心血管系统疾病风湿病.ppt

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1、第三节 风湿病,一、概述:(一)、概念:风湿病是一种与A组溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病,病变主要累及全身结缔组织,呈急性或慢性结缔组织炎症,胶原纤维发生纤维素性坏死,以风湿小体形成为病理特征的一种结缔组织病。,(二)、简介:风湿病是一种常见病,常发生于寒冷地区,在我国东北及华北地区发发病率较高。它可以发生于任何年龄,多发生于514岁的儿童,69岁为发病的高峰,3岁以前少见。最常累及心脏、血管和关节等处。在风湿病的急性期过后常造成轻重不同的器质性病变,由以心脏病变最为严重,如果反复发作,多在2040岁形成风湿性心瓣膜病。,二、基本病理变化:(一)、风湿病是一种累及全身结缔组织的疾病,包括

2、心脏各层、关节、皮下、动脉等处的结缔组织。(二)、风湿病主要病变特点:1、结缔组织中胶原纤维的纤维素性坏死。2、风湿肉芽肿的形成:风湿小体。(三)、风湿病病变约46个月的病程,发展分为三个阶段:,1、变质渗出期:发生于心脏、浆膜、关节和皮肤等处的纤维结缔组织。(1个月)(1)、变质:粘液样变性:细胞间质内粘多糖和蛋白质的增多,嗜碱性。纤维素样坏死:胶原纤维肿胀,断裂崩解,呈细小颗 粒状,染色与纤维素相似。(2)、渗出:病灶内有少量浆细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、单核细胞和浆液渗出。,2、增生期(肉芽肿期)(2个月)(1)、特点:风湿性肉芽肿的形成,具有诊断价值。(2)、部位:心肌间质的小血管旁,

3、心内膜下,皮下结缔组织等。(3)、形状:风湿性肉芽肿大致呈梭形。(4)、成分:中心:纤维素样坏死。风湿细胞(Aschoff细胞):来源于巨噬细胞吞噬纤维素样坏死后转变而成的。细胞体积大,边界不清,嗜碱性,横切时胞核为枭眼状,纵切时为毛虫样。外周:成纤维细胞,淋巴细胞,单核细胞。纤维素样坏死、风湿细胞、成纤维细胞、淋巴细胞共同构成了风湿小体(Aschoff小体)。,3、纤维化期(硬化期)(23个月)纤维素样坏死物被溶解吸收,风湿细胞转变为成纤维细胞,产生胶原纤维,风湿小体纤维化,形成梭形瘢痕。三、各器官病变:(一)、风湿性心脏病:风湿病时,病变可以累及全身各处结缔组织,其中心脏的病变最为严重,有

4、比喻为风湿病为虎,发生时舔过关节,咬住心脏。风湿性心脏病时,心脏各层均可受累,可以累及心内膜、心肌、心外膜。,1、风湿性心内膜炎:病变主要侵犯心脏瓣膜,引起瓣膜炎。其中二尖瓣最常受累,其次为二尖瓣、主动脉瓣联合受累。病变主要分为三个阶段:(1)、浆液性心内膜炎:大体:瓣膜明显水肿、增厚,光泽消失。镜下:瓣膜组织疏松,炎细胞浸润,纤维素样坏死,粘液样变性,风湿小体形成。,(2)、疣状心内膜炎:病变瓣膜肿胀,瓣膜不断开闭、摩擦,发生变性脱落,内皮下胶原纤维暴露,血小板沉积,凝集形成白色血栓,称为疣状赘生物。特点:粟粒大小,12mm,灰白色,半透明。串珠状,单行排列粘连牢固,不易脱落。镜下可见赘生物

5、由血小板和纤维素构成,纤维素样坏死和少量风湿细胞出现,(3)、慢性风湿性心瓣膜病:赘生物发生机化,瓣膜本身发生纤维化,瘢痕形成,病变反复发生,导致瓣膜增厚、变硬、卷曲、短缩,瓣膜相互粘连,腱索增粗,缩短,导致瓣膜病。由于病变导致瓣口狭窄或关闭不全,受血流反冲击较大,使的左心房后壁粗糙,内膜增厚称为McCallum斑。,2、风湿性心肌炎:可单独发生,常与风湿性心内膜炎合并存在。(1)、成人:灶性间质性心肌炎常在左心室后壁,室间隔,左室后乳头肌,左房后壁心耳等处小血管旁心肌间质风湿小体形成,还有间质水肿,淋巴细胞浸润,后期,小瘢痕形成。(2)、儿童弥漫性间质性心肌炎(心衰、传导阻滞)渗出性病变明显

6、,间质水肿,弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润,严重者心肌纤维肿胀,脂肪变性,纤维素样坏死。,3、风湿性心外膜炎:(1)、病变部位:心外膜脏层。(2)、病变性质:心外膜腔内浆液性或浆液纤维蛋白性炎症,少量炎细胞浸润。以浆液渗出为主时:形成心外膜积液。以纤维素渗出为主时:绒毛心。(3)、结局:单纯浆液渗出,逐渐吸收,不留瘢痕。少量纤维素渗出:吸收。大量纤维素渗出:部分吸收,部分机化粘连。,(二)、风湿性关节炎:1、特点:游走性多关节炎。2、部位:膝、肩、腕、肘、髋等大关节。3、病变:红、肿、热、痛、功能障碍。病变骨膜充血、肿胀,关节腔内浆 液渗出。,(三)、皮肤病变:1、环形红斑:(1)、渗出性病变,多

7、见于儿童,在急性期。(2)、常分布于四肢、躯干皮肤。(3)、不痛不痒,压之退色,淡红环状或半环状红晕,晕微隆起,中央皮肤色泽正常,直径3mm左右。,2、皮下结节:(1)、增生性病变,多见于四肢大关节附近伸侧面皮下。(2)、直径0.52cm,圆形或椭圆形,活动,无痛。(3)、镜下:中心为大片纤维素样坏死,外周可见增生的成纤维细胞,风湿细胞放射状排列。,(四)、风湿性动脉炎:1、大小动脉均可以受累,以小动脉受累常见。2、急性期:血管壁发生纤维素样坏死,淋巴细胞,单核细胞细胞浸润,风湿小体形成。3、后期:血管壁发生纤维化,增厚,管腔狭窄。(五)、风湿性脑病:1、多见于512岁儿童,女孩较多。2、病变:皮质下脑炎,表现为神经细胞变性,胶质细胞增生,胶质结节形成。3、当病变累及基底节黑质时,患儿可出现面肌及肢体不由自主运动,称为小舞蹈症。,胞核呈枭眼状,纵切面染色质呈毛虫样,纤维素性心包炎,绒毛心,纤维素性心包炎,

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