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1、肥厚性心肌病患者的ICD 治疗中国医科大学附属一院于 波 李 阳,肥厚性心肌病(HCM),最常见的遗传性心血管疾病，60%病人为遗传性主要为常染色体显性遗传临床进展缓慢，10-15%病人进展为DCM年死亡率3%，一般人群全因年死亡率0.005%年SCD1%，一般人群SCD：1-35岁，1-3/10万；35-64岁，10-75/10万,SuddenDeathRisk,SymptomProgression,End-Stage,AF,HCM的预后,Spirito P et al.N Engl J Med.1997;336:775-85.,HCM与SCD,自1958年描述HCM 以来，最常见死因是SC
2、D10%HCM是SCD高危人群，10年 50%高危病人经历SCDSCD危险贯穿一生，主要发生在青少年和年轻时代引起年轻人（包括运动员）SCD最常见原因占25岁以下人群所有SCD一半SCD常无警示症状或体征，运动期间及用力后容易发生在轻度体力活动或静止时也可发生无危险因素者90%可免于SCD，但有3-5%病人将SCD,Maron BJ et al.Circulation.1996;94:850-56.,HCM(36%),Congenital coronaryanomalies(19%),Mildly increased cardiac mass(10%),Ruptured aorta 5%,Tu
3、nnelled LAD 5%,Aortic stenosis 4%,Myocarditis 3%,Dilated cardiomyopathy 3%,ARVC 3%,MVP 2%,CAD 2%,Other 6%,年青人SCD的病因,HCM的ICD治疗,所有药物治疗均未不降低HCM病人SCDICD唯一可以改变HCM疾病进程，延长生命的方法二级预防没有异议一级预防主要根据病人是否存在高危因素一级预防需要与病人及家属共同评价预防性ICD获益与风险的平衡，尤其是年轻的病人,Age at Death(years),HCM死因分析,Maron BJ.Hypertrophic cardiomyopathy.
4、Curr Prob Cardiol.1993;18:639-704.,744 例HCM病人平均随访8年SCD最常见，占死因52%，平均45岁36%死于心力衰竭，平均56岁房颤相关性栓塞性卒中死亡最少见，占13%死亡，平均73岁,%Mortality,Age at Death or Most Recent Evaluation(years),5-15,16-25,26-35,36-45,46-55,56-65,66-75,75,儿童HCM的SCD的高危人群,Maron BJ.Hypertrophic cardiomyopathy.Curr Prob Cardiol.1993;18:639-704
5、.,N=744,发病年龄轻对称型肥厚LV收缩功能不全LV重量/体表面积比大,MyocardialIschemia,OutflowObstruction,Substrate,(Disorganized myocardial architecture),Intense physicalexertion,Atrialfibrillation,Ventricular Tachyarrhythmias,HCM猝死的危险因素,Maron BJ.Hypertrophic cardiomyopathy.Curr Prob Cardiol.1993;18:639-704.,SCD机制主要是室性心律失常，传导系统
6、疾病，血栓栓塞也可导致快速房颤和心肌缺血可以触发室性心律失常,Maron BJ et al.ACC/ESC Clinical Expert Consensus Statement on Hypertrophic Cardiomyopathy JACC 2003;42:1687-713,2003年ACC/ESC HCM指南,HCM猝死的危险分层,公认的主要危险因素心脏骤停/持续性 VTSCD家族史无原因解释的晕厥LV 壁厚度 30 mm运动后BP反应异常动态性心电图提示NSVT,可能的危险因素LVOT 30 mm Hg过重的体力负荷(竞技性体育运动)增强MRI出现延迟钆增强显像（提示瘢痕）酒精间
7、隔消融,Maron BJ et al.ACC/ESC Clinical Expert Consensus Statement on Hypertrophic Cardiomyopathy JACC 2003;42:1687-713,2008 ACC/AHA/HRS ICD 指南 Class IIa,Level of Evidence:C,Epstein AE,et al.Circulation.2008;117:e350-e408.,2010年 Heart Rhythm UK position statement on clinical indications for ICD in adult
