脑变性疾病.ppt

上传人:sccc 文档编号:5719721 上传时间:2023-08-13 格式:PPT 页数:23 大小:6.82MB
返回 下载 相关 举报
脑变性疾病.ppt_第1页
第1页 / 共23页
脑变性疾病.ppt_第2页
第2页 / 共23页
脑变性疾病.ppt_第3页
第3页 / 共23页
脑变性疾病.ppt_第4页
第4页 / 共23页
脑变性疾病.ppt_第5页
第5页 / 共23页
点击查看更多>>
资源描述

《脑变性疾病.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《脑变性疾病.ppt(23页珍藏版)》请在三一办公上搜索。

1、中枢神经系统CT诊断,脑变性疾病,湖南中医学院影像教研室 侯庆荣,1、脑萎缩2、阿尔茨海默病:(AD)3、克罗伊茨费尔特雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease)4、皮克病5、Huntington舞蹈病6、帕金森病:7、橄榄脑桥小脑萎缩:(OPCA)8、肝豆状核变性(Wilson氏病),1、脑萎缩:,(1)指脑组织体积的缩小(与脑发育不良不同)。影像上表现为脑室、脑池和脑沟的扩张,脑室扩张指标有三脑室横径大于1cm,侧脑室角圆顿及一些不常用的指数等。脑沟扩张的指标是大于5mm。可分为生理性和病理性;弥漫性和局限性等。小脑半球脑沟有两条以上且宽度大于2mm,蚓部脑沟有四条宽度

2、大于2mm,伴脑室池增宽。(2)弥漫性脑萎缩的病因有老年性脑改变(生理性)、变性脑病、HIE后遗症、感染后遗症等,其中老年脑要与变性脑病如阿尔茨海默病鉴别,前者以脑萎缩和脑白质疏松为表现,临床多无症状,而后者以颞叶和海马萎缩为主,临床以进行性痴呆为主。1岁以内的幼儿需鉴别外部性脑积水和脑萎缩,外部性脑积水影像表现为双侧额颞部脑外间隙的增宽,而脑沟无受压变平表现(与硬膜下积液鉴别),常在2岁后自愈,后者弥漫,脑组织的量减少,而且多伴有原发病变(如HIE、感染等)所致的脑软化灶(MRI对脑室周围白质小软化灶最敏感)。脑萎缩所致的脑室扩张与脑积水所致的脑室扩张有时鉴别困难,特别是有感染病史者,一般前

3、者多伴脑沟扩张或/和脑软化灶,后者多伴脑沟变窄,急性者多伴间质性水肿。,(3)局限性脑萎缩的病因主要是局部脑组织坏死后软化的负占位效应,如手术后遗症、局部感染后遗症、出血梗塞后遗症、脑血管畸形周围脑组织供血不足、外伤后遗症、中毒性脑病后遗症等,上述病因多数伴软化灶,血管性病变在MRI上还可见到含铁血黄素沉着。有些病因如中毒性、重度缺氧、变性等所致的脑萎缩可无软化灶,如酒精中毒性小脑萎缩、桥小脑橄榄核萎缩等。,小脑萎缩,脑皮质和髓质萎缩,一侧性脑萎缩,2、阿尔茨海默病:(AD),属神经元变性疾病,它和血管性痴呆(VD)是老年性痴呆的主要原因。影像表现为弥漫性脑萎缩,以颞叶和海马为主,MRI可显示

4、海马、脑室周围白质和皮层下白质T2高信号。诊断的前提是确定痴呆超过6个月,排出其他痴呆原因,如VD、脑炎、外伤及其他变性脑病。2006年,瑞典研究人员在柳叶刀:神经病学上报告说,脑脊髓液中存在的“T生物标记”可作为诊断早期阿尔茨海默氏症的依据。,老年性痴呆,3、CJD,克雅病是人类最常见的海绵状脑病,属于致死性的神经退行性疾病。克雅病被广泛接受的致病机制是蛋白质构象致病假说.牛海绵状脑病(BSE)被广泛地称为疯牛病,它是一种影响牛中枢神经系统的慢性变性疾病。CJD是由一种特殊的具有感染性质的蛋白质朊蛋白所引起,常起病于老年或老年前期,大部分为散发性,15%为家族遗传性,少数为医源性,潜伏期可达

