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1、,垂体危象 垂体卒中,定义,垂体危象（pituitary crisis）是在原有垂体前叶功能减退基础上，因腺垂体部分或多种激素分泌不足，在遭遇应激后，或因严重功能减退自发地发生的休克、昏迷和代谢紊乱危急征象，又称“垂体前叶功能减退危象”。如得不到及时诊救，常常快速危及生命。,腺垂体功能减退机制,（1）垂体本身损害致前叶激素分泌减；（2）下丘脑病变导致促垂体前叶释放激素分泌障碍；（3）下丘脑-垂体之间的分泌途径故障，继发垂体功能减退。,病因和发生机理,垂体及下丘脑肿瘤是最常见的原发病因，包括鞍区肿瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤及各种转移瘤等。涵盖有分泌或无分泌功能垂体肿瘤。有许多肿瘤发病隐袭，致使患者常
2、缺少危象前明确颅内肿瘤史。,病因和发生机理,感染与浸润性病变：细菌、病毒、真菌、结核等引起的脑（膜）炎、垂体炎症、脓肿形成。一些全身性疾病的脑部累及或浸润，如白血病、淋巴瘤等血液病，特发性自身免疫性垂体损害等。,病因和发生机理,垂体损伤和切除：多见于颅脑创伤、鞍区或垂体手术、放疗等，均可影响下丘脑和垂体功能。此外，糖皮质激素长期治疗引起的医源性腺垂体功能减退，如果突然停用激素，极易出现垂体和肾上腺功能不全。,垂体危象的诱发因素,感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿、应用镇静、安眠药或麻醉剂、胰岛素或口服降糖药物，腺垂体功能减退者的药物治疗不合理或突然停药等。由于应激时诱发的垂体危象是建立在原有垂
3、体基础疾病之上，导致这种垂体内分泌异常主要涉及循环中肾上腺皮质和甲状腺激素缺乏，对外界环境变化的适应能力及抵抗力明显下降，在应激状态下，激素需要量增加时出现更加显不足，结果出现急性应激机能衰竭而导致危象的发生。,垂体危象的临床表现与类型,1垂体前叶功能减退征象 原发病因可导致腺垂体一种或几种激素分泌机能低下和缺乏，并引起相应靶器官机能减退的临床表现，如面色苍白、怕冷、低体温、消瘦乏力；性器官萎缩、腋毛阴毛脱落、性欲减退和闭经，以及低血糖、电解质紊乱等代谢异常。促性腺激素、生长激素、泌乳素缺乏为最早表现，促甲状腺激素缺乏次之，ACTH缺乏症状一般较后出现。,垂体危象的临床表现与类型,2危象前临床
4、表现 一些患者表现极度乏力、精神萎靡，淡漠、嗜睡、缄默懒言。收缩压偏低，脉压变小。厌食，恶心、频繁呕吐等，持续的时间课长短不一。,垂体危象的临床特点,低血糖昏迷型：为最多发生的类型。多因进食过少、饥饿、感染、注射胰岛素、或因高糖饮食及注射大量葡萄糖后，引起内源性分泌导致低血糖而发病。以低血糖为主要临床症状，严重者烦躁不安、昏厥、昏迷，甚至癫痫样发作及低血压。该类患者由于氢化可的松不足，肝糖原储备少，胰岛素敏感性增加，加上甲状腺功能不足，极易出现低血糖。,垂体危象的临床特点,休克型：常因感染诱发昏迷，表现为高热、血压过低，甚至昏迷和休克。本组患者常因缺乏多种激素，主要包括促肾上腺皮质激素和氢化可
5、的松，致机体抵抗力低下是易发生感染的主要因素。,垂体危象的临床特点,药物诱导昏迷型：垂体功能低下的患者对镇静、麻醉药的敏感性增加，一般剂量即可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏迷。甚至出现长时间的昏睡。药物包括苯巴比妥类、吗啡、氯丙嗪等。,垂体危象的临床特点,失钠昏迷型：多因手术或胃肠道功能紊乱引起失钠脱水，可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退的危象，临床表现为外周循环衰竭和昏迷。,垂体危象的临床特点,水中毒昏迷型：垂体前叶功能减退患者原本存在排水障碍，一旦进水过多，水潴留，细胞外液稀释至低渗，易引起水中毒。因细胞水肿可导致一系列神经系统症状，如衰弱无力、食欲减退、呕吐、精神紊乱、昏迷，抽搐等。此外，
