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1、循环系统影像学诊断,2,房间隔缺损(Atrial Septal Defect,ASD),胚胎 46 周,心房后上壁发出第一房间隔。此隔的游离缘与心内膜垫之间,存在原发孔.(心内膜垫发育不良,可致原发孔缺损)。随即原发孔关闭,在第一房间隔的上部又出现继发孔。(ASD常为继发孔缺损)同时,在第一房隔右方,发出第二房间隔。在接近下腔静脉入口处,留下卵圆孔。此为胎儿循环通道,生后不久关闭。,3,房间隔发育示意图,4,房间隔缺损的分型,第一房间隔形成的同时,原发孔应闭合.否则致原发孔房缺。继发孔未闭(直径0.5cm),第二房间隔发育异常或第一房间隔吸收过多所致。房间隔缺损合并二尖瓣狭窄(先天性,或后天性
2、),称 Lutembacher(鲁登巴赫)。房间隔缺损合并肺动脉狭窄,称法乐氏三联症(Trilogy of Fallot)无紫绀。,5,房间隔缺损发生部位,中心型：占76%.位于卵圆窝处。下腔型：占12%.位于下腔静脉入口处。上腔型：占3.5%.位于上腔静脉入口下方。混合型：两种以上同时存在,巨大缺损.房间隔几乎全缺,血流动力学似“单心房”。卵圆孔未闭应区别于真正的房间隔缺损。前者无血流动力学意义.直径0.5cm。,6,ASD发生部位示意图,7,ASD血流动力学示意图,8,房间隔缺损的血流动力学,缺损存在,左房压(8-10mmHg)右房压(4-5 mmHg).出现 左向右 分流。(还与左房引力
3、高及右室壁簿易舒张等有关)。因肺循环阻力小,分流血量易入 肺循环，肺循环压 升高,但显著肺高压少见。主要改变:肺充血,右房增大,右室增大。左室排出指数保持正常。,9,房间隔缺损的临床表现,轻者 仅表现心悸,气急,易感冒，重者 可有发育障碍或心力衰竭。胸骨左缘 3 肋 间 可闻收缩期杂音。肺动脉瓣第二音(P2)亢进,分裂。心电图示 右心室肥大,完全性或不完全性房室传导阻滞。,10,房间隔缺损的胸片表现,缺损小,分流量少.心影大小和形态可正常。缺损大,肺动脉段凸,肺血多,肺门舞蹈征.心影呈“二尖瓣”心型,主动脉结缩小.心胸比率0.55以内,多提示缺损不大。右房右室大,心影左后旋转，心尖在膈上。总之
4、,肺血多,梨形心,主动脉结小,肺动脉段凸,右房右室大是基本表现。,11,继发孔房间隔缺损缺损2.53.0cm，左房右室大，中度肺充血。,12,继发孔房缺缺损 0.81.5cm，右房右室大，重度肺充血。,13,继发孔房缺缺损2.53.5cm，右房右室大，重度肺充血。,14,继发孔房缺缺损2.51.5cm，右房稍大，右室明显大，轻度肺充血。,15,继发孔房缺缺损2.52.0cm，右房轻大，右室中度大，中度肺充血。,16,继发孔房缺缺损1.52.0cm，右房右室轻大、肺轻度充血。,17,继发孔房缺缺损3.02.5cm，明显充血，右房室明显大。,18,继发孔房缺缺损1.51.5cm，轻度肺充血，右室轻
5、大。,19,原发孔房缺缺损3.02.5cm，肺明显充血，右房室大，伴有二尖瓣脱垂。,20,继发孔房缺缺损2.52.5cm，右房右室大，中度肺充血。,21,继发孔房缺合并肺动脉高压（平片+造影）右房室明显扩大，肺动脉高压。,22,原发孔房缺并二尖瓣前隙裂隙：1.53.0cm，二尖瓣前叶裂隙约0.8cm。二尖瓣返流，右房室左室增大，肺轻度充血。,23,卵圆孔未闭+原发孔缺损伴二尖瓣大瓣裂：缺损56cm，右房室增大，左室轻大，肺充血中度。,24,原发孔房缺+二尖瓣大瓣裂：缺损33cm，右房轻度大，右室中度增大，肺中度充血，心导管由房缺入左房再入肺静脉。,25,房间隔缺损的心导管检查,心导管易经缺损进
6、入左房-肺静脉。肺静脉异位引入右房,则导管自右房进入异位肺静脉。原发孔缺损,导管在较低位置进入左心房。左心室造影出现左房逆流,提示二尖瓣关闭不全。肺动脉造影注意右房有无早期显影，或经缺损行左房造影,可鉴别卵圆孔未闭。,26,房间隔缺损,27,法乐四联症(Tetralogy of Fallot),常见紫绀型先心病.包括肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨和右心室肥厚.主要前两者,PS是决定血流动力学的关键。PS：50%是漏斗部狭窄,其与膜部之间形成第三心室.VSD.为高位膜部缺损.主动脉向右骑跨,属相对畸形,当骑跨程75%,则属 DORV 范围.常见合并卵圆孔未闭,右位主动脉弓。伴有房间隔缺损,则
