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1、晚期血吸虫病并发肝性脑病临床路径（试行）东至县血防站张家银,一、晚期血吸虫病并发肝性脑病临床路径标准住院流程(一）适用对象第一诊断为晚期血吸虫病并发肝性脑病。,(二）诊断依据根据血吸虫病诊断标准（WS261 2006)要求，符合晚期血吸虫病并发肝性脑病1、有长期反复的血吸虫疫水接触史或血吸虫病治疗史。2、排除肝炎肝硬化、酒精肝硬化及其他病因。3、症状和体征：有神志改变，伴或不伴烦操、扑翼样震颤。4、实验室检查：血吸虫病原或血清学诊断阳性，血胆红素升高、白/球蛋白比例倒置等肝功能严重受损表现。5、特殊检查：脑电图、血氨异常，结合超声、CT结果明确。,（三）路径选择1.合并其他疾病或并发症，但不需
2、要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施者，进入流程。2.若合并其他严重疾病或严重并发症，需特殊处理或影响第一诊断者，进入其他路径流程。,谢谢！,临 床 表 现,肝性脑病的临床表现往往因原有肝病的性质、肝细胞损害的轻重缓急以及诱因的不同而很不一致。晚血多并发慢性肝性脑病，为门体分流性脑病。以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现。常有摄入大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排钾利尿等诱因。在其终末期所见的肝性脑病起病缓慢，昏迷逐步加深，最后死亡。根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病自轻微的精神改变到深昏迷分为四期。,期：(又叫前驱期)。轻度性格改变，举止反常。如有的
3、病人寡言不语，有的多语；平时非常稳重，突然出现幼稚轻率的动作，或衣冠不整，或随地吐痰，随处大小便、脱衣服等；反应和回答问题尚正确，但有时吐字不清，动作缓慢等。此期一般无神经体征，多无扑翼震颤。脑电图无明显异常，波的频率可减少。,期：(又叫昏迷前期)。以精神错乱、意识模糊、睡眠障碍、行为异常为主要表现。定向力和理解力减低，如对人员的姓名、年龄、自己居住何处、当时是什么时间等概念模糊；不能完成简单的智力动作，如1+1等于几？此物是什么形状？语言不清，书写障碍，举止反常如寻衣摸床、手舞足蹈；有时幻觉、狂躁，类似轻微精神病表现。常出现扑翼震颤，腱反射亢进，肌张力增高，锥体束征阳性。脑电图常出现异常的慢
4、波。,期：(又叫昏睡期)。木僵、昏睡为主。病人大部分时间处在昏睡中，呼之可醒，然后又入睡，答话不准、幻觉。如病人合作可引出扑翼震颤。各种神经病理征陆续出现。脑电图出现明显异常的日波和三相慢波。,期：(又叫昏迷期)。病人丧失神志，进入昏迷期，呼之不醒，对疼痛刺激尚有反应。浅昏迷时腱反射亢进，肌张力增高，查体不合作，不能引出扑翼震颤。进入深昏迷，各种反射消失，对各种刺激无反应，瞳孔散大，过度换气，脑电图出现S波。,以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠，病情发展或经治疗好转时，程度可进级或退级。少数慢性肝性脑病患者由于中枢神经不同部位有实质性损害而出现智能减退、共济失调、锥体束征阳性或截瘫
5、，这些表现可能暂时存在，也有成为永久性的。,实验室和其它检查,一、血氨 正常人空腹静脉血氨为4070gdl，动脉血氨含量为静脉血氨的0.5-2倍。空腹动脉血氨比较稳定可靠。慢性肝性脑病尤其是门体分流性脑病患者多有血氨增高。急性肝功能衰竭所致脑病的血氨多正常。二、脑电图检查 脑电图不仅有诊断价值，且有一定的预后意义。典型的改变为节律变慢，主要出现普遍性每秒4-7次的波或三相波，有的也出现每秒1-3次的波。,三、心理智能测验 目前认为心理智能测验对于诊断早期肝性脑病包括亚临床肝性脑病最有用。常规使用的是数字连接试验和符号数字试验，其结果容易计量，便于随访。四、影像学检查：CT/MRI：脑水肿、脑萎
6、缩、基底神经节改变磁共振波谱分析五、临界视觉闪烁频率检测：轻度星形细胞肿胀胶质-神经元的信号传导视网膜胶质细胞的形态学变化,诊 断,肝性脑病的主要诊断依据为：严重肝病(或)广泛门体侧支循环；精神紊乱、昏睡或昏迷；肝性脑病的诱因；明显肝功能损害或血氨增高。朴翼(击)样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。对患者进行常规的心理智能测验可发现亚临床肝性脑病。,鉴别诊断,以精神症状为惟一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病，因此凡遇精神错乱患者者，应警惕肝性脑病的可能性。肝性脑病还应与可引起昏迷的其他疾病，如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静剂过量等相鉴别。进一步追问肝病史，检查肝脾大小