6、出现低血钠及血球压积降低。,垂体危象的临床特点,低温昏迷型：该类患者在冬季多感到神智模糊，当暴露在寒冷中，可诱发昏迷，伴有较低体温难以测出。,垂体危象的临床特点,垂体切除后昏迷型：易发生于垂体切除前已有功能低下的部分患者。切除后诱发昏迷的原因可以有因功能低下不能耐受手术严重刺激，或局部损伤，或手术前后的电解质紊乱诱发等。患者表现为术后神智不能恢复，可持续数天至数周不等。,垂体危象的治疗原则,1快速纠正低血糖：立刻给予静脉50%葡萄糖40100ml，继后以10%葡萄糖5001000ml维持，治疗和防止低血糖。2激素替代治疗：应综合考虑临床发病的轻重缓急、诱发因素、应激程度确定给药剂量，一般每8小
7、时静脉氢化考地松100mg。情况危急者，可用50%葡萄糖60ml，加琥珀酰氢考100mg缓慢静注。继后第23天，根据病情和机体对激素的反应，减量为200100mg。约一周左右，可视病情稳定情况逐渐减量，视病情缓解可改为口服氢化考的松40mg或强的松10mg，分两次给药维持。危象期过后，应予适量靶腺激素长期替代治疗。包括肾上腺皮质激素生理维持剂量，甲状腺激素，应从小剂量开始，递增至需要的维持量，可酌情使用性腺激素等。,垂体危象的治疗原则,3维持水、电介质紊乱和酸碱失衡：多数患者存在水电介质紊乱，尤其有低钠、水中毒者，应给予及时处理。及时纠正容量不足等因素。4诱因治疗：休克者应及时选择血管活性药物
8、治疗；对感染者应清除病灶清除和积极有效的抗感染治疗；低体温者应予保暖；有精神障碍者必要时给予抗精神药物或镇静治疗。慎用或禁用可能诱导危象的镇静、镇痛麻醉类药物等。5原发垂体疾病治疗：包括内科药物缓解和外科手术干预治疗，如水肿者给予降颅压治疗；出血患者给予止血药物；遇严重颅压增高、视力减退、昏迷、病情进行性恶化者，应手术干预减压和原发病的外科手术治疗等。,垂体危象的治疗,（一）纠正低血糖先给50葡萄糖4060ml静脉注射，继以10葡萄糖盐水静脉滴注。（二）氢化可的松氢化可的松100mg加入液体中静脉滴注，每日100300mg。（三）补液如因腹泻，呕吐导致失水与低血容量者，应补充平衡盐蔌5葡萄糖盐
9、水，其量视病情而定。（四）抗感染与抗休克有感染者，酌情选用抗菌素。休克者，适当用升压药物。（五）禁用或慎用镇静剂与麻醉剂巴比妥类安眠剂，吗啡类麻醉剂，氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降糖药物应禁用，以防诱发昏迷。,定义,垂体卒中（pituitary apoplexy）指垂体内突然出现出血、缺血、坏死、梗塞，并引起突发性鞍旁压迫和颅内高压症或脑膜刺激为特征的急性综合症。,发病机理,垂体肿瘤继发出血：垂体肿瘤易出血，与垂体腺瘤生长迅速，超过了肿瘤血供能力，瘤体组织出现缺血性坏死和继发性出血；或垂体腺瘤生长压迫垂体上动脉，导致前叶和肿瘤的缺血、坏死和出血；或瘤体内丰富血管破裂出血，易引起局部血液循环和血
10、供障碍。血管出血与梗塞。生理与病理性腺垂体增大继发出血：多因激素分泌增加和炎症导致垂体体积增大，肿大的垂体可因多种原因而诱发卒中的发生。,诱发因素,外伤、放疗、炎症、药物（如溴隐亭、氯丙嗪、抗凝剂、酗酒等），其中药物诱发垂体卒中的机理尚不清楚。一些可致颅内压或血管内压力瞬间升高的事件、行为或治疗，如咳嗽、打喷嚏、情绪波动、潜水、血管造影、正压通气等均可引起短暂的垂体血流不足或高压从而诱发卒中的可能。某些垂体功能试验（如TRH试验、GnRH试验、胰岛素低血糖试验等）易引起垂体卒中，可能与试验过程中出现的血压升高有关。,临床表现,（1）突然发生的颅内压升高症状或脑膜刺激症，近80%的患者有头痛，或
