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1、心肌病患者的评估与护理,心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。心肌病是一种原因不明的心肌疾病，它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病，心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病，其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见，心肌病的发病原因至今未明。,临床表现：症状：1）可无自觉症状。体检或因猝死发现 2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 3）起立或运动时眩晕，神志丧失体征：1）心脏轻度增大，S4 2）L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音,常见症状：气短、乏力、呼吸困难1、以中年人居多。起病多缓慢，有时可达10年
2、以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。2、体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。,3、心力衰竭时两肺可有啰音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，晚期可有胸、腹腔积液，出现各种心律失常，高度房室传导阻滞、心室颤动
3、、窦房阻滞可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。,检查项目：心电图、超声心动、X线胸片1.X线检查心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。2.心电图不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变,左心室高电压，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联低电压。3.超声心动图左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。,4.同位素检查同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏。5.心内膜心肌活检扩张型心肌病临床表现及辅助检查，均缺乏特异性，近年来国内
4、外开展了心内膜心肌活检，诊断本病敏感性较高，特异性较低。,并发症 扩张性心肌病易并发血栓形成和栓塞并发症、动脉栓塞、充血性心力衰竭、室性或房性心律失常等严重心脏疾病。,肥厚型心肌病（HCM）是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。二者的区别在于静息状态下做可引起左室舒张末期容积减小的动作时流出道有无梗阻，以及是否有收缩期压力阶差形成。,本病的临床表现决定于左心室流出道有无压力阶差及阶差的程度。
5、1.常见症状(1)劳力性呼吸困难：约80%的病人于劳累后出现呼吸急促，这与左室顺应性差，充盈受阻，舒张末期压力升高及肺淤血有关。(2)心前区闷痛：约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供相对不足，故有心肌缺血表现。,(3)频发一过性晕厥：1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为：由于左室顺应性差和流出道梗阻，造成心排血量降低，导致体循环、脑动脉供血不足所致；体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使肥厚的心肌收缩力增加，致使左室顺应性进一步降低，舒张期血
6、液充盈更少，流出道梗阻更加重，心排血量更减少，故病人常感心悸、乏力。,(4)猝死：多数学者认为有下列情况为猝死高危者：发生过心脏骤停的幸存者，且有室颤证据；发生过持续性心动过速的病人；有猝死家族史；有高危性的基因突变(如Arg403Cln突变)；幼年发病者；心肌肥厚显著者；运动引起的低血压。(5)心力衰竭：在病情晚期，可出现左、右心力衰竭的症状，如气喘、心慌、不能平卧、肝脏增大、下肢水肿等等。,2.体征 心前区出现收缩期杂音最为常见，这种杂音来自于室内梗阻，杂音的响度及持续时间的长短可随不同条件而变化(表1)，杂音部位在胸骨左缘3、4、5肋间或心尖区内侧，为粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤
7、，半数病人心尖区有相对性二尖瓣关闭不全的收缩期反流性杂音，有些可闻及第三心音及第四心音，少数病人心尖区可闻及舒张中期杂音，可能因左室舒张期顺应性差，舒张充盈受阻，舒张压增高，而造成二尖瓣开放受阻。有的病人在主动脉瓣区可听到舒张早期杂音，系由于室间隔肥厚使主动脉环偏斜所致。,非梗阻型HCM病人，由于心室腔对称性肥厚，静息和激发时无室内压差，所以在胸骨左缘及心尖区无收缩期杂音，心尖区可闻及舒张中期轻微杂音，系左室充盈受阻所致。对HCM的病人，临床上常利用改变心室内压差造成杂音的强度、长短变化来协助诊断,在肥厚型心肌病预后的因素中，合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力
8、药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预后，预防要求具体如下：1.肥厚型心肌病一经确诊，不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。2.以下为高危患者，除限制参加剧烈活动外，需进行预防性治疗：Holter显示有持续性或非持续性室速；在40岁以前其家族中有由于肥厚型心肌病而猝死者；曾出现意识丧失和晕厥；左室流出道压力阶差6.67kPa(50mmHg)；运动诱发低血压；重度二尖瓣反流，左房内径50mm，阵发性心房颤动；有心肌灌注异常证据。其改善预后的预防性治疗措施包括受体阻滞药、钙拮抗药、胺碘酮等的应用。3.本病患者可并发感染性心内膜炎，因此在拔牙、心导管检查时可能增加感染机会的情况下，预防性使用抗生素可以防止此类并发症。,