8、 patients with familial SCD syndromes,Class I.ICD therapy should be used for treatment in patients with HCM who have sustained VT and/or VF(level of evidence:B).Class IIa.ICD implantation can be effective for primary prophylaxis against SCD in patients with HCM who have one or more major risk factor
9、 for SCD(level of evidence:C).Class IIb.EP testing may be considered for risk assessment for SCD in patients with HCM(level of evidence:C).,Europace.2010;12(8):1156-1175.,SCD幸存者或持续性VT的病人,最高危病人是SCD幸存者或持续性VT 5年累计存活率（死亡或ICD放电）59%死亡前很少记录到持续性单型VT，但是常与左室心尖室壁瘤相关 还不清楚血流动力学稳定持续性VT预后是否与晕厥性室性心律失常一样多中心注册研究结果：这类
10、病人ICD年治疗率10-11%,Europace.2010;12(8):1156-1175.,SCD家族史,多变量分析：SCD家族史与个人SCD不是独立危险因素有研究认为是一个独立危险因素这种差别可能是由于SCD发生率相对较低，大多数亲属猝死原因难以确定，或者是由于对SCD家族史定义差异所致对于有SCD家族史者作为SCD的高危人群常常是经验性,Europace.2010;12(8):1156-1175.,无原因解释的或反复晕厥,HCM晕厥机制：LVOT梗阻，心律失常（包括VT，SVT，AF等），异常血管反射，心肌缺血等晕厥应积极寻找原因，如找不到原因视为SCD高危人群近6个月内发生的晕厥可能与
11、SCD相关研究显示不明原因的晕厥SCD危险2.27 倍,Europace.2010;12(8):1156-1175.,最大左室壁厚度,研究发现：LV壁厚30mm（或2个以上阶段25mm)SCD大约增加4倍另一研究发现：年龄是一个辅助的重要危险因素，对于18岁病人与年长病人相比严重左室肥厚者年SCD发生率增加17%,Europace.2010;12(8):1156-1175.,0,2.6,7.4,11.0,18.2,15,16-19,20-24,25-29,30,Incidence of Sudden Death(per 1000 person yr),Spirito P.et al.N Eng
12、l J Med.2000:342;1781.,运动时血压反应,直立运动试验对多数HCM病人安全（包括有LVOT梗阻）运动血压判断取最大运动负荷时血压1/3HCM病人运动试验时出现不适当SBP反应(血压增加2030 mmHg心血管死亡增加，相对风险增加2.4 到9.6倍年轻病人(4050岁或更小)运动时异常BP反应较高龄者与SCD相关性更大,Europace.2010;12(8):1156-1175.,非持续性VT,HCM动态心电图NSVT发生率为20 30%随病人年龄增加和心电图记录时间延长而增加NSVT是SCD的独立危险因素，增加SCD危险性2.5运动试验诱发的NSVT与SCD高度相关没有足
13、够证据显示NSVT持续时间，次数，发作频率与预后的关系，但是，对于30岁病人相对风险增加4倍,Europace.2010;12(8):1156-1175.,LVOT梗阻,引起呼吸困难，胸痛，晕厥，甚至诱发房性心律失常和卒中等研究显示LVOT梗阻还增加猝死危险静息下LVOT梗阻发生率 20-25%，由于舒张末压增加和二尖瓣脱垂导致左房扩大，与心力衰竭进展和心血管死亡相关,Europace.2010;12(8):1156-1175.,增加和降低LVOT压力阶差的因素,心房纤颤,30-50%病人在动态心电图检出阵发性室上性心律失常确诊HCM时5%病人有持续性AF，随后5年内10%发生AF阵发性房颤或
14、房颤发生率为20%（年2%）随左房大小与年龄增加在一项480例HCM研究中发现，AF由于增加心力衰竭相关的死亡率，死亡风险(OR 3.7)。尤其是有LVOT梗阻和早发AF的（50岁）病人更明显,Europace.2010;12(8):1156-1175.,高危基因突变,特定的基因突变与SCD相关最显著是有些家族有肌钙蛋白T突变，尽管心肌仅轻度肥厚，在40岁之前的死亡率达50%由于HCM相关的突变个体差异较大，很难在足够的病人中确定某种特定的基因变异与SCD高度相关目前对于存在“高危”突变而无其他高危因素病人不作为ICD优先推荐,Europace.2010;12(8):1156-1175.,高强
15、度体力负荷,由于 40%的HCM猝死发生在中等到强体力活动后指南推荐年轻的HCM不应该参加竞技性体育运动,Europace.2010;12(8):1156-1175.,单个危险因素病人：HCM灰色地带,具有多个危险因素HCM病人植入ICD一级预防没有争议如果包括单个危险因素将导致25%的HCM需要植入ICD存在2或3个危险因素年SCD发生率约3%，而仅存在单个危险因素的年SCD发生率约为1%ICD植入术导致终生的发病率和死亡率增加危险，尤其年轻人对于年SCD风险1%或更少的病人其危险大于获益AHA/ACC/ESC指南提出：如果仅在多个危险因素病人推荐ICD，可能导致具有单个可能导致ICD治疗的