11、恶心、呕吐；（2）蝶鞍邻近组织受压症状和体征：其表现形式受垂体病变的演伸或压迫范围而定，如向前上方压迫视交叉或视神经束、间脑或中脑，导致视力急剧减退及不同视野缺损，也可损伤嗅神经，甚至出现生命体征改变；向上丘脑受压则导致体温调节异常而出现发热、呼吸节律紊乱、意识障碍、尿崩症、高血压，甚至恶性心律失常；向蝶鞍侧面进入海绵窦，损伤大脑中动脉或局部颅神经。,垂体卒中的诊断与评估,下列临床特征应高度怀疑垂体卒中突然头痛并伴有呕吐和脑膜刺激征，特别是进行性头痛患者应当警惕；突然出现视力障碍，体检发现存在眼肌运动障碍或视野缺损；严重者可有垂体危象征象。,辅助检查,1颅脑X线平片诊断的敏感性较差，可发现蝶鞍
12、扩大，前床突消失，鞍底变薄或破坏。2脑CT：平扫可呈现为低密度（水肿或坏死），也可出现高密度区（出血），造影比较可显示肿瘤可呈现周边性强化。CT扫描尚可明确蛛网膜下腔出血的扩散范围以及是否向脑室内扩展，对垂体腺瘤出血的病程和时间可作出诊断。3脑血管造影：适用于对有脑膜刺激征伴单眼麻痹体征者；需区别血管痉挛所引起的神经功能缺失，或鉴别颅内动脉瘤出血时，以及需要明确诊断时。4MRI检查：垂体卒中发生时，在T1和T2加权图像上，可显示病灶内为高信号区。,监测,1.糖代谢：血糖降低。2.电解质及水代谢：血清钠、氯水平偏低。3.内分泌功能测定：垂体激素以及相应靶激素水平均降低。根据病情可选择如下试验：T
13、RH兴奋试验，甲吡酮试验，禁水-加压素试验，高渗盐水试验等。,诊断,由于垂体卒中的病理机制多样，临床表现混杂，多数患者无确切诱因，所以临床上易延误诊断。诊断主要根据临床表现和影像学检查。如：患者有急性垂体卒中的典型临床特点（突发头痛、呕吐、视觉障碍、眼肌麻痹和意识改变），垂体CT或MRI检查示垂体肿瘤内出血或出血坏死，一般可明确诊断。可有或无垂体肿瘤或垂体其他病变的病史。需要时，可进一步作内分泌激素检查。,鉴别诊断,（一）动脉瘤破裂致蛛网膜下腔出血 动眼神经麻痹伴脑膜刺激征+血性脑脊液（二）细菌性脑膜炎 脑膜刺激征（+），脑脊液中WBC增多，脑脊液革兰氏染色、培养。（三）基底动脉阻塞引起的中脑
14、梗死和海绵窦栓塞 可累及3、4、5对脑神经，产生不同程度的眼肌麻痹、上睑下垂和视野缺损。（四）球后视神经炎 视力急剧下降伴头痛,治疗-非手术治疗,Sibal等认为，典型的垂体卒中患者如果没有神经、眼部体征及仅有轻微的甚至没有体征的进展，可考虑保守治疗（垂体卒中自愈）。对压迫症状和站位效应不明显，仅有轻度头痛、头晕和焦虑的患者，可及时给予脱水药物和皮质类固醇激素治疗（静脉滴注琥珀酸钠氢化可的松或磷酸可的松，200-400mg/d）,治疗-手术治疗,适应症：1.用肾上腺皮质激素治疗混着血压平稳后，但仍神志不清，或有视力障碍、视野缺损和眼球运动障碍，应尽早手术治疗。手术过程中和术后仍需用肾上腺皮质激
15、素。2.也有学者认为对视力迅速恶化和临床过程不可预测的患者，应紧急手术鞍内减压，但眼肌麻痹不是手术的绝对适应症。3.急性垂体卒中后影响视觉功能恢复的主要因素是视觉损害时间的长短、视觉损害的严重程度和视盘的改版。4.对有意识障碍、视力急剧减退、眼球运动障碍或肢体瘫痪的患者，应及时手术治疗。5.仅有脑膜刺激征阳性的患者，要严密观察，一旦头痛、呕吐加重或出现意识障碍也应手术治疗。,治疗-手术治疗,经鞍手术是治疗垂体卒中的理想方法，安全、有效，不仅可使视力、视野改善，降低卒中的致残率和死亡率，而且还可使卒中后垂体功能低下改善。由于在术后肿瘤仍有复发的可能，故垂体卒中术后有必要每年行垂体影像学检查长期随访。,治疗-术后治疗,术后放射治疗：由于急性垂体腺瘤卒中后肿瘤的自限性和常伴有垂体功能低下，且肿瘤复发率较低，故术后放射治疗不应列为常规治疗措施。术后放疗仅适于肿瘤残留或复发者。激素替代治疗：垂体卒中患者术后可出现腺垂体功能减退，需长期激素（甲状腺激素、糖皮质激素或性激素）替代治疗（见腺垂体功能减退症）。少数患者在术后发生尿崩症，也需要长期AVP替代治疗。,
