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1、先天性髋关节脱位,概述,先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位，是小儿最常见的先天性畸形之一，中国发病率约为0.38。女性发病率约为男性46倍。单侧发病多于双侧，为2:1，左侧多于右侧，约为23:1。有时可合并有其他畸形，如先天性斜颈、脑积水、脊髓脊膜膨出、其他关节先天性脱位等。,先天性髋关节脱位的病理变化包括骨质变化及周围软组织改变两部分。骨质变化包括髋臼、股骨头、股骨颈，严重者还可影响到脊柱。软组织变化包括皮肤、筋膜、肌肉、肌腱、关节囊、韧带以及髋关节内盘状软骨，其中以关节内盘状软骨、关节囊与肌腱最重要。主要病理特点为：髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；关节囊变形呈葫芦样；股骨头颈变形，主
2、要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大；髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷；股骨头圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。,病因病理,（1）新生儿和婴儿期：患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧差，无力，牵拉下肢时则可伸直，但松手后又呈屈曲（弹响固定），少数婴儿下肢呈外旋位、外展位或两下肢呈交叉位，甚至髋关节完全呈僵直状态。最常见体征为患肢短缩，臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增多，加深或不对称。（2）幼儿期：站立时臀部后耸、腰部前凸更为突出。双下肢不对称，患肢缩短。单侧脱位患儿的走路步态呈“甩髋”式跛行；双侧脱位呈“鸭步态”。单侧脱位者患侧大转子上移。,临床表现,臀
3、部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折增多，加深，不对称。,（1）外展试验：正常婴儿双髋外展一般在7080左右，若外展在5060为阳性，在4050为强阳性。大多数髋关节脱位患儿此试验为阳性或强阳性。（2）股动脉搏动减弱：腹股沟韧带与股动脉交叉点以下一横指可扪到股动脉，股骨头衬托股动脉，搏动强而有力。股骨头脱位后股动脉衬托消失，搏动减弱，检查需两侧对比观察。（3）Allis征：双髋屈曲90，双膝充分屈曲时，因髋关节脱位使大腿短缩，所以一侧膝关节低于对侧膝关节，称Allis征阳性。此征只适用于单侧发病者。,临床检查,Allis征,（4）Ortolani征：一手握住一侧膝关节或固定骨盆，另一手握住一侧下肢，拇
4、指放于大腿内侧，其他四指放于大转子处，向下肢加压外展，可听到或感到弹跳则为阳性，这是由脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋臼而产生。如该体征阳性是髋关节脱位最可靠体征。（5）望远镜试验：检查者一手握住大腿远端，另一手拇指和其余四指置于髂嵴处，令髋关节处于内收位，相继屈曲和伸直牵拉动作时有活塞样异常活动或感觉者为阳性。又称套叠征。,临床检查,Ortolani征,（6）Trendenbury试验：又称单髋负重试验。正常单侧肢体站立时，对侧臀皱襞向上倾斜。当健肢站立时，对侧臀皱襞向上倾斜，当患肢站立时，对侧臀皱襞并不向上倾斜，反而呈下降现象为阳性。说明股骨头不在原位，不能有效地抵住骨盆，臀肌稳定髋关节的功
