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1、Welcome,小儿急性瘫痪的诊断方法及常见病因,一、概 述,概 述,瘫痪是小儿神经系统疾病常见的症状之一，临床上以随意肌运动障碍为特征表现为肢体、躯干或面部肌肉活动减弱或消失，伴或不伴有感觉功能障碍遗传因素或先天因素引起的多为慢性瘫痪，如进行性肌营养不良、脊肌萎缩症、脑性瘫痪等后天获得性的多为急性瘫痪，部分诊断较为困难，使急性瘫痪的鉴别诊断显得更为重要,概 述,临床根据肌力大小，将瘫痪分成完全性瘫痪（0级）接近完全性瘫痪（1级）重度瘫痪（2级）中度瘫痪（3级）轻度瘫痪（4级）,二、运动系统的解剖生理特点,运动系统的解剖生理特点,与运动有关的神经系统组成包括锥体束、锥体外系、小脑系及周围神经随
2、意运动的支配主要靠锥体通路锥体路由上下两级神经元组成,运动系统的解剖生理特点,上运动神经元起自大脑中央前回等皮层处的锥体细胞，其轴突下行组成锥体束，通过内囊到达脑干脑神经运动核（皮质脑干束）和脊髓前角（皮质脊髓束）下运动神经元的胞体位于脊髓前角，其轴突组成前根，再经神经丛、神经干与周围神经直接支配随意肌,运动系统的解剖生理特点,位于脑干内的脑神经运动核神经细胞也属于下运动神经元，其轴突组成相应的脑神经，支配有关的肌肉临床诊断急性瘫痪遇到困难时，可根据运动系统的解剖生理特点逐步分析，判断病变部位及性质,三、诊断方法(步骤),排除疼痛引起的假性瘫痪,小儿肢体扭伤、骨关节病变、维生素C缺乏所致的骨膜
3、下血肿等均可引起疼痛，导致患儿跛行或运动障碍有时患儿叙述不准确，可误诊为瘫痪，应引起注意这类疾病患儿往往惧怕检查而不让检查者靠近或牵动肢体,鉴别是否为肌源性瘫痪,各种急性肌炎或肌病均可引起瘫痪，表现为腱反射减弱或消失，肌张力低下，病肌萎缩，病理征阴性等，均与下运动神经元性瘫痪相似但肌酶（如CK）多升高，无肌束颤动和感觉缺失，肌电图呈肌源性损害如皮肌炎，肌肉活检可确诊,排除神经肌肉接头处疾病引起的瘫痪,正常神经肌肉接头的兴奋传递包括：运动神经末端内合成乙酰胆碱(Ach)并贮存于突触小泡中神经兴奋到达末端时突触小泡内的Ach释放于突触间隙，并弥散至突触后膜Ach与突触后膜上的受体结合产生动作电位而
4、完成肌肉收缩此过程中任何部位受损均可引起肌无力症状此类疾病最常见的是重症肌无力,确定是否为神经元源瘫痪,瘫痪的最常见原因是神经系统疾病,确定上还是下运动神经元瘫痪,因为支配随意运动的神经元有上、下两级，因此又有上运动神经元性瘫痪（又称硬瘫、痉挛瘫、中枢性瘫）和下运动神经元性瘫痪（又称软瘫、萎缩性瘫、周围性瘫）之分下运动神经元瘫痪系脊髓前角细胞（或脑神经运动核细胞）、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损害所致,确定上还是下运动神经元瘫痪,上运动神经元瘫痪由大脑皮层运动投射区和上运动神经元通路（皮质脊髓束和皮质脑干束）损害而引起因锥体束的纤维和细胞排列紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的