16、危险因素（如家族中多个成员发生SCD或反复晕厥者）病人错过治疗时机建议：具有2个或以上危险因素的HCM病人植入ICD，具有的单个公认危险因素的HCM病人，应根据个人的具体情况考虑ICD的植入与否,Europace.2010;12(8):1156-1175.,电生理检查,36%病人在左或右室进行S1S2S3刺激时可诱发出持续性VT，但是对于SCD预测价值较低，不建议常规进行EP检查AHA/ACC/ESC 指南：IIb,Europace.2010;12(8):1156-1175.,2011 ACCF/AHA HCM指南SCD 危险分层,Class I 所有HCM 在初始评估时都应该根据下列因素进行
17、合理的SCD危险分层(LOE:B)个人史：有无VF，持续性VT或SCD事件，包括因为室性心律失常的恰当ICD治疗家族史：SCD 事件，包括因为室性心律失常的恰当ICD治疗无原因解释的晕厥记录到非持续性VT(NSVT)：指3动态心电图记录到3或3跳以上的频率大于等于120 bpm 的室速最大LV壁厚度大于或等于30 mmClass IIa 评估运动时I血压的反应作为HCM的SCD的危险分层是合理的(LOE:B)对于没有植入ICD 的HCM病人在随访期间出现的危险因素应该进行SCD评估的病人进行定期（每12到24个月）的SCD 危险分层是合理的(LOE:C)Class IIb 应用下列潜在的SCD
18、危险因素进行SCD分层结果还不确切，但是对于特定的处于传统危险因素临界状态的HCM人群可以考虑应用:心脏磁共振显像出现延迟钆增强显像（LGE）(LOE:C)双复合诱变(ie,1).(LOE:C)显著的LVOT梗阻(LOE:B)Class III:介入性EP检查作为HCM病人常规SCD危险分层I(LOE:C),2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of HCM.Circulation 2011:124;2761-2796,（1）对HCM患者，植入ICD决定应当包括个体临床判断的应用，以及充分讨论证据水平的强度、益处和风险，
19、让知情 的患者主动参与做出决定（证据水平C）（2）对过去已证实发生心脏停搏、VF、或有血流动力学意义的室速的HCM患者，推荐植入ICD（证据水平B）,2011 ACCF/AHA HCM指南ICD 的指征I类推荐,2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of HCM.Circulation 2011:124;2761-2796,（1）对有下述情况的HCM患者植入ICD是合理的A1个或多个一级亲属的猝死推测是由HCM引起的；（证据C）B最大左室壁厚度30 mm；（证据水平C）C最近有一次或多次不能解释的昏厥发作；（证据水平C）
20、（2）对存在其它SCD危险因素或修饰因素、有非持续性VT HCM患者（尤其是30岁），ICD可能有用（证据水平C）（3）对存在其它SCD危险因素或修饰因素时、如果出现运动时血压反应异常的HCM患者，ICD可能有用（证据水平C）（4）对高危HCM患儿，根据有不能解释昏厥发作、最大左室厚度、或SCD家族史，考虑ICD长期植入存在较高的并发症率后，推荐植入ICD是合理的（证据水平C）,2011 ACCF/AHA HCM指南ICD 的指征IIa类推荐,2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of HCM.Circulation 2
21、011:124;2761-2796,（1）对有孤立性NSVT发作的HCM患者，当不存在任何其它SCD危险因素时，ICD的益处不明确的（证据水平C）（2）对运动血压反应异常的HCM患者，当不存在任何其它SCD危险因素或修饰因素，尤其是存在显著流出道梗阻时，ICD的益处是不明确的（证据水平C）,2011 ACCF/AHA HCM指南ICD 的指征IIb 类推荐,2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of HCM.Circulation 2011:124;2761-2796,（1）对没有检出风险增高的HCM患者，作为常规策略植
22、入ICD可能是有害（证据水平C）（2）作为一种策略植入ICD，让HCM患者参加竞技体育可能是有害（证据水平C）（3）对不存在HCM的临床表现，但已检出了HCM基因型的患者，ICD植入可能是有害（证据水平C）,2011 ACCF/AHA HCM指南ICD 的指征III类推荐,2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of HCM.Circulation 2011:124;2761-2796,ICD装置类型的选择,IIa类推荐（1）对具有ICD植入适应症、不需要房、室起搏的年轻HCM患者，单腔起搏装置是合理的。（证据水平B）（2
