌尿系统疾病,案例分析,病例1.5岁男孩，10天前患”化脓性扁桃体炎”，突发肉眼血尿1天伴颜面浮肿，血压 140/90mmHg，尿常规显示:Pro2+，BLd 3+，RBC 满视野/HP，补体 C3 0.6g/L，肾功正常。请判断该患者属于哪种综合征。病例2.耿，19岁，男性，学生，因“全身水肿伴蛋白尿半月”主诉入院，半月前感冒后出现全身浮肿，尿常规：Pro 3+Bld 2+颗粒管型35个/HP，查24小时尿蛋白：5.0g/d，血浆白蛋白 11g/L，TG、T-ch。请判断为哪种综合征?,1、急性肾炎综合症 2、肾病综合征,参考文献,周德福，邹万忠，黄朝兴等，胶原肾小球病（附二例报告）。中华肾脏病杂志，1998,14:75-78章友康，王素霞，肖萍等，纤维样肾小球病，中华内科杂志，1995,34:367-369石岩，丁洁，纤维连接蛋白肾小球病，肾脏病与透析肾移植杂志，2003,5:475-477刘建华，何威逊，罗运九等，八例Clq肾病的诊断与鉴别诊断，中华儿科杂志，2002:40,716-719王海燕。急性肾小球肾炎/王海燕。肾脏病学。第二版，北京：人民卫生出版社,泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述,新医大五附院肾病科段美晶,Thank You!,