5、能减低或消失。因此本试验在臀中肌麻痹、髋内翻等原因引起的髋关节不稳定状态也可出现。（7）大粗隆上升：正常婴儿自髂前上棘经大粗隆顶点至坐骨结节呈一条直线，称做奈氏线（Nelaton）。倘若股骨头不在髋臼内，而向上脱位时，大粗隆随之上升，这三点不在一条直线上。,临床检查,单髋负重试验,X线检查,新生儿和婴儿期的X线诊断依据存在一定困难，婴儿出生后23月内，股骨头骨骺骨化中心尚未出现，X线检查依靠股骨颈与髋臼关系来测量。骨化中心出现后，摄片包括双侧髋关节的骨盆片可以确定诊断，患儿年龄超过1岁以后，股骨头骨骺已骨化，骨盆平片上清晰可见股骨头脱出髋臼，向外方移位，髋臼变浅变小。,X线表现,髋臼指数,髋臼
6、指数：又称髋臼角，即髋臼顶的斜度。沿双侧髋臼“Y”型软骨交点作水平连线，再沿髋臼上下缘作切线，两线相交之角即为髋臼角。髋臼角正常值1岁以下为30，13岁为25，3岁以上为20。一般认为如超过30则有明显脱位趋向，可认髋臼发育不良。但在诊断上不能单看髋臼指数一项。,髋臼指数,Perkin 方格,连接两侧髋臼“Y”形软骨作一水平线，再自髋臼顶外缘作一垂线。此二线将髋臼分为四个象限，正常股骨头应位于内下象限。新生儿和婴儿股骨头骨骺尚未出现时，可观察股骨上干骺端的角形突起（股骨颈喙突）与Perkin线的关系。如股骨颈喙突位于下外或上外象限时，即可诊断为先天性髋关节半脱位或全脱位。脱位侧骨化中心常较小。
7、,Perkin 方格,CE角,即中心边缘角。自股骨头旋转中心至髋臼顶的外缘画一直线，另自髋臼顶外缘作一垂线，两线所成的角即为CE角。正常时约为2040，小于此度数说明头臼关系失常。1519为可疑；少于15，甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位。,CE角,Shonton线,闭孔的上缘正常时应与股骨颈内侧形成一完整的弧线。髋关节向上脱位时，此曲线的完整性受到破坏，弧线的外侧孔高。为最简单的诊断方法之一。,Shonton线,鉴别诊断,1先天性髋内翻 又称扁平髋。多见于48岁儿童，男孩较女孩多5倍。以髋部疼痛和跛行为主要症状和体征，疼痛常向膝部、大腿内侧和臀部放散。X线片显示股骨头变扁、碎裂并有透
8、亮区。晚期可有股骨头脱位，但髋臼发育良好，颈干角与前倾角尚正常，此与先天性髋关节脱位不同，以资鉴别。2病理性髋脱位(1)小儿髋关节结核：好发于10岁以下儿童，如不治疗病灶破坏发展较快，患肢出现短缩和畸形。早期患侧髋关节疼痛，活动受限并有跛行，也可有膝部或大腿前方疼痛。检查患髋各方向活动均受限，并伴有肌肉痉挛，日间肌痉挛的保护作用在夜间入睡后消失而出现夜啼。晚期会出现窦道口及髋关节的病理脱位，实验室检查血沉增快。与先天性髋关节脱位病程长，无疼痛症状和体征显然不同。(2)小儿急性化脓性髋关节炎：以婴儿和12岁小儿最多。多有外伤或感染史，起病较急。以髋部疼痛、跛行、活动受限为主诉，有发热，甚或高热等
