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1、溶血性贫血,（Hemolytic Anemia，HA）,血液内科 迟作华,溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（68倍能力），不出现贫血,溶血性贫血的定义,循环血液红细胞,正常红细胞代谢,溶血性黄疸发生机理示意图,循环血液红细胞,血红蛋白间接胆红素,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,网状内皮系统,尿胆原,粪胆素,尿胆原,尿胆素,门静脉,（一）红细胞内在缺陷1.遗传性：（1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症（2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白
2、病：肽链合成量的异常：海洋性贫血；肽链质的异常：即异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）,病 因,（二）红细胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血症；血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒,（1）急性溶血性贫血：头痛、呕吐、高热；腰背四肢酸痛，腹痛；酱油色小便；面
3、色苍白与黄疸；严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（2）慢性：贫血；黄疸；肝脾肿大,临床表现,1.确定是否为溶血性贫血：（1）红细胞寿命缩短：51r标记红细胞（2）红细胞破坏增多：RBC、Hb，且无出血 血清高胆红素血症,以间接胆红素增高 尿胆原粪胆原排泄增加，尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少,实验室检查,血管内溶血的检查：血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH。高铁血红素白蛋白血症,（3）红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，5%-20%,绝对值升高
4、 外周血中出现有核红细胞 红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片 骨髓幼红细胞明显增生,镰状红细胞,破碎红细胞,球形红细胞,脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了,2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（AIHA）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞 减低：海洋性贫血。,1.病史2.症状和体征,（二）实验室检查,诊断标准,（一）临床表现,1.去除病因和诱因2.糖皮质激素：AIHA3.免疫抑制剂：AIHA4.脾切除：遗传性球形细胞增多症5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤 红细胞,治 疗,复习思考题,1.面对1名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗？,
