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1、肾椎体正常及病理 的重点超声图像,Renal Pyramids:Focused Sonography of Normal and Pathologic Processes Alan Daneman Toronto Radiographics 2010.9-10 Vol 30 Num 5,肾脏正常解剖及超声,常规超声：肾实质（皮质、髓质）肾盂肾盏 脉管系统,儿童肾脏解剖及超声,本文高频超声：新生儿、婴幼儿及年长儿肾椎体回声改变及病理联系常规超声-定位、与邻近关系 高频线阵探头、放大超声图像-肾实质细微结构新生儿、婴儿图像更详尽（探头到肾脏距离近）,新生儿肾脏正常特点,胚胎期分叶肾肾窦脂肪少，肾窦
2、中央产生回声少肾皮质相对肝脏高回声，早产儿更高 肾髓质低回声 集合系统无回声 皮髓质可见条状纹理皮质薄，肾椎体相对大超声可很好地鉴别皮髓质,F 1 正常新生儿肾脏,F2 幼小婴儿正常肾椎体,F2 幼小婴儿正常肾椎体,表一 儿童肾椎体回声改变的原因,一过性的高回声（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）局部缺血（新生儿）感染多囊性肾疾病代谢性原因 肾钙质沉着症 尿酸盐沉积 糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因,新生儿、婴儿肾椎体暂时性的高回声,产后生理改变US:肾椎体及乳头顶端高回声，延伸至部分肾椎体，随其延伸回声渐减低。GRF增加时消退。椎体基底部少见，为低回声多个椎体受累病理：肾衰、血钠过
3、多性脱水 证明少尿的原因不是潜在性的、原发性肾疾病。为一过性，随再水化及排尿量增加，恢复至正常。原因：肾小管或椎体间隙Tamm-Horsfall蛋白沉积尿酸盐结晶沉积可能,F3 新生儿肾椎体 生理性回声增高,梗阻,集合系统严重梗阻、膀胱输尿管反流US:发育不良的肾实质回声增加无皮髓质对比发育不良的肾实质囊肿,梗阻,肾椎体回声异常 肾椎体组织的带状高回声，围绕周围扩张的肾盏衰减（集合系统扩张，声界面增加）邻近椎体肾盏中充满液体的管状结构(程度取决于集合系统扩张程度),F4 梗阻性肾积水致肾椎体高回声带,F4 梗阻性肾积水致肾椎体高回声带,F5 新生儿阴道积液 肾积水,缺血,常见于ICU低氧及缺血
4、患儿原因:急性肾小管坏死、皮髓质坏死、肾静脉血栓形成US表现:急性肾小管坏死皮质回声相对高、正常椎体相对较大、低回声皮髓质坏死椎体轻微、弥漫、非均质的回声增加肾静脉血栓形成急性期，肾脏体积增大、回声不均匀、皮髓质区别消失椎体回声很低肾静脉主干、肾内分支（沿椎体边缘小叶间的分支内）可见血栓。血栓钙化沿椎体边缘的带状的高回声,F6 围产期新生儿 肾髓质缺血,F7 肾移植患儿 急性肾小管坏死,F8 肾静脉血栓,感染,泌尿道感染最常见原因白色念珠菌感染常见：免疫功能低下早产幼儿、新生儿ICU、留置导管、免疫耗竭、先天性尿路畸形、高营养、延长使用抗菌素病理：肾皮质肾直小管、肾乳头受累脱落，形成真菌球 累
5、及集合系统US表现:实质受累肾乳头区高回声 VS 肾钙质沉着症 念珠菌血、尿培养集合系统真菌球集合系统内无声影的高回声灶,F9 新生儿 念珠菌泌尿道感染,多囊性肾疾病,ARPAD贝威二氏综合征,多囊性肾疾病,US:轻度管道扩张椎体回声增高肉眼可见的小囊肿晶体沉积形成的高回声,ADPKD ARPAD比较,F10 新生儿 ARPKD,F11 ARPKD,脐疝-巨人症综合症 Beckwith-Wiedemannsyndrome,贝威二氏综合征即脐疝、巨舌、巨体综合征主要特征脐部其他异常：脐疝、脐带疝、腹直肌分离等 其他畸形：内脏肥大，巨肾、巨输尿管，心脏畸形、膈肌缺损、小头症、颜面中部发育不良、额眉
