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1、心肌淀粉样变两例,多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变,一般情况患者 男性，64岁。主因间断胸闷、气短3个月，加重伴不能平卧2周入院。既往胃炎病史半年。,体格检查,T 37.0，P 68次/分，R 18次/分，BP 90/60mmHg。皮肤、粘膜、淋巴结无异常。颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性。双肺呼吸音粗，未闻及干、湿性啰音。叩诊心界不大；心率68次/分，律齐；P2A2；各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软查体无异常。双下肢轻度水肿。,入院时辅助检查,BNP：1410pg/ml。心脏彩超：射血分数65.69%，左房扩大，右房扩大，肺动脉高压，未见节段性室壁运动异常，少量心包积液。,心电图：窦性心律，心率68次/
2、分，、aVL、aVF导联T波低平，V2-6导联T波倒置，肢体导联低电压。,入院时初步诊断及治疗,缩窄性心包炎？心力衰竭 心功能IV级 心衰III度。胃炎给予利尿、保护胃黏膜等综合治疗，症状无明显缓解。,入院后进一步检查,血、便常规、自身抗体、风湿四项无明显异常。肝功能、血脂轻度异常。尿蛋白、潜血均阳性。24小时尿蛋白定量：1.18g/L。肾功能：CREA 193.6umol/L。泌尿系彩超无明显异常。,入院后进一步检查,胸部CT：未见心包增厚及心包积液。考虑患者心脏超声示舒张功能受限，胸部CT未见心包增厚，可除外缩窄性心包炎，故高度怀疑限制性心肌病或心肌淀粉样变性。,入院后进一步检查,复查心脏
3、彩超：射血分数43%，右心、左房扩大，室间隔及左室后壁中段及基底段对称性增厚，回声增粗，厚约14mm，运动幅度减低，左室收缩功能及舒张功能减低，少量心包积液。,进一步检查,骨髓涂片：骨髓象显示浆细胞增多。骨髓液流式细胞学分析：发现少量异常浆细胞（4-5%）。血清免疫固定电泳示：发现M蛋白（IgA 轻链）。骨盆、肋骨、头颅X线：骨质结构未见异常。,骨髓象显示浆细胞增多,最终诊断,多发性骨髓瘤 心肌淀粉样变 心力衰竭 心功能级 心衰度 肾淀粉样变。胃炎。,治疗,转往血液内科进行化疗（沙利度胺+吡柔比星+长春新碱+地塞米松方案）、利尿等综合治疗，患者症状较前有所缓解。,提示,遇到难治性心力衰竭，存在
4、肾功能不全，且心脏彩超提示限制性心肌病样表现时，需考虑心肌淀粉样变的可能。心肌淀粉样变患者可由多发性骨髓瘤所致，故提倡骨髓穿刺或活检，并最终结合临床相关检查作出正确的诊断。由于心肌淀粉样变临床预后差，所以心肌淀粉样变的早期诊断非常重要，而临床高度怀疑心肌淀粉样变是早期诊断的关键。,系统性淀粉样变性累及心脏,一般情况患者男性，71岁主因间断心悸、气短伴纳差8月余，加重3个月入院。自发病以来体质量下降20 kg。既往高血压病史10余年。,体格检查,P 98次/分，BP 110/80mmHg。左面颊部可见2 cm2 cm,2 cm3 cm两处红斑，双下肢及双足可见淡红色皮疹。双肺呼吸音粗，可闻及湿性
5、啰音。心室率104次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，二、三尖瓣听诊区均可闻及3/6级收缩期吹风样杂音。腹软，肝于肋下2 cm，剑下3 cm可触及质软无压痛，脾未触及。双下肢中度水肿。,辅助检查,胸片：肺纹理增多；右肺下野渗出性病变；心影增大。胸部CT及强化：双侧胸腔积液，心包积液伴肺间质水肿；右肺中叶外侧段慢性炎症；两肺局限性灌注不均；提示冠脉硬化；肺动脉强化螺旋CT扫描未见异常。,心电图：心房颤动，左束支传导阻滞，V5-6导联ST段压低，、aVL导联T波低平，V5-6 导联T波负正双向。,心脏彩色超声:双房增大，左心室壁增厚，退行性瓣膜病，少量心包积液，右心房内异常回声（可见横向走