7、称法乐氏五联症。,28,四联症示意图,29,法乐四联症病理生理,肺动脉血运不足,导致肺动脉血氧 97%.组织缺氧,红细胞相对增高。右室流出道受阻及室间隔缺损,右心室负荷过重,肥厚,右心衰竭。主动脉平面右向左分流。肺小动脉及毛细血管床发育不良,出现由支气管动脉来的侧枝循环。,30,法乐四联症临床表现,活动后紫绀,蹲踞(减少下半身静脉回流)，部分病人缺氧,出现发作性晕厥。发育差,杵状指(趾),胸骨左缘34肋间闻收缩期杂音,心底触及震颤,P2减弱或消失，有粗大体-肺侧支循环或导管未闭时,胸骨旁闻连续性杂音，化验红细胞敉增高。心电图：右心室肥厚劳损,伴右心房增大，右束支传导阻滞。,31,法乐四联症胸片
8、表现,肺血减少肺门血管细小，可见侧支网状影。肺动脉段凹陷如第三心室则局限膨凸。呈靴型心右室大将左室推向左后方,致心尖圆钝上翘，心胸比率多在正常范围。主动脉宽右位主动脉弓则主动脉结右凸，扩张主动脉及增宽腔静脉致右上纵隔宽。右心房轻度增大而左房左室不增大。,32,法四：肺血减少，右室增大，右位主动脉，肺动脉变细，主动脉提前显影。,33,法四：右位主动脉,头臂动脉,颈总动脉,锁骨下动脉异位。造影,主动脉显影,由室间隔缺损分流的造影剂所致。,34,法四：两肺血明显减少，主动脉增宽，肺动脉段平直，左室正常。,35,法四右室造影：右房扩大,右室扩大,无第三心室,右室流出道狭窄,室壁心肌厚1cm,漏斗部弥漫
9、型狭窄,室间隔为隔瓣口缺损,大小为21.5cm,侧位主动脉无骑跨。正位主动脉显影为下一次大循环表现。,36,典型法四：肺血明显减少，主动脉增宽，心腰凹陷，右室增大。,37,法四：同一病人心血管造影，室缺2.52.5cm2,右室流出道肥厚,肺A瓣二瓣化狭窄,室间隔缺损室上嵴下型。,38,法四:肺血减少不明显，右肺动脉主干窄后扩张，头臂动脉,左颈总动脉,左锁骨下动脉位置正常。,39,广义法四：平片，肺血减少，右室增大，主动脉轻度增宽。,40,广义法四：右室流出道肌性肥厚，肺动脉瓣正常，有第三心室形成，主动脉无明显骑跨，主动脉瓣下室缺2.5cm。,41,紫绀型四联症：全心不大，主动脉略粗，肺动脉细，
10、向后侧肺动脉瓣区局限性隆起。第三心室形成，肺动脉瓣狭窄增厚，室缺位于嵴下，直径约2.5cm。主动脉开口于缺损处。,42,法四：右房增大，右室扩大，左室小，有第三心室33cm，主动脉骑跨75，室间隔缺损1.81.8cm,漏斗部最狭窄处1.5cm,室缺位于室上嵴下。手术后6月肺血改善。以脏较前有所增大。,43,法四：平片侧枝循环形成，肺门和肺野的血管紊乱增多。,44,法四：平片侧枝循环形成，肺门和肺野的血管紊乱增多。,45,法四：侧支循环形成，右下肺动脉主干变细,46,法四(轻型)：右室大,升主动脉直径2.5cm,第三心室33cm,漏半部狭窄口径2.5cm,肺动脉直径2cm,室缺隔瓣1.51.5c
11、m,主动脉轻度骑跨。,47,法四：左侧锁骨下动脉和左头臂动脉共干。,48,法乐四联症导管及造影,右心导管直入左心室或主动脉右室压接近和超过主动脉收缩压(90150mmHg)，右室与肺动脉间有明显收缩期压差。股动脉血氧饱和度低于85%。右室造影:主动脉,肺动脉同时显影,主动脉在右后,肺动脉在左前;显示室间隔缺损,右室-左室相继显影;显示右室流出道狭窄,第三心室。,49,四联症右室造影,50,四联症右室造影,51,四联症右室造影,52,四联症右室造影,53,四联症右室造影,54,极重型四联症,重度 PS.肺动脉闭锁,呈假性永存动脉干。肺循环靠侧支循环来维持。主动脉骑跨更明显,右心室肥厚左心室。心影横而偏平,呈大靴形.主动脉宽,心腰凹陷更著.心脏中度增大.多有右位主动脉弓.侧支网状影多.左心室萎缩。造影:仅主动脉显影,右室流出道呈盲端，肺动脉经侧支循环或动脉导管未闭显影。,55,紫绀型四联症：全心不大，主动脉略粗，肺动脉细，侧位肺动脉瓣区局限性隆起。第三心室形成，肺动脉瓣狭窄,瓣膜增厚，室缺位于嵴下，直径约2.5cm。主动脉开口于缺损处。,56,紫绀型四联症,57,再 见,湖 南 省 第 二 人 民 医 院 欢 迎 您 地址:湖南省.长沙市.芙蓉路 427号,
