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1、婴儿肝炎综合征,中山大学附属第一医院儿科莫 樱,定义病因临床表现实验室检查 诊断及鉴别诊断治疗巨细胞病毒感染,婴儿时期 肝细胞性黄疸 肝大、质地异常 血清转氨酶增高,定 义,一、感染1、病毒：巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，肠道病毒，EB病毒，风疹病毒，HIV病毒，微小病毒B19，肝炎病毒，其他,病 因（1）,病因（2）,2、细菌：金葡菌，大肠杆菌 3、其它：梅毒螺旋体，弓形体 霉菌 毒血症，尿路感染，梅毒,病因（3）,二、遗传代谢病 1-抗胰蛋白酶缺乏症 酪氨酸血症，果糖不耐受症 糖原累积症，半乳糖血症 进行性家族性肝内胆汁淤积,病 因（4）,三、胆道梗阻性疾病 胆道闭锁，胆道总管囊肿 胆汁粘稠，
2、胆管缺乏症 胆道结石，囊性纤维化,病 因（5）,病 因（6）,四、其他1、内分泌疾病 甲状腺功能减退 垂体功能减退2、中毒性 药物,病因（6）,16例婴肝的临床诊断及相应病理诊断对照,1、黄疸2、肝脾肿大3、粪便改变4、消化道症状5、其它：多种维生素缺乏 伴随症状,临床表现,一、初始检查1、血清胆红素 2、肝脏生化：ALT,r-GT3、肝功能试验：血糖、白蛋白、胆 固醇、血氨、血乳酸、凝血功能4、血常规,实验室检查（1）,二、特异性诊断的检查二、1、肝胆B超（核素扫描）2、病原学检查：病毒血清学，细菌血尿培养 3、代谢病筛查（血、尿氨基酸、有机酸)4、内分泌检查（甲状腺素、促甲状腺素）5、血清
3、1-抗胰蛋白酶水平 6、肝活检 7、剖腹探查（胆道阻塞）,实验室检查（2）,诊断和鉴别诊断,1、一般治疗：营养 脂溶性维生素2、护肝 肝泰乐 肌苷3、利胆 消胆胺4、中草药 茵桅黄 虎桅茵5、苯巴比妥6、肾上腺皮质激素7、病因治疗,治 疗,巨细胞病毒（CMV）感染,病原学(1)疱疹病毒科:巨细胞病毒结构图,外膜 糖蛋白 gp116、gp58、gp86基质 磷酸蛋白 pp65壳体 非磷酸蛋白p70DNA,复制周期分三个阶段（96120小时）即刻-早期阶段 MIEmRNA IE蛋白早期阶段晚期阶段 pp65mRNA,巨细胞病毒复制过程图,4种临床重要的CMV蛋白质名称 描述 临床意义gB 糖蛋白复
4、合物 研究疫苗的成分gH 糖蛋白 中和性抗体的靶物质MIE 早期瞬时蛋白 快速培养技术基础PP65 磷蛋白 白细胞抗原血症试验抗原,病原学(2),病原学(3)具有潜伏活化特性 对脂溶剂敏感，喜冷怕热,流行病学(1)一、传染源：感染者二、传播途径1垂直传播（母婴传播）：通过胎盘、产道、母乳 母乳CMV阳性婴儿CMV感染率 78.9%母乳CMV阴性婴儿CMV感染率 12.9%人工喂养儿CMV感染率 11.9%,流行病学(2)2.水平传播接触传播：唾液 污染物医源性传播：输血、器官移植,流行病学(3)三、易感人群：普遍易感CMV感染的职业危险性：医护人员、集体儿童机构工作人员、教师、母亲,流行病学(
5、4)新生儿感染的高危因素：孕母感染状况：原发感染危害大 感染时间：孕早期流产、畸形、死胎 孕中期生长发育迟缓、死产 孕晚期影响小孕母年龄：30岁 IgM阳性率5.88%,流行病学(5)以往病理产 结婚久暂 怀孕次数 孕母生殖道疾病,流行病学(6)孕母感染状况：CMV IgG（+）94.796.3%新生儿感染状况：CMV IgM（+）0.68.5%儿童感染状况：612岁 CMV IgG（+）75.283.3%,临床表现(1)一、先天性感染：生后2周内出现症状或分离到CMV1流产、胎死宫内、早产、低出生体重2各种先天畸形：腹股沟疝、脐疝、腭裂、胆道闭锁、先天心、多囊肾、小头畸形、脑积水、脊柱裂,临
6、床表现(2)3全身CMV感染：占5%黄疸、肝脾肿大，皮肤淤斑半数有小头畸形中枢神经异常：瘫痪、惊厥眼：视网膜脉络膜炎血液系统：溶血、血小板减少 幸存者90%有后遗症4无症状性感染：占90%,先天性CMV感染在儿童期后遗症 后遗症 症状性%无症状性%智商降低 55 3.7 小头畸形 37.5 1.8 惊 厥 23.1 0.9 瘫 痪 12.5 0感觉神经听力丧失 58 7.4两侧听力丧失 37 2.7脉络膜视网膜炎 20.4 2.5,临床表现(3)二、围生期感染 生后第312周证实CMV感染1大多无症状2CMV肝炎3CMV肺炎,临床表现(4)三、幼年儿童感染：大多无症状，肝炎、肺炎四、青少年感染
7、：传染性单核细胞增多症 五、免疫抑制病人感染 发热、关节痛、全身不适、肺炎、视网膜炎、机会病原体感染,实验室检查(1)1病毒分离2受检组织见巨细胞包涵体3抗CMV抗体 IgM+CMV活动性感染 新生儿、小婴儿可假阴性 受类风湿因子等影响，可假阳性,实验室检查(2)IgG+CMV 感染 双份血清抗体4倍增高表明活动 严重免疫缺陷可假阴性4.CMV抗原：IEA、EA、PP65、CMV-Ag5.PCR：CMV-DNA,不同方法对活动性CMV感染诊断,试验方法 敏感性(%)特异性(%)早期mRNA 95 83 晚期mRNA 60 100细胞培养 70 94抗原血症 95 100,诊 断 中华儿科杂志,1999,(7),有无CMV感染？活动性感染或潜伏型感染？症状性感染或无症状性感染？,治疗（1）一、无症状者不需治疗二、抗病毒治疗 1更昔洛韦：抑制DNA聚合酶 诱导：5mg/kg次 Bid1421d 维持：5mg/kg次 Bid 5天/周 副作用：骨髓抑制 肝功能异常,治疗（2）2磷甲酸钠 诱导：180mg/kgd 维持：90mg/kgd 5天/周 副作用：肾损害，RBC下降3高效价HCMV IgG4.对症处理,预防1隔离患者2阻断母婴传播3预防输血和器官移植后CMV感染4疫苗,谢谢！,