5、520R年。CJD临床主要表现为皮层功能损害、小脑功能障碍、脊髓前角损害和锥体束损害等症状及体征。依据其临床表现大体可分为三个阶段:早期:主要表现为乏力、易疲劳、注意力不集中、记忆减退、易激动等;中期(痴呆-痉挛期):记忆障碍、性格改变、痴呆,可伴失语、失认、失行,2/3患者出现肌阵挛,大脑皮层、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继在此期出现;晚期可出现尿失禁,无动性缄默或去皮质强直。85%于发病后1年死亡。,CJD的CT检查可能正常或脑萎缩。MRI对CJD的诊断可见双侧尾状核、壳核于T2加权像呈对称性均质的高信号,很少波及苍白球,也不呈增强效应,T1可完全正常,这对CJD的临床诊断有重

6、要意义。双侧尾核、壳核T2加权像对称性高信号是散发性CJD重要影像学改变,在特定的临床背景下为散发性CJD临床诊断依据之一。CJD的主要病理特征为神经细胞脱失、星形胶质细胞增生、海绵状变性,脑活检发现海绵状变和PrPSC可确诊。,4、皮克病,常显遗传,以进行性痴呆为主要症状。影像以双侧额颞叶底部萎缩,而其他部位正常为主要特点,MRI多无异常信号。诊断依赖活检。,5、Huntington舞蹈病,遗传性纹状体(尾状核和壳核)神经元变性,临床特点为3050岁成人舞蹈样运动、进行性痴呆和情感障碍。影像特点为纹状体萎缩,长T1长T2信号,大脑皮层萎缩。诊断依赖临床。,6、帕金森病:,病理主要特征为黑质多

7、巴胺神经元变性,临床特点为静止性震颤、肌强直和运动减少三联征,常伴步态不稳和痴呆。临床表现为此三联征者还有继发于外伤、感染、肿瘤、梗塞等原因者,称为继发性帕金森病或帕金森综合征。影像显示正常或弥漫性萎缩、黑质苍白球信号异常等,无特异性,主要用于特发和继发的鉴别,继发者除发现病因表现外,还可发现壳核T2低信号。,男性,64岁,诊断为帕金森病多年,其父、兄均有帕金森病。MR 横轴位FLAIR,男性,64岁,诊断为帕金森病多年,.有帕金森病家族史。MR 横轴位T1W及DWI,7、橄榄脑桥小脑萎缩:(OPCA),属遗传性共济失调,影像特点为延髓橄榄核、脑桥腹侧、小脑和小脑中脚萎缩,而脑桥被盖、小脑内核团及小脑下脚不受影响。影像与其他病因的脑桥小脑萎缩难以鉴别。,8、肝豆状核变性(Wilson氏病):,常隐遗传性铜代谢异常,主要累及脑、肝、角膜和肾。临床分为症状前期型、脑型和肝型。以角膜K-F环为特征性表现。影像表现为以双侧豆状核、丘脑对称性低密度/长T1长T2信号为主要特点,也可累及其他基底节核团、脑干和小脑核团,甚至脑白质,后期可致脑干小脑萎缩,甚至弥漫性脑萎缩。有时T1可显示神经核团高信号,可能为金属离子沉积所致,

展开阅读全文
相关资源
猜你喜欢
相关搜索
资源标签

当前位置:首页 > 建筑/施工/环境 > 农业报告


备案号:宁ICP备20000045号-2

经营许可证:宁B2-20210002

宁公网安备 64010402000987号