6、部血管痣等。与肿瘤的关系：易罹患肿瘤倾向。如Wilm瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。少见的先天畸形，病因不明，可能为常染色体单基因遗传性疾病，也可能系多基因遗传,F13 脐疝-巨舌-巨人综合症,表一 儿童肾椎体回声改变的原因,一过性的高回声（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）局部缺血（新生儿）感染多囊性肾疾病代谢性原因 肾钙质沉着症 尿酸盐沉积 糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因,儿童肾髓质钙质沉着症常见原因,正常血钙和高钙尿远端肾小管酸中毒 呋塞米 特发性高钙尿 巴特综合症 低镁血症 促肾上腺皮质激素治疗 胱氨酸贮积症糖原贮积病1型 酪氨酸血症 脐疝-巨舌-巨人综合症 甲减
7、高钙血症和高钙尿症甲亢 低磷酸酶症 结节病 VD中毒 主动脉瓣狭窄综合症WS新生儿皮下脂肪坏死 特发性婴儿高钙血症正常血钙和正常尿钙乙酰唑胺 高草酸尿,代谢性原因肾钙质沉着症,肾钙质沉着症,1979.Rbruwer Anderson-Carr-Randall progression描述肾石形成的肾钙质沉着新生儿 原因：利尿剂呋塞米，高尿钙因素，但时间、剂量与严重程度无关 尿排泄物中草酸钙、尿酸增高；尿柠檬酸盐减少；地塞米松；静脉营养；长期机械通气；酸碱内环境轻度受损、矿质供给紊乱、肾功能受损,肾钙质沉着症,病理：主要发生于肾乳头和沿着临近肾乳头边缘的肾盏穹隆 随病程进展，钙质侵入肾盏，形成早期
8、肾结石1986.Pariquin、Robitaille 对应超声表现:椎体周围及少部分椎体中心带状高回声 外周更高回声伴椎体中心回声轻度增高 椎体回声显著增高沿穹隆边缘，椎体顶端散在回声增高灶,肾钙质沉着症,高频超声：早期，椎体最外周部分为低回声 带状高回声为多个斑点状高回声灶聚集而成（肾小管内钙质的结晶沉积）早期椎体不均匀、不对称受累4型 随访消退（早产儿，多见于乳头、椎体顶端乳头和肾盏交界区域）最终整个椎体，声影罕见（钙质分布于椎体内部）椎体弥漫受累，但不引起肾功能异常 伴肾囊肿的髓质钙质沉着,肾钙质沉着症,高频超声伴肾囊肿的髓质钙质沉着继发于慢性低钾血症、肾钙质沉着造成的肾单位梗阻 如：
9、远端肾小管酸中毒、盐皮质激素过多综合症、Bartter综合症3例随访，囊肿数量、形状大小增加，最终累及肾皮质,F14 伴高钙血症的小儿肾髓质钙质沉着症,F15 肾髓质钙质沉着症,F15 肾髓质钙质沉着症,F16 肾椎体钙质沉着-条状钙化,F17 高钙血症 肾钙质沉着症,F18 早产新生儿 肾钙质沉着,胱氨酸贮积症,女童患怪病身体可能将变成石头 2009.11.13，据英国媒体报道，2009年刚满5岁的莉莉萨克利夫出生后就患有一种罕见的“胱氨酸贮积症”，她的肾脏无法清洁自己的血液，一种被称做胱氨酸的白色化学晶体在她的体内不断聚集。如果体内的胱氨酸晶体达到一定数量，她的身体将会逐渐变成坚硬的“石头
10、”。莉莉现已经5岁，但身高86厘米，看似两岁孩子,可爱的英国5岁女童莉莉,胱氨酸贮积症,本病是胱氨酸通过溶酶体膜转运缺陷的疾病,常隐性遗传性疾病。通常胱氨酸沉积于肾脏、眼、肝、淋巴结及外周血白细胞等处临床以范科尼综合征、视力损害为主要表现肾型分婴儿型及迟发型。,胱氨酸贮积症,婴儿型：生后6 8个月后肾脏损害多尿、多饮、脱水热。1岁生长发育迟缓、佝偻病、酸中毒及糖尿、肾小管性蛋白尿、氨基酸尿、磷酸尿等范科尼综合征表现或肾病综合征,出现严重浮肿,大量蛋白尿或肾结石、肾性尿崩症。9岁肾功能不全。畏光多在34岁时出现,逐年加重,伴有视力减退,严重者视网膜脱落及青光眼迟发型：起病年龄约为12岁,胱氨酸结
11、晶沉着于角膜、结膜等处,伴有进行性肾功能损害,逐渐进入终末期肾衰。肾病型病人亦有肝脏肿大,甲状腺功能减退,齿龈组织增生个别有性发育落后。,威廉综合症（Williams Syndrome）,WS以心血管病变(主动脉瓣上狭窄、肺动脉狭窄)、婴儿期高钙血症、身高矮小、发育障碍等为主要特征的先天异常综合征。典型的脸部外观“精灵面容”鼻梁扁平，鼻孔前倾，嘴巴大，嘴唇厚，眶周丰满，内眦皮重叠，颧骨区域平坦，下鄂小，面颊突出肾动脉狭窄,巴特综合症,又称先天性醛固酮增多症、肾小球旁器增生症临床特征为严重的高醛固酮血症所致的低血钾性碱中毒，肾素活性中等或明显增加，但是血压正常，肾活检显示肾小球旁细胞增生。儿童型