7、、肝功能、血氨、脑电图等将有助于诊断与鉴别诊断。,治 疗,肝性脑病尚无特效疗法，治疗应采取综合措施。一、消除诱因 二、减少肠内毒物的生成和吸收三、促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱四、肝移植 五、其他对症治疗,一、消除诱因,某些因素可诱发或加重肝性脑病。晚血病人药物在体内半衰期延长，如使用麻醉、镇痛、催眠、镇静等类药物，可出现昏睡，直至昏迷。当患者狂躁不安或有抽搐时，禁用吗啡及其衍生物、副醛、水合氯醛、哌替啶(度冷丁)及速效巴比妥类，可减量使用(常量的12或 13)地西泮(安定)、东莨菪碱，并减少给药次数。,异丙嗪(非那根）、氯苯那敏(扑尔敏)等抗组胺药有时可作镇静药代用。必须及时控
8、感染和上消化道出血，避免快速和大量的排钾利尿和放腹水 纠正水、电解质和酸碱平衡失调。,二、减少肠内毒物的生成和吸收,(一)、饮食(二)灌肠或导泻(三)抑制细菌生长,（一）饮 食,开始数日内禁食蛋白质。每日供给热量5.06.7kJ和足量维生素，以碳水化合物为主要食物，昏迷不能进食者可经鼻胃管供食。脂肪可延缓胃的排空,宜少用。鼻饲液最好用25的蔗糖或葡萄糖溶液，每毫升产热量4.2J。每日可加进3-6g必需氨基酸。,(二)灌肠或导泻,清除肠内积食、积血或其他含氮物质，可用生理盐水或弱酸性溶液(如稀醋酸液)灌肠，或口服或鼻饲33硫酸镁3060ml导泻。对急性门体分流性脑病昏迷患者用66.7乳果糖500
9、ml灌肠作为首选治疗特别有用。,(三)抑制细菌生长,口服新霉素24gd或选服巴龙霉素、去甲万古霉素、利福昔明(rifaximin)均有良效。长期服新霉素的患者中少数出现听力或肾功能减损，故服用新霉素不宜超过一个月。口服甲硝唑0.2g，4次d，疗效和新霉素相同，适用于肾功能不良者。,乳果糖(lactulose)口服后在结肠中被细菌分解为乳酸和醋酸，使肠腔呈酸性，从而减少氨的形成和吸收。对忌用新霉素或需长期治疗的患者，乳果糖或乳梨醇为首选药物。乳果糖的剂量为30-60gd，分3次口服，从小剂量开始以调节到每日排粪23次，粪pH56为宜。副作用为饱胀、腹绞痛、恶心、呕吐等。,乳梨醇是和乳果糖类似的双
10、糖，制成结晶、片剂或糖浆剂，易保存，代谢方式和疗效与乳果糖相同，剂量为3045gd，分3次口服。近年发现乳糖在乳糖酶缺乏人群的结肠中，经细菌发酵产酸后也降低粪便pH，减少氨含量，用以治疗肝性脑病，效果和乳果糖一样，且价格较便宜。,三、促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱,(一)降氨药物(二)支链氨基酸(三)GABA/BZ复合受体拮抗药(四)人工肝,(一)降氨药物,谷氨酸钾(每支6.3g/20ml,含钾34mmol)和谷氨酸钠(每支5.75g20ml，含钠34mmpl)，每次用4支，加人葡萄糖液中静脉滴注，1-2次日。谷氨酸钾、钠比例视血清钾、钠浓度和病情而定，尿少时少用钾剂，明显腹水和
11、水肿时慎用钠剂 精氨酸1020g加入葡萄糖液中静滴1次日，此药可促进尿素合成，呈酸性，适用于血pH偏高的患者。降氨药对慢性反复发作的门体分流性脑病的疗效较好，对重症肝炎所致的急性肝性脑病无效。,苯甲酸钠可与肠内残余氮质如甘氨酸或谷氨酰胺结合，形成马尿酸，经肾排出，因而降低血氨。治疗急性门体分流性脑病的效果与乳果糖相当。剂量为每次口服5g，2次日。苯乙酸与肠内谷氨酰胺结合，形成无毒的苯乙酰谷氨酰胺经肾排泄，也能降低血氨浓度。鸟氨酸-酮戊二酸和鸟氨酸门冬氨酸均有显著的降氨作用，已受到重视。鸟氨酸门冬氨酸的剂量为20gd。,(二)支链氨基酸,口服或静脉辅注以支链氨基酸为主的氨基酸混合液，在理论上可纠
12、正氨基酸代谢的不平衡，抑制大脑中假神经递质的形成，但对门体分流性脑病的疗效尚有争议。对于不能耐受蛋白食物者，摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正氮平衡是有效和安全的。,(三)GABA/BZ复合受体拮抗药,GABA受体的拮抗剂已有荷包牡丹碱(bicuculline)，BZ受体的桔抗剂为氟马西尼(flumazenil)。氟马西尼剂量为1-2mg静脉注射，可迅速改善肝性脑病的症状，如昏睡、昏迷等，但时间很短，通常少于4小时。荷包 牡丹碱因副作用大，不能用于临床。,(四)人工肝,用活性炭、树脂等进行血液灌流或用聚丙烯腈进行血液透析可清除血氨和其他毒性物质，对于急、慢性肝性脑病有一定疗效。,五、其他对症治疗,1纠正水、电解质和酸碱平衡失调 每日入液总量以不超过2500ml为宜。晚血腹水患者的入液量应加控制(一般约为尿量加1000ml)，以免血液稀释、血钠过低而加重昏迷。及时纠正缺钾和碱中毒，缺钾者补充氯化钾；碱中毒者可用精氨酸溶液静脉滴注 2保护脑细胞功能 用冰帽降低颅内温度，以减少能量消耗，保护脑细胞功能。3保持呼吸道通畅 深昏迷者，应作气管切开排痰给氧。4防治脑水肿 静脉滴注高溶葡萄糖、甘露醇等脱水剂以防治脑水肿。,
