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1、婴幼儿肺动脉瓣狭窄的介入治疗及疗效影响因素分析,李奋上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心,肺动脉狭窄的病理分型,先天性肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)是右心室流出道梗阻的疾病，是较为常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病发病率的8%。单纯性肺动脉瓣狭窄 瓣上狭窄瓣下狭窄（漏斗部狭窄）,典型肺动脉瓣狭窄：瓣膜口狭窄呈鱼嘴状，瓣叶活动良好呈幕顶状，肺动脉干扩张，病情轻重不一，严重者肺动脉几近闭锁。发育不良型肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣增厚呈不规则状或结节状，肺动脉瓣不呈幕顶状运动；瓣环发育不良，小于正常平均值；瓣膜狭窄后轻度扩张或无扩张。,单纯性肺动脉瓣狭窄,经皮球囊肺动脉瓣成形术(P
2、BPV)简史,1952 Rubio&Limon 动态球囊扩张术：球囊置入肺动脉内，迅速把球囊由肺动脉拉拽至右心室，引起狭窄的肺动脉瓣膜撕裂，从而解除肺动脉瓣狭窄。由于可能导致严重的并发症，未获推广。1982 Kan et al.静态球囊扩张术：推送球囊扩张导管至肺动脉瓣狭窄处，利用向球囊内加压所产生的张力而扩张狭窄的瓣口。由于疗效好、并发症少而得到广泛的应用，成为PS首选的治疗方法。,明确适应证,典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉瓣压差50 mmHg。最佳年龄24 岁,其余各年龄均可进行。,相对适应证,典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉瓣压差50 mmHg,35 mmHg 者，相关检
3、查提示右室压力负荷增加。重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。婴幼儿复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄：可改善青紫，促进肺动脉发育。以上适应证的选择需根据每一心血管中心介入性导管术的经验、条件、人员及设备而定。,争议,观点一（Rao PS）轻度PS患者PBPV术后右心室压力下降有限。根据PS的自然病史，轻度PS在长期随访中，绝大多数患者病情无明显进展，肺动脉狭窄仍为轻度。在随访中即使出现了狭窄程度加重，心脏超声很容易发现，此时可以再考虑进行PBPV。,观点二PBPV术安全有效、并发症少，其指征应适当放宽，对于有右室压力负荷增加依据的轻度PS患者，即使跨瓣压差低于50mmH
4、g，仍可作为PBPV的适应证。,非适应证,单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。极重度肺动脉瓣狭窄合并重度右室发育不良。极重度肺动脉瓣狭窄伴右室心肌窦样间隙开放。伴三尖瓣重度返流需外科处理者。,右心室发育不良的评估,三尖瓣大小测定 Z值测量值正常值的均数/正常值的标准差。轻度右室发育不良：三尖瓣Z值在0-2。中度右室发育不良：三尖瓣Z值在-2-3。重度右室发育不良：三尖瓣Z值小于或等于-3。,右室三部分评价法 将右室分为三部分，即流入部、流出部及小梁部。,三尖瓣的Z值,如果右心室重度发育不良，不宜进行PBPV，只能进行1.5心室修补或单室修补术。,心肌窦状间隙开
5、放,对于婴幼儿室隔完整的极重度肺动脉瓣狭窄，特别是在右室腔较小时，可出现右室心肌窦状间隙开放，如果冠状动脉循环依赖于右心室的高压状态，绝对不能进行右心室减压手术，包括PBPV。只能进行体-肺动脉分流，以后再进行单室修补。,方法,双球囊肺动脉瓣成形术,单球囊肺动脉瓣成形术,球囊的选择,球囊直径单、双球囊瓣膜成形术的选择 球囊长度球囊扩张的压力、时间及次数,超大球囊法：典型PS：球囊/瓣环=1.21.4发育不良型PS：球囊/瓣环=1.41.5,球囊直径的选择,Rao 推荐：对于典型PS：最适的球囊/瓣环=1.21.25优点：对疗效没有明显影响，但可能减轻远期PI。,极重度PS球囊扩张的注意事项,术
6、前、术时改善低氧血症及酸中毒。球囊漂浮导管一般难以通过狭窄的肺动脉瓣口，可将45F右冠导管插入到RVOT，然后将软头导丝先插入肺动脉，随后循导丝插入导管。在导管插入前准备好球囊扩张导管，有时甚至在导丝插入前就要准备好球囊扩张导管，尽量缩短操作时间。序贯扩张。,并发症及预防,1990年VACA 注册登记，收集了26个中心822例PBPV的资料，其死亡率为0.24%，严重并发症的发生率为0.35%一过性的心动过缓、血压下降：由于肺动脉前向血流阻断所致，因尽量缩短球囊扩张的时间。心脏穿孔或心包压塞：球囊过大，肺动脉瓣环撕裂，RVOT破裂。三尖瓣重度返流：球囊过长，导管穿三尖瓣腱索。右心室流出道反应性
7、狭窄心律失常肺动脉瓣反流,中、重度PS的长期随访,Cardiol Young 2006;16:418427,249例严重的PS患者中，224例进行了球囊扩张，技术成功率 90%。有12例严重并发症发生，死亡13例,其中5例早期死亡或与心导管直接相关。224例技术成功的患者中，221例进行了随访，最长达116月，其中174(79%)例不需要再次手术，11例患者因为严重低氧进行了体-肺动脉分流术或动脉导管支架植入术。18例患者通过外科手术进行了RVOT扩大或肺动脉瓣扩大补片，21例患者再次进行了PBPV。在新生儿期成功进行PBPV的患者中，95%的患者在随访期末仍通过双室循环而生存。,婴儿极重度P
8、S的长期随访,Cardiol Young 2006;16:418427,术后即刻的跨肺动脉瓣压差球囊大小狭窄的严重程度 瓣膜发育不良,长期疗效的影响因素,Circulation 1994;89;1751-1759,肺动脉瓣反流,PBPV后PI较常见，其发生率和严重度可以随年龄的增长而增加，长期随访表明PBPV术后PI发生率4090%。在绝大多数随访研究中，PBPV术后PI多为轻中度，一般不会引起右室容量负荷明显增加，对血流动力学影响不大。但也有个别研究表明，PBPV后长期随访过程中，有6%的患者因为严重的PI需要进行肺动脉瓣置换。,PI对血流动力学的影响,在周围肺动脉发育正常的情况下，由右室进入肺动脉的血液大约8085%在收缩末期已进入到肺动脉远端，舒张期时滞留在肺动脉总干和左右肺动脉分支中的血液只有1015%。在周围肺动脉发育正常的情况下，肺动脉舒张压很低。这种低容量和低压力的反流往往对血流动力学影响不大。,Cathet.Cardiovasc.Intervent.48:6165,1999.,THANK YOU FOR YOUR ATTENSION!,