5、，波及整个肢体或身体的一侧,表 上、下运动神经元瘫痪的鉴别,上运动N元性瘫痪 下运动N元性瘫痪(中枢性瘫痪)(周围性瘫痪)病变部位 皮质运动区或锥体束 脊髓前角C，脊N，颅N运动核，颅N 肌张力 增高，痉挛性 降低，松弛性肌力 多为广泛的不全性瘫 局限性、节段性、完 痪(硬瘫)全性瘫痪(软瘫)肌萎缩 早期不出现肌萎缩 早期即出现肌萎缩肌纤维束震颤 无 有腱反射 亢进，早期可减低 减低病理反射 阳性，早期可阴性 阴性肌电变性反应 无 有,下运动神经元瘫痪的定位诊断,绝大多数神经都是混合性的，周围神经病变引起的瘫痪往往同时伴有感觉障碍、反射消失、营养障碍等（如注射麻痹）当病变累及颈丛、臂丛、腰丛或
6、骶丛时，其症状分布范围与单个周围神经干损伤者不同，可造成多数周围神经干损伤的体征，如新生儿臂丛神经麻痹,下运动神经元瘫痪的定位诊断,脊髓前角病变的特点是导致纯运动性下运动神经元瘫痪，患者无感觉障碍，其典型代表是脊灰（婴儿瘫）；脊髓前角病变引起的下运动神经元瘫痪呈节段性分布不对称，与周围神经干、神经丛病变的体征不同，肌电图检查有助于鉴别诊断格林-巴利综合征（GBS）的主要病变在神经根和周围神经，常广泛受累，临床表现为对称性、进行性弛缓性瘫痪，感觉神经亦常受累,上运动神经元瘫痪的定位诊断,上运动神经元瘫痪可由脊髓、脑干或大脑疾病引起脊髓病变时无颅神经障碍；其横断性损害时，受损平面以下出现上运动神经
7、元运动障碍、感觉障碍和植物神经功能障碍；当病变侵害3个节段以上时，可出现相应支配部位的弛缓性瘫痪和感觉障碍；脊髓一侧受损伤时，同侧病变平面以下出现上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍，对侧痛温觉丧失,上运动神经元瘫痪的定位诊断,脑干病变最基本的特点是交叉性瘫痪，即病变同侧的颅神经周围性障碍和对侧肢体中枢性偏瘫和感觉障碍内囊病变的特点是对侧偏瘫，一般症状较为广泛，典型者出现三偏体征（偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲）,上运动神经元瘫痪的定位诊断,大脑皮层或皮层下急性病变所致的运动障碍发生于病变对侧，且多较局限或呈单瘫，常伴有皮层刺激症状如局限性癫痫发作和对侧中枢性面瘫及舌下神经麻痹，还可有皮层性感觉障碍皮层性
8、偏瘫时上肢明显，远端为著，如小儿急性偏瘫综合征,确定神经系统病变的性质,引起急性瘫痪的常见病因有炎症、外伤、血管疾病、中毒、脱髓鞘病变、肿瘤等应根据病史、伴随症状（如发热）、体征，采用必要的辅助检查（如影像学、脑脊液等）确定病变的性质近年来，情感发作出现的癔症样瘫痪并不少见，当症状体征不相符合时，特别是发病有明显情感诱因时应想到此病,四、病 因,病 因,肌源性瘫痪如皮肌炎、多发性肌炎、感染性肌炎、周期性麻痹等神经肌肉接头处病变引起的瘫痪如重症肌无力、肉毒中毒等下运动神经元性瘫痪包括脊髓前角疾病如脊灰、其他肠道病毒感染等，周围神经疾病如急性感染性多发性神经根炎（G-BS）、Bell麻痹、末梢神经炎、神经根炎，周围神经损伤如注射麻痹等,病 因,上运动神经元性瘫痪包括脊髓疾病如急性脊髓炎、脊髓外伤、出血、肿瘤、结核等，颅内疾病如脑血管疾病（包括血管炎、梗死、出血、烟雾病等）、颅内感染（包括各种脑炎、脑脓肿等）、颅内肿瘤、颅脑外伤、原因不明的Todd麻痹、交替性瘫痪、睡眠瘫痪等其他如癔病性瘫痪,Thank you!,