12、最常见症状为生长延缓、肌乏力、消瘦、多尿、抽搐、烦渴B超示小钙化灶。,巴特综合症,诊断要点 1.低钾血症(1.52.5mmol/L)。2.高尿钾(20mmol/L)。3.代谢性碱中毒(血浆HCO3-30mmol/L)4.高肾素血症。5.高醛固酮血症。6.对外源性加压素不敏感 7.肾小球旁器增生 8.低氯血症(尿氯20mmol/L)。9.血压正常。,表一 儿童肾椎体回声改变的原因,一过性的高回声（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）局部缺血（新生儿）感染多囊性肾疾病代谢性原因 肾钙质沉着症 尿酸盐沉积 糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因,代谢性原因尿酸结晶沉积,尿酸盐晶体沉积椎体回声增高：
13、成人痛风患者 治疗高尿酸症的别嘌呤（产生黄嘌呤沉积于肾脏）,自毁容貌症儿童,尿酸结晶沉积-自毁容貌症,Lesch-Nyhan syndrome 称自毁容貌症，由于次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶的遗传缺陷引起的。缺乏该酶使得嘌呤代谢异常，降解为尿酸，过量尿酸导致。X染色体隐形连锁遗传缺陷男性 表现为尿酸增高及神经异常。如脑发育不全、智力低下、攻击和破坏性行为。1岁后可出现手足徐动，继而发展为肌肉强迫性痉挛，四肢麻木，发生自残行为，常咬伤自己的嘴唇、手和足趾，故称自毁容貌症。,F19 自毁容貌症,表一 儿童肾椎体回声改变的原因,一过性的高回声（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）局部缺血（新生儿）感
14、染多囊性肾疾病代谢性原因 肾钙质沉着症 尿酸盐沉积 糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因,代谢性原因-糖原积累病,糖原代谢病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病，属常染色体隐性遗传。1型最常见。缺乏酶致肝、肾及肠粘膜糖原过度蓄积。肾脏病变包括：肾脏肥大、高肾血流量 临近或远端肾小管机能异常 局灶节段性肾小球硬化、淀粉样变 范可尼样综合症、肾结石、高尿酸尿肾脏US:两侧增大、皮髓质回声增加活检：沉积发生于肾小管上皮细胞,糖原积累病 肾脏病变之范可尼样综合症,范可尼综合征(FS)系多种原因造成的肾脏近曲小管多发性重吸收障碍的临床综征合继发于多种疾病和药物中毒，如糖原累积病、地中海贫血、原发性肾
15、病综合征、系统性红斑狼疮、肾小管酸中毒等。诊断,1近端肾小管性酸中毒。2佝偻病和生长发育迟缓（磷、葡萄糖、氨基酸丢失）3烦渴、多饮、多尿、脱水（葡萄糖、氨基酸等溶质性利尿以及肾小管浓缩功能下降）。4全氨基酸尿，血浆氨基酸浓度正常；尿糖阳性，血糖正常 5电解质紊乱：低钾高氯低血钙、低磷低血钠。尿钾、尿磷升高。6轻中度肾小管性蛋白尿。,糖原积累病 肾脏病变之肾淀粉样变,淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病肾脏最常见受累器官。沉积在肾脏引起的肾脏病变-肾淀粉样变性。肾小球淀粉样变性以蛋白尿(常为肾病综合征)和进展性肾功能不全为常见,F20 糖原积累病,表一 儿童肾椎体回声改变的原因,一过性
16、的高回声（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）局部缺血（新生儿）感染多囊性肾疾病代谢性原因 肾钙质沉着症 尿酸盐沉积 糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因,镰状红细胞贫血,镰状细胞贫血所致的肾损害称为镰状细胞贫血肾病。异常血红蛋白病(HbS)，常染色体显性遗传病，常引起溶血性贫血。常见于非洲及美洲的黑人，我国极少见。易引起肾血管、肾小球、肾小管损害。由于髓质高渗、低pH和缺氧的环境，使红细胞更易镰变，导致血流障碍和血管闭塞。,镰状红细胞贫血,低频超声；肾脏回声弥漫性增高，无皮髓质对比肾实质中心区回声增加局限于髓质椎体周围的回声增加局限于髓质椎体的回声增加，但均匀遍布椎体原因：皮质回声增高肾小球肥大、肾小球和间质纤维化 椎体 椎体血管充血,F21 镰状红细胞贫血症,小结,高频线阵探头、放大图像儿童肾椎体回声改变的原因 一过性改变 梗阻 缺血 感染 多囊性肾疾病 代谢原因结合临床、病理、组织学,Thank you!,