6、行条索状强回声）。,辅助检查,血常规可见白细胞：10.4109/L。尿常规：潜血2+，蛋白3+。24小时尿蛋白定量：5.0 g/d。BNP：1420pg/ml。肝功能、肾功能、蛋白芯片、肾脏超声、膀胱超声均未见明显异常。,入院初步诊断,高血压2级很高危，心力衰竭，心功能级，心力衰竭度，心律失常，心房颤动。冠心病。肺部感染。,入院后情况,给予利尿、扩血管、强心、抗感染等综合治疗后，症状缓解不明显。,思考,既往血压最高达160/100 mmHg，服用“北京降压零号”血压控制良好。结合心脏超声，考虑患者为非高血压引起心力衰竭，患者无冠心病症状也不考虑有缺血性心肌病。,进一步探讨及检查,患者有大量蛋白
7、尿；心脏彩色超声可见限制性性疾病的改变；并且有皮损表现。行下腹部皮下脂肪活检，刚果红染色阳性。,最终诊断,系统性淀粉样变性（累及心脏、肾脏），心力衰竭，心功能级，心力衰竭度，心律失常，心房颤动。高血压2级 很高危。冠心病，稳定型心绞痛。肺部感染。,治疗,给予马法兰+强的松（MP方案）治疗，根据痰培养继续抗感染治疗。后患者症状较前明显缓解。,提示,当患者出现舒张性心力衰竭，心脏出现不能用其他病解释的限制性心肌病及左室壁增厚改变时应该想到心肌淀粉样变性。若出现心脏外的症状（肝功能、肾功能异常及大量蛋白尿）和有典型的家族史时，也应该想到淀粉样变性。,心肌淀粉样变性,淀粉样变性是淀粉样蛋白异常沉积引起
8、的一组疾病，可累及一个或多个器官。心肌淀粉样变的主要亚型：原发性淀粉样变性（AL型）、家族性淀粉样变性（ATTR型）、老年性系统性淀粉样变性（SSA）、继发性淀粉样变性、透析相关性淀粉样变性。,心肌淀粉样变性,AL型淀粉样变性通常继发于多发性骨髓瘤（发病率可达30%）、淋巴瘤、巨球蛋白血症。淀粉样蛋白来自骨髓浆细胞，这类细胞只产生免疫球蛋白轻链或产生的轻链多于重链。AL型常累及心脏，约50%患者病程中存在心脏症状，至少25%出现充血性心力衰竭。,心肌淀粉样变性,心脏超声对心肌淀粉样变的特异性表现为“闪耀征”及心肌肥厚，限制性心肌病的表现。心电图的表现：QRS低电压、陈旧性心肌梗死的图形的表现。
9、心肌核磁延迟增强显示特征型的弥漫性、广泛性心内膜下至透壁性延迟强化。诊断心肌淀粉样变性的金标准是心内膜下活检，然后行刚果红染色。阳性表现是偏光显微镜下成绿色双折光。,心肌淀粉样变性,心肌淀粉样变初期主要表现为心脏舒张异常，后逐渐发展为限制型心肌病样表现，出现右心衰竭的症状和体征。对于“AL淀粉样变性”，其心脏是否受累决定预后，有心肌受累时，其平均生存期为13个月（若出现心衰症状后未进行治疗者，其平均生存期为4个月）。原位心脏移植并使用高剂量马法兰化疗及自体干细胞移植是治疗AL型心肌淀粉样变性的唯一有效方法。,总结,右心衰竭为主患者并伴有肾脏疾病（蛋白尿、血尿等），并且心脏彩超提示限制性心肌病样表现，不能用常见疾病解释时需考虑心肌淀粉样变的可能。对淀粉样变性的诊断如果有皮损表现可做组织活检，行刚果红染色，阳性可以确定淀粉样变性。还可以行骨髓穿刺活检明确有无多发性骨髓瘤。,总结,淀粉样变性是淀粉样蛋白异常沉积引起的一组疾病，可累及一个或多个器官。心脏彩超提示限制性心肌病样表现时，不能用常见疾病解释时需考虑心肌淀粉样变的可能。对淀粉样变性的诊断可做组织活检，行刚果红染色，阳性可以确定为淀粉样变性。,