23、）对具有ICD植入适应症、有窦缓及/或阵发性房颤患者，双腔起搏ICD是合理的。（证据水平C）（3）对具有ICD植入适应症、静息流出道压力梯度50 mm Hg、存在明显的可从右室起搏获益的心衰症状、年龄常大于65岁的HCM患者，双腔ICD是合理的。（证据水平B）,2011 ACCF/AHA HCM指南ICD 的指征,2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of HCM.Circulation 2011:124;2761-2796,ICD implantation is reasonable for patients with
24、 unexplained syncope,significant LV dysfunction,and nonischemic DCM.ICD implantation is reasonable for patients with sustained VT and normal or near-normal ventricular function.ICD implantation is reasonable for patients with HCM who have 1 or more major risk factors for SCD.ICD implantation is reas
25、onable for the prevention of SCD in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy(ARVD/C)who have 1 or more risk factors for SCD.ICD implantation is reasonable to reduce SCD in patients with long-QT syndrome who are experiencing syncope and/or VT while receiving beta blocke
26、rs.,All primary SCD prevention ICD recommendations apply only to patients who are receiving optimal medical therapy and have reasonable expectation of survival with good functional capacity for more than 1 year.See Section 3.2.4,“Hypertrophic Cardiomyopathy,”ithe full-text guidelines for definition
27、of major risk factors.,2012 ACCF/AHA/HRS Focused Update Incorporated Into the 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of ICD,2013 ESC 肥厚型心肌病患者起搏指南,Europace.2013 Aug;15(8):1070-1118.,ICD 电极选择,电极植入后5年的故障率高达20-35%，可能导致不恰当放电，在年轻植入者应更加注意双线圈电极较单线圈电极除颤阈值可能更低，但是，拔除更加困难，因此，年轻病人可能更适合单线圈电极电极固定方式：主动固定较被动固定更易拔除
28、，预期寿命长的病人应该优先选择电极入路选择：锁骨下静脉容易在年轻体力活跃的病人导致电极挤压综合征，应考虑腋静脉或头静脉,Boriani G et al.Circulation.2004;110:e438-e442,HCM病人ICD治疗的并发症,应该意识到并与病人讨论ICD相关并发症(包括术中与长期）HCM病人年发生率为4%早期并发症：气胸，心包积液，囊带血肿，急性囊带感染，电极脱位晚期并发症：上肢深静脉血栓，电极脱位，感染，高DFT而需更换电极位置，不恰当放电25%病人发生不恰当ICD放电，儿童由于活动过多和成长等原因多于成人 6-13%出现电极并发症(断裂，脱位，过感知），电极断裂儿童多于成
29、人4-5%出现起搏器相关的感染2-3%出血或血栓栓塞并发症 电极老化年发生率0.5-1%，年轻人更高ICD设计问题导致产品召回，意外死亡直径细的电极导致容易折断等都影响了HCM 病人植入术并不导致严重并发症，没有手术相关的死亡，但是部分严重心肌肥厚的病人或正在服用可达龙的病人可能出现DFT增高，或需要心外膜电极辅助,小 结,HCM是引起SCD的常见心血管疾病，尤其是年轻人ICD是防止HCM猝死的最有效措施ICD对于二级预防。疗效确切，年恰当放电率达11%ICD一级预防需慎重选择高危病人，充分考虑获益和风险平衡各类指南一致公认5类人群为高危人群，具有一个以上危险因素应该植入ICD，仅有一个危险因素或具有可能的危险因素病人，需谨慎评价，加强随访，让病人充分知情作出合理选择ICD及电极类型的选择要结合病情，年龄，手术危险性等决定HCM病人ICD术后的并发症较其他病人可能更高，应加强随访处理,Boriani G et al.Circulation.2004;110:e438-e442,
