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1、,贵州省人民医院心内科 贵州省心血管病医院陈 丹 丹,酷似ACS的垂体前叶减退 综合征,病史特点,患者廖玉雄，女，76岁，因发现血压高十年，乏力、胸闷两周入院。十年前体检时发现血压高（180100mmHg），无头昏、头痛等不适，外院诊断为原发性高血压，长期服用硝苯地平缓释片、氢氯噻嗪治疗，未监测血压。未诉劳力性心慌及呼吸困难。两周前受凉感冒后出现乏力、胸闷，与劳累有关，胸闷每次持续三分钟至五分钟，休息后症状缓解，就诊于当地医院，抽血查心肌酶升高，诊断为冠心病，急性冠脉综合征，给予抗凝、抗血小板及改善冠脉供血等治疗，症状无明显好转，为进一步诊治就诊我院。,病后尿少、双下肢浮肿，但无夜间阵发性呼吸
2、困难及持续性胸痛，出现咳嗽，咳黄色脓痰，大便干结，饮食差，睡眠正常。既往否认糖尿病、冠心病、高脂血症病史，无手术外伤及输血史，无产后出血史，也无食物药物过敏史。,体查：T371C，血压13680mmHg,体型肥胖，全身皮肤轻度水肿，浅表淋巴结未扪及，双肺呼吸粗，可闻干湿性啰音，心率80次分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹胀，腹膨隆，肝脾未扪及，双下肢轻度凹陷性水肿。,辅助检查,超声心动图：各房室内径大小正常，左室收缩功能测值正常（EF58%），少量心包积液；2.心电图：窦性心律，心肌缺血。3.血常规：WBC 1010109，%NEUT 799%。,入院诊断,冠心病 急性冠脉综合征?2.原发性
3、高血压3级 极高危组 心功能II级;3.双肺肺炎。,入院后处理,入院后经过抗凝、抗血小板及改善冠脉供血及抗炎、纠正低钠低钾低氯等治疗，低钠低钾低氯纠正不满意，病情并无改善而进一步加重，出现高热，T393，神志淡漠，四肢少见自主活动，病情急转直下，转入CCU治疗，患者嗜睡，进而昏迷，血压下降，Bp 90-100/45-65mmHg，氧饱和度下降为，血气分析提示型呼衰，立即气管插管呼吸机辅助呼吸模式，氧饱和度上升为，复查血气分析正常，经有创呼吸机治疗两天，自主呼吸恢复并成功脱机。,仔细分析患者的临床资料，顽固性电解质紊乱，难以用ACS解释，考虑有其他疾病特别是内分泌疾病，以垂体前叶减退征可能性大，
4、并作详细的体格检查，该患阴毛腋毛脱落，乳晕色淡。予积极完善甲状腺激素，性激素，垂体增强MRI等相关检查。,垂体增强磁共振示：垂体高度属正常范围，增强后内可见不规则低信号影，垂体上缘未见膨隆，垂体柄居中，蝶鞍未见异常扩大，诊断垂体微腺瘤。,进一步处理,患者明确诊断为垂体前叶减退征并垂体危象，给予静脉滴注氢化可的松及口服左甲状腺素片治疗，患者病情逐渐好转，复查心电图心肌缺血明显改善，电解质恢复正常。进一步行冠脉造影检查结果正常，故ACS诊断排除。停用所有抗凝、抗血小板聚集及改善心肌缺血药物；患者痊愈出院后服用强的松、左甲状腺素片替代治疗。,讨论,垂体前叶减退综合征：指各种原因损伤下丘脑、下丘脑垂体
5、通路、垂体而引起的单一垂体激素、部分或全部垂体激素分泌不足的疾病，临床表现多样复杂，起病隐匿，易被误诊漏诊，而该例有反复胸闷，入院心电图提示心肌缺血，CK,CKMB升高，酷似急性冠脉综合征，临床上较为少见。垂体功能减退危象(简称垂体危象):是在垂体功能减退的基础上由一定的应激感染等因素诱发的急性肾上腺、甲状腺及性腺功能低下的内科急症，常见原因为下丘脑及垂体肿瘤、感染、缺血，多见于有手术、放疗等病史患者。,该例由于未能及时诊断垂体前叶减退综合征，未给予相应的治疗，在感染基础上诱发垂体危象。垂体危象临床分型：(1)高热型(40)；(2)低热型(30)，(3)低血糖型；(4)低血压、循环虚脱型；(5
6、)水肿型；(6)混合型。结合本例考虑为混合型。,垂体前叶功能减退患者出现危象前常有肾上腺、甲状腺、性腺功能减退的临床表现，尤其是性腺轴受累早且严重：该患者有阴毛腋毛脱落；食欲减退、便秘、消瘦、黏液性水肿等证明存在垂体性甲状腺功能减退。,甲减时可致心肌纤维肿胀、断裂、纤维化、肌质消失、间质水肿，出现冠心病的症状和体征，心肌缺血的心电图表现，也可致脂质代谢紊乱，广泛的动脉粥样硬化，心肌酶谱以CK及CK-MB增高为主，考虑与心肌和骨骼肌的损害有关。,肾上腺功能减退患者会出现低血压、低血钠等，发生危象时会出现嗜睡、昏迷。发生低血钠的机制与血容量不足、肾上腺皮质激素分泌不足，抗利尿激素(antidiur
7、etic hormone，ADH)不适当分泌有关。不使用糖皮质激素仅补充盐水治疗无效。,垂体危象病情危重，抢救关键是肾上腺危象的治疗，皮质激素的补充原则是及时、足量，首选氢化可的松。首日应用300500 mg，持续应用25 d，7一lO d减量至常规剂量，每日强的松575 mg。甲状腺激素补充应在补充皮质激素后37 d后，以免加重肾上腺危象。左旋甲状腺素片初始剂量12550ug，病情稳定后出院，并嘱其终生激素替代治疗。定期复诊。,经验总结,垂体前叶减退综合征可出现类似ACS的临床表现，本例证明了这一点；对于疑似ACS的患者，临床治疗效果差，不要只局限在心脏，要拓宽思路，以免延误治疗；存在顽固低钠血症却找不到明确原因的患者都应该查垂体功能；详细全面询问病史，仔细体检很重要；全面的内科知识，对心内科医师非常必要。5.垂体前叶减退综合征合并感染诱发垂体危象时，可出现呼衰，严重者常需呼吸机辅助治疗，本例效果良好。,
