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1、腺垂体功能减退症,1.21.00.5,指腺垂体激素分泌减少,可以是单个激素减少(GH),(PRL)或多种激素(Gn),(TSH),(ACTH)同时缺乏。,继发 原发 下丘脑 垂体,甲状腺 肾上腺 性腺,腺垂体功能减退症,病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断鉴别诊断 治疗,(一)病因和发病机制,垂体瘤:功能性(PRL瘤,GH瘤,ACTH瘤)和无功能性下丘脑病变垂体缺血性坏死:妊娠期腺垂体肥大,血供丰富,围生期因各种原因引起大出血,休克等.使腺垂体大部分缺血坏死纤维化,临床称希恩综合症蝶鞍区手术,放射治疗,创伤感染,炎症糖皮质激素长期治疗垂体卒中其他,(二)临床表现,腺垂体破坏50 出现症状
2、 75 明显症状 95 严重垂体功能减退最早 促性腺激素(Gn),生长激素(GH),催乳 素(PRL)次 促甲状腺激素(TSH)最迟 促肾上腺皮质激素(ACTH),(二)临床表现,性腺功能减退:女性有产后大出血病史,产后无乳,月经不来潮,性欲减退,阴道分泌物减少,毛发脱落等。男性有性欲减退,阳萎,胡须阴毛,腋毛稀少,无男性气质,肌力减弱,骨质疏松等甲状腺功能减退:怕冷,思睡,思维迟钝,精神淡漠,皮肤干燥,少汗,食欲不振,便秘,心率慢,严重者粘液性水肿,贫血,精神失常肾上腺功能减退:疲乏无力,体重减轻,食欲不振,恶心,呕吐,血压偏低。血糖偏低。皮肤色素减退,面色苍白,(二)临床表现,垂体危象 全
3、垂体功能减退症为基础 各种应激诱发;如感染,败血症,腹泻,呕吐,失水,饥饿,寒冷,急性心梗,脑血管意外,手术,外伤,药物 临床表现(1)高热型(2)低热型(3)低血糖型(4)低血压型(5)水中毒型(6)混合型 突出表现为消化系统,循环系统,精神神经方面症状,(三)实验室检查,通过腺垂体支配的靶腺功能状态来反映,同时测定垂体促激素,靶腺激素水平,更好判断其原发性,继发性,CT.MRI,无创辨别垂体病变.腺垂体分泌激素变化 靶腺分泌激素变化生长激素(GH)催乳素(PRL)雌二醇(E2)月经节律消失,无排卵,无基础体温,促卵泡素(FSH)睾酮(T)精液量少,数量少,活动度差黄体生成素(LH)促甲状腺
4、素(TSH)甲状腺素(T4)游离甲状腺素(FT4)三碘甲状腺素(T3)游离三碘甲状腺素(FT3)促肾上腺皮质激素(ACTH)皮质醇,(四)诊断与鉴别诊断,诊断：根据病史,症状,体检,实验室资料和影象学分析。排除其它影响因素和疾病后确诊。鉴别诊断：多发性内分泌腺功能减退征:与免疫,遗传有关。多靶腺功能低下,但高血糖,色素沉着。神经性厌食:精神症状,恶病质,闭经。激素水平正常。失母爱综合征:营养不良,生长障碍,(五)治疗,病因防治:加强产妇围生期监护,预防sheehan 综合征 肿瘤可手术,放疗,化疗。解除占位 替代治疗:补充缺乏激素,症状迅速缓解。长期,终身。先糖皮质激素，后甲状腺,性腺激素。,（五）治疗,氢化考的松2030mgd或强的松57.5mgd 模似生理,早23,晚13。甲状腺素片50150ugd或甲状腺片40120mgd女性：炔雌醇520ug d 妊马雌醇0.651.25mg d 连给25天,第1225天加安宫黄体酮 510mgd建立人工月经周期男性:丙酸睾酮50mg周肌注,或十一酸睾酮40mg每 日三次口服。,（五）治疗,垂体危象处理：首先iv50GS4060ml抢救低血糖10GNS 500ml加氢考50100mg解除肾上腺功能减退危象循环衰竭：按休克原则治疗感染败血症：积极抗感染水中毒：加强利尿低温：保暖小剂量甲状腺激素禁麻醉，镇静，降糖药,要求生育,