9、全身反应。血沉增快，白细胞或中性粒细胞增高等与先天性髋关节脱位明显不同。,治疗目标,尽早复位；防止股骨头骨骺缺血坏死；矫正残留的发育不良，恢复正常关节生物力学。,非手术治疗,（1）出生到6个月：屈髋外展下肢用手指压大粗隆部使之复位。复位后用外展支架或石膏固定46个月。同时家长可对患儿患髋进行手法按摩，适当叩击大转子部或下肢，使股骨头对髋臼有适当的应力刺激，以刺激髋臼发育。（2）6个月1岁6个月：先采用下肢皮牵引2周，而后实施手法复位，髋人字石膏固定。最稳定的位置是屈髋90，外展6070自然外旋位。需避免过度外展髋关节或强迫复位，以免发生股骨头骺软骨缺血坏死。石膏固定总时间为69个月。（3）1岁
10、6个月3岁：先作牵引，肌肉挛缩比较明显者，复位前作松解，如内收肌切断，髂腰肌延长等，股骨头牵引到髋臼水平时，在全麻下行手法复位，石膏固定。,先天性髋关节脱位支具治疗,手术治疗,术前行皮牵引或股骨髁上骨牵引，床边X线摄片股骨头达到髋臼水平方行手术治疗，经牵引而达不到位者，应行股骨短缩术。(1)切开复位法(2)Salter骨盆截骨术(3)Chiari臼顶内移骨盆截骨术（4）改良Pemberton骨盆截骨术（5）原位造盖（6）股骨颈前倾角矫正术（7）人工全髋关节置换术,切开复位法,适应证：适用1岁以上患儿，髋臼发育较好，复位后较稳定。手术方法：Smith-Peterson前外侧切口，切开髂骨骨骺，剥
11、离髂骨外板。十字切开关节囊。将脱位的股骨头复位至髋臼内，最后将关节囊重叠缝合以加强稳定性。术后石膏裤外展、屈髋屈膝、内旋位固定6周，然后逐渐练习关节活动。,Salter骨盆截骨术,适应证：适用16岁，包括手法失败者，患儿髋臼发育不良，髋臼指数小于45，股骨头大小与髋臼应基本合适。手术方法：用直角血管钳自内向外通过坐骨切迹穿一钢丝锯，自切迹中向髂前下棘直线锯断髂骨。下端骨片向前、向下、向外侧并以耻骨联合为轴，将髂臼向前、下方和外侧旋转。截骨处植骨克氏针贯穿髂骨、植骨块至髋臼后方固定。术中如前倾角超过45应行股骨旋转截骨。,Salter骨盆截骨术,Chiari臼顶内移骨盆截骨术,适应证：适用6岁以
12、上，患儿髋臼发育不良，髋臼指数大于45，复位后不稳定。手术方法：行关节外髋臼上缘髂骨截骨，使髋臼内移，截骨的上段形成髋臼顶。关节囊包住股骨头，顶在髂骨截骨下缘形成的髋臼顶上。,Chiari臼顶内移骨盆截骨术,Chiari臼顶内移骨盆截骨术,改良Pemberton骨盆截骨术,适应证：适用3岁以上患儿，髋臼发育不良，或3岁以下髋臼指数大于45，复位后不稳定。手术方法：从髋臼上缘1cm处开始弧形截骨，方向直指髋臼底，边截边向下按压，将骨瓣翻下。使髋臼外侧弧度加大加深，截骨至髋臼后方即可，不需要将髂骨完全截断。于髂嵴处取一三角形骨块嵌插于此处即可。,Pemberton骨盆截骨术,Pemberton骨盆
13、截骨术,Pemberton骨盆截骨术,原位造盖,适应证：8岁以上患儿软组织与骨结构畸形均较固定，复位的可能性较小。宜作原位造盖稳定髋关节。手术方法：在股骨头后上方2厘米处，环形用骨刀自上而下凿开骨质，在切骨的同时，逐渐向下按压骨刀，使骨瓣翻下，并覆盖股骨头上。操作需轻柔，以免骨瓣蒂部折断。再从髂骨取上2个楔形骨块填塞并嵌入骨瓣与髂骨之间。,股骨颈前倾角矫正术,适应证：适用于前倾角大于45者。手术方法：显露股骨上端后，于大转子下行截骨术，将下肢股骨头稳定在髋臼内，将截骨远端外旋到髌骨指向正前方，内收到颈干角125130，如复位后关节压力仍较大，可行短缩截骨，减轻股骨头压力，应用螺丝钉或钢板固定,术后髋人字石膏外固定6周。该术式一般很少单独应用，多合并其他手术。,人工全髋关节置换术,成人先天性髋关节脱位而有明显髋疼痛症状和体征者，可考虑行人工全髋关节置换，并视骨质情况选择生物型或骨水泥固定型假体。,
