《小儿急性白血病的治疗.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《小儿急性白血病的治疗.ppt（34页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、小儿急性白血病的治疗,白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞恶性增殖的疾病，是克隆病，是基因病。ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤，也是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤性疾病之一。,小儿ALL的完全缓解（CR）率可达95以上，5年以上持续完全缓解（CCR）率可达7080，ANLL的CR率亦可达80左右，5年以上CCR率可达4050。,MIC分类（一）,急性淋巴细胞白血病（ALL）的诊断和分型（MIC分型）细胞形态学分型：按FAB分型，分为L1，L2，L3免疫学分型 T淋巴细胞型-ALL（T-ALL）具有阳性T淋巴细胞免疫标志：CD1，CD2，CD3，CD4,C
2、D5，CD7，CD8以及TdT等,MIC分类（二）,B系列淋巴细胞白血病（B-Lineage-ALL）早期前B型（Eerly Pre B-ALL）：HLA-DR和CD19和或CD22阳性，其它阴性普通B型（C-ALL）：CD10阳性，CyIg,SmIg均为阴性，又分为2个亚型CD20阴性，CD20阳性,MIC分类（三）,前B型（Pre B-ALL）CyIg阳性，其它B系标志多为阳性成熟B型（B-ALL）SmIg阳性，CyIg，其它B系免疫标志常为阳性伴有髓系标志的ALL(My+-ALL)：具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别、次要的髓系的特异抗原标志(CD13，CD33或CD14等阳性)，但以
3、淋巴系特异的抗原表达为主。,MIC分类（四）,细胞遗传学改变染色体数量改变：高二倍体（染色体数47）、低二倍体（染色体数45）染色体构型改变 11q23，t(4;11)（MLL-AF4），t(9;11)（MLL-AF9），t(11;19)（MLL-ENL），t（9；22）（BCR-ABL）等；t(1;19)（E2A-PBX1）等；t(12;21)(TEL-AML1)等。,（04-ALL）危险因素（一）,诊断时外周血白细胞计数50109/L,100109/L；DNA指数1.16或1.60；染色体核型异常t(1;19)，t(8;14)等或染色体数量呈低二倍体 45；T-ALL；诊断或诱导治疗中并发
4、CNSL和/或TL者；,04-ALL）危险因素（二）,诊断时外周血白细胞计数100109/L；染色体核型异常为t(9;22)，t(4;11)者；发病年龄1岁，12岁；治疗早期效应：Pred.治疗7天白血病细胞1,000/l；诱导治疗第19天骨髓相呈2或3者；诱导治疗第35天未获CR者；10、由MDS转化的ALL,（04-ALL）危险因素（三）,根据以上危险因素分为三型：低危型（LR-ALL）：不存在危险因素任何1项。中危型（MR-ALL）：存在危险因素第1-5项中1项或多项者。高危型（HR-ALL）：存在危险因素第6-10项中任何1项者,治疗（一）,治疗方案：采取多药联合化疗，早期连续强烈化疗
5、，强化髓外白血病防治，规则有序的维持化疗和定期强化治疗。治疗的期限是SR-ALL 女孩维持治疗2年半，男孩3年，MR-ALL和HR-ALL 延长1年。,治疗（二）,治疗原则：按型选方案，采用早期、连续、适度化疗和长期治疗的方针。治疗程序：依次进行诱导缓解、巩固治疗、髓外白血病预防治疗、二次诱导、维持治疗加强治疗。,HR-ALL治疗（一）,诱导治疗：VDLP 4周：巩固治疗：CAT1周；髓外白血病预防性治疗：三联鞘注（IT）：见表HD-MTX+CF：二次诱导治疗：VDLD 2周；EA 1周；维持及加强治疗：维持治疗；加强治疗：,HR-ALL治疗（二）,表1不同年龄三联鞘注药物剂量(mg)年龄(月
6、)MTX Ara-C Dex12 5 12 223 7.5 15 235 10 25 536 12.5 30 5,MR-ALL的治疗,诱导治疗：VDLP 4周：巩固治疗：CAT1周；髓外白血病预防性治疗：三联鞘注（IT）：见表HD-MTX+CF：二次诱导治疗：VDLD 2周；维持及加强治疗：维持治疗；加强治疗：,SR-ALL治疗,1.诱导缓解方案：同MR-ALL方案，2.巩固治疗方案，CAT：髓外白血病预防性治疗：三联鞘注（IT）：见表HD-MTX+CF：二次诱导治疗：VDLD 2周；维持及加强治疗：维持治疗；加强治疗：,04AML方案,AML的诊断和MIC分型FAB形态分型（M）：M1M7免
