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1、病例讨论获得性血友病,解放军总医院第一附属医院王心慧,1,2,病历简介,获得性血友病,简要病史,一般情况 患者男性，58岁入院日期 2014-10-21主 诉上腹部胀痛不适半月余 既 往 史1年前体检发现腹腔内囊性占位性病变 未行特殊处理，否认 高血压、糖尿病等 病 史，自述磺胺药物过敏,病例特点,一般特点 中年男性，慢性起病，进行性加重诱因 饱餐主要表现 上腹部持续胀痛，阵发性加剧，无放射痛伴恶心，呕吐物为胃内容物就医过程北京医院，北京肿瘤医院，中日友好医院对症处理后症状缓解不明显入院查体T36.7 P 86次/分 R 18 次/分 BP 121/78mmHg 身高172cm 体重60kg
2、BMI 20.28kg/上腹膨隆，见胃肠型，蠕动波不明显，腹肌软，上腹压 痛，无反跳痛,初步诊断,十二指肠恶性肿瘤？高位不全性肠梗阻胃潴留慢性浅表性胃炎双肾囊肿,诊疗经过,入院后给予胃肠减压、洗胃，灌肠，补液对症处理两次手术10-27胰十二指肠切除术，历时11h40m 术中出血约1000ml 输入红细胞4u、血浆600ml 术后累计间断输入红细胞33u、血浆4000ml 11-18腹腔大量出血，DSA效果差，HR 140bpm，Hb 76g/L11-19-0:00急诊剖腹探查 术中岀血约600ml 输入红细胞6u、血浆800ml,诊疗经过,转入ICU 11-19 4:30第2次手术后即刻输大量
3、成分血红细胞 血浆 凝血酶原复合物 纤维蛋白原 人凝血因子多次血栓弹力图（TEG）凝血因子缺乏，凝血功能差Hb最低59g/L 11-19人凝血因子 5mg 11-20人凝血因子 4mg 11-21撤除呼吸机，拔除气管插管,诊疗经过,再次严重出血 11-22 15:00腹部术区、右侧桡动脉导管置入处大量出血输血、止血效果差TEG：凝血因子活性弱，内源性凝血途径明显异常 11-24协和医院查凝血因子全套 11-26凝血因子全套结果回报,获得性血友病十二指肠腺癌胃残端瘘、横结肠瘘 贫血 腹腔出血肺部感染,明确诊断,10.27 第一次术后 抗感染、抑酸、抑酶、营养支持等治疗 抑酶 醋酸奥曲肽 0.6m
4、g泵入 抑酸 注射用兰索拉唑 30mg bid 抗感染 头孢曲松 2g qd 注射用奥硝唑 0.5g bid,治 疗,11-19 4:30第2次手术后即刻输大量成分血 红细胞 血浆 凝血酶原复合物 纤维蛋白原 人凝血因子,11-19 人凝血因子 5mg iv11-20 人凝血因子 4mg iv,止血药分类及作用机理,作用于血管 收缩血管，管腔变窄，出血减少 安络血（卡巴克络）新安络血（卡络磺钠）,作用于血小板 血小板活化并凝聚，在破损处机械性堵塞 酚磺乙胺（止血敏）双乙酰胺乙酸乙二胺（新凝灵）,作用于凝固过程 影响凝血因子 VK1、VK3、VK4 去氨加压素 重组VII因子、VIII因子 凝血
5、酶原酶复合物 抗纤溶剂 氨甲环酸 促纤维蛋白生成 人纤维蛋白原、凝血酶、蛇毒血凝酶,机体内与凝血相关的因子,单组份血凝酶,氨甲环酸,去氨加压素,抑肽酶,多组份血凝酶,主要作用于血液凝固过程的止血药,外源性止血,内源性止血,共同途径,*,需要Vk参与,外源性补充,VIII,治 疗,11月27日血浆置换（新鲜冰冻血浆4500ml）人凝血因子 12瓶 q12h11月28日环磷酰胺、利妥昔单抗、人凝血因子11月29日激素12月1日人凝血因子4mg q3h，12次后人凝血因子4mg q6h，无人凝血因子时凝血酶原复合物600u q6h；12月16日人凝血因子4mg q12h，凝血酶原复合物600u q1
6、2h人凝血因子 共使用284支,治 疗,11月29日-12.4甲泼尼龙琥珀酸钠 80mg 1/日，每周减量20mg，后续缓慢减量，目前8mg 1/日12.4-12.15 60mg qd 环磷酰胺0.4g 2/周，共使用5周，后续0.4g 1/周，两周，目前环磷酰胺0.2g 2/周利妥昔单抗 500mg 1/周 共六周,自发发生的自身免疫性疾病既往凝血功能正常的患者体内产生针对自身凝血因子的特异性抗体发病率:1 4/1,000,000人.每年FVIII 抗体最常见表现为严重出血死亡率高达 22%（833%）,获得性血友病,评估患者432例老年人常见平均年龄：61岁年龄范围：5-93岁5 20岁：
7、4%21 40岁：15%41 60岁：21%61 80岁：50%81岁：10%,发病年龄分布,发病时的年龄（岁）,发病机理多样，与多种疾病相关:自身免疫性疾病 妊娠恶性疾病（肿瘤）其它：糖尿病、肝炎、皮肤病、反复输血等与某些药物治疗相关：青霉素、干扰素、磺胺类药物等抗体出现可能是肿瘤或自身免疫性疾病的首发症状 50%的患者原因不明该患者有肿瘤、手术病史，直接诱发因素,相关疾病,疾病意识不够医院实验室条件患者在确诊并接受正确治疗之前已经接受大量的血制品治疗，导致疾病恶化正确的诊断是开始正确治疗的关键因素典型的临床表现及实验室检查,诊断困难,通常以突发严重的（弥漫性）出血为主要表现（85%患者）患
8、者往往既往没有出血性疾病病史 出血往往是自发的，或仅仅有很小的损伤多个部位出血，出血往往比出现抑制物的遗传性血友病严重肌肉出血（间隔综合症）血尿，便血胃肠道出血，脑出血及咽后出血外科手术后出血少见关节出血,出血的特点,aPTT延长，纠正试验阳性FVIII活性下降（通常15%）FVIII抗体定量检测抗体浓度与残余FVIII活性无明显线性关系 抗体滴度与临床表现也无明显相关性，与治疗用FVIII量也无关 诊断困难，治疗无法预测,实验室诊断,急性期,长期策略,快速控制出血,清除抗体,双重目标,治疗策略,治疗策略,急性期治疗,永久性清除抗体治疗基础疾病 联合治疗免疫抑制糖皮质激素细胞毒性药物（如环磷酰胺、利妥昔单抗、环孢素等）免疫调节静脉用免疫球蛋白 清除或减少抗体：免疫吸附或血浆置换推荐在明确诊断获得性血友病后尽早开始免疫抑制治疗（B级，IIb级证据）,长期策略,谢 谢,