7、疫表型（I）：髓系免疫标志：CD13，CD33，CD14，CD15，CD11，CD45，MPO；红系免疫标志：CD71，血型糖蛋白；巨核系免疫标志：CD41，CD42，CD68，PGP b，b/a。,04方案,细胞遗传学改变（C）：（1）染色体数量改变：高二倍体（47），低二倍体（45）：+21，-7，-8，-11等（2）染色体核型改变：t（4；11），t（11；19），t（9；22），t（8；21），t（15；17），t（11；17）等,04方案,二危险因素：1发病年龄100109/L3染色体核型-7,t(4；11)，t（9；22）4MDS-ANLL,04方案,三临床分型:1低危：APL（M
8、3），M2b2中危：非低危型以及不存在上述危险因素者3高危：存在上述危险因素中任何一项,04方案,六治疗（一）第一线治疗方案 1DAE：DNR：40mg/m2 d1-3 VD Ara-c：200mg/m2 d1-7(q12h IH)VP16：100mg/m2 d1-3 VD,04方案,2HAD：HRT：4mg/m2 d1-7 VD Ara-c：200mg/m2 d1-7(q12h IH)DNR：40mg/m2 d1-3 VD 3HAE：（仅限于不宜用环葸类药物者适用）HRT：4mg/m2 d1-7 VD Ara-c：200mg/m2 d1-7 VD VP16：100mg/m2 d1-3 VD,
9、04方案,4IA：IDA：10mg/m2 d1-3 VD Ara-c：200mg/m2 d1-7（q12h IH）（二）ANLL诱导缓解治疗1中危型及M2b的诱导缓解化疗:首选顺序DHE、HAD、HAE 力争1疗程达CR，预计1疗程难达CR者追加Ara-c 3天,04方案,2APL诱导缓解治疗ATRA：25-30mg/m2 d1-60 po（WBC 20109/L者，加用下述化疗）DNR：20mg/m23天 d8-10 VDAra-c：75mg/m2d7天 d8-14 q12h IH,04方案,3高危型诱导缓解治疗 IDA+Ara-c（IA方案）IDA：10mg/m2 d1-3 VD Ara-
10、c：200mg/m2d d1-7 q12h IH4低增生型ANLL诱导缓解化疗:先用HRT 2-3mg/m27-14天，VCR 1.5mg/m2 QW2次，待骨髓象血象增生状态改善后再进入上述诱导缓解化疗。,04方案,（三）缓解后治疗1巩固治疗：原诱导化疗达CR者用原方案一个疗程，APL用ATRA加化疗达CR者用DAE巩固化疗1疗程。,04方案,2根治性缓解后治疗（1）大剂量阿糖胞苷治疗 HD-Ara-c+DNR（或VP16）DNR：40mg/m2 d1-2 VD 或VP16：150mg/m2 d1-2 VD Ara-c 2g/m2 q12h6次 VD 间歇4-6周接连做3个疗程 HA 方案
11、HRT 3-4mg/m2 d1-9 IM Ara-c 200mg/m2d 分二次q12h d1-7 IH或IM，用药1周休疗3周,04方案,HA2疗程HDAra-c+DNR（或VP16）1疗程。重复用HA（2疗程）HDAra-c（1疗程）共三轮。终止治疗。,04方案,（2）异基因造血干细胞移植 Allo-BMT Allo-PBSCT.Allo-CD34+细胞移植,04方案,（3）骨髓抑制性维持治疗：DA.HA.EA.AT.COAP，CE（CTX+VP16）等选三个有效方案CR后第一年每4周一疗程，第二年每6周一疗程，第三年每6-8周一疗程，CCR3年终止治疗。,04方案,3CNSL预防性治疗
12、ANLL各形态亚型（除M4、M5外）CR后作鞘注“三联”二次即可，M4、M5患儿诱导化疗期做鞘注“三联”3-4次，CR后每3个月鞘注“三联”一次，直至终止治疗。,04方案,（四）化疗中注意事项1化疗前WBC计数 10109/L者，化疗中须要用嘌呤醇10mg/Kgd7天2化疗前WBC计数 100109/L者争取作白细胞分离，以减轻白血病细胞负荷，及更有效防治肿瘤溶解综合征,04方案,3诱导缓解化疗结束后48hr复查骨髓，观察二个项目（1）若原+幼15%，骨髓抑制不显著，预计1疗程难获CR则追加Ara-c 3天（2）原+幼15%者，有相当程度骨髓抑制者应用细胞因子（G-CSF、GM-CSF）较安全4有条件者加强支持治疗（成份输血和IVIG等）5积极防治感染。,谢谢大家！,
