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1、视神经及视路疾病,重点：1.视神经炎；2.前部缺血性视神经病变；3.视乳头水肿（临床表现与鉴别诊断）,神经眼科学,神经眼科学是一门涉及眼科、神经内外科、耳鼻咽喉头颈外科、内外科等多门临床学科 的交叉、边缘学科.眼睛与大脑中枢有密切的关系12对颅神经（-）与眼部相关中枢38神经与眼睛有关65颅内疾病有眼征轻者视力减退，视野缺损，重者失明或危及生命定位诊断 病因诊断,视神经及视路解剖,视网膜三级神经元,神经纤维层,视神经眼内段,神经（节细胞轴索）纤维（100-120万）经筛板后外覆髓鞘包绕软脑膜神经纤维束被鞘膜（3层脑膜）包裹视神经,巩膜筛板为眼球的薄弱部，弹性较小，因而当炎症或水肿时，穿越巩膜筛
2、板的神经纤维易受挤压。,视路,视神经是中枢神经系统（间脑前突）的一部分，缺乏Schwantz细胞，受损后不易再生。,瞳孔反射路,视野,眼睛向前固视某一点时所看见的空间范围“周边视力”30周边视野,动态视野(周边),静态视野（中心）,视神经疾病,炎症性：视神经炎血管性：前部缺血性视神经病变肿瘤：胶质瘤、脑膜瘤、血管瘤、黑色素细胞瘤其它：视神经萎缩、视乳头水肿,视神经炎Optic neuritis,定义：视神经的炎症、脱髓鞘疾病分类：视神经乳头炎(与MS有关)（据病变部位）papillitis 球后视神经炎(常与MS相关)retrobulbar neuritis,视神经炎,病因：特发性：较常见(炎
3、性脱髓鞘性视神经炎，确切病因不明）常为MS的首发症状,常伴有脑白质的临床或亚临床病灶，并有部分患者最终转化为MS.感染：局部或全身感染蔓延自身免疫性疾病：SLE、Behcet病等临床上1/3至半数：查不出病因,视神经炎,临床表现：青壮年/儿童,单/双眼突然发病，视力骤降（通常在发病1-2周时视力损害最严重，此后视力逐渐恢复，多数1-3月后视力恢复正常）眼眶痛，眼球转动痛炎性脱髓鞘性视神经炎者可有明显的自然缓解和复发。儿童约半数双眼患病，预后好，约70%视力可恢复1.0.,体征及辅助检查：眼科常规 瞳孔：RAPD；瞳孔散大，直接光反射迟钝或消失眼底：视盘充血水肿，小出血点，渗出物很少；（鉴别球后
4、视神经炎）视野中心暗点/向心性缩小电生理 VEP P100波潜伏期延长，振幅降低MRI 了解脑白质有无脱髓鞘；眼眶MRI有助于鉴别视神经及眼眶肿瘤。其他 常规血液学，病毒学及免疫学检查,Papillitis,Papillitis,FFA,Papillitis,Visual field,Papillitis,鉴别诊断假性视乳头炎：如视盘玻璃膜疣，其视盘小、不充血，血管未被遮蔽。往往有自发性视网膜静脉搏动，B超检查易于发现被掩藏的玻璃膜疣。Leber遗传性视神经病变：属线粒体遗传性疾病，常发生在1030岁男性;开始为单侧，很快发展为双侧；迅速的进行性视力丧失，视盘肿胀伴有视盘周围毛细血管扩张，以后
5、发生视神经萎缩。视乳头水肿：无RAPD，无眼球运动痛，早期视力正常。前部缺血性视神经病变：视盘肿胀为非充血性，灰白，开始为单侧的，突然发生，有典型的视野缺失。中毒性或代谢性视神经病变：,视神经炎,治疗：病因治疗糖皮质激素：减少复发 缩短病程联合抗生素其它：维生素B族，血管扩张剂,前部缺血性视神经病变anterior ischemic optic neuropathy AION,病理基础为供应筛板前区及筛板区的后睫状动脉循环障碍造成的视神经乳头供血不足，引起视乳头急性缺氧水肿。,视神经血管分布,视神经血管分布,AION,病因视盘局部血管病变：炎症、血栓、动脉硬化眼部血流低灌注(眼内压动脉灌注压)
6、：全身低血压：颈、眼动脉狭窄、急性缺血、眼压增高血粘度增加,AION,临床表现突发无痛性、非进行性视力减退双眼先后发病50岁以上,AION,AION,AION,体征眼底：视盘水肿，局部灰白，盘周线状出血）视野：与生理盲点相连的弓形或扇形缺损荧光造影：荧光强弱不对称，与视野缺损部位一致,AION,诊断非动脉炎性（动脉硬化性）：4060岁 可有糖尿病、高血压、高血脂 2540 累及双眼动脉炎性：少见 7080岁颞动脉炎或巨细胞动脉炎所致 症状、体征明显，双眼同时发病,AION,治疗治疗全身病，改善眼部动脉灌注；激素：缓解水肿、渗出；预防对侧眼发作 活血化瘀改善微循环减低眼内压（相对提高眼灌注压）高
7、压氧舱等,视乳头水肿（非炎性充血、隆起状态）,颅内压眼内压病因颅内压增高（最常见）：颅内压力可经脑脊液传至视神经处，通常眼压高于颅内压，一旦此平衡破坏可引起视乳头水肿。颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形等,视乳头水肿,临床表现双眼发病轻度视力下降伴头痛、恶心呕吐、精神症状慢性 视野缺损 视力丧失,视乳头水肿,早期,视乳头水肿,中期发展,视乳头水肿,晚期萎缩,视乳头水肿,视野：生理盲点扩大FFA,视乳头水肿,治疗寻找病因及时治疗降低颅内高压 脱水剂 视神经鞘减压术,定义：外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞及其轴索因各种疾病所致的传导功能障碍,视神经萎缩Optic Atrophy,分类原发性(下行
8、性)筛板后的视神经，视交叉,视束,外侧膝状体以前继发性（上行性）视乳头水肿，视神经炎，视网膜,脉络膜病变,Optic atrophy,视路各段病变视野改变,视路各段病变视野改变,特征：偏盲型视野（垂直正中线正切）。分类：对侧偏盲：视交叉病变双颞侧偏盲；同侧偏盲：视交叉以上病变；(双眼视野缺损越一致，其病变越靠后),视路各段病变视野改变,视束：同侧偏盲+视神经萎缩+偏盲型瞳孔强直外侧膝状体：同侧偏盲+视神经萎缩视放射：同侧偏盲+黄斑回避+相应大脑损害症状 内囊病变：三偏征 颞叶病变：双眼上象限同侧偏盲 顶叶病变：双眼下象限同侧偏盲枕叶病变：同侧偏盲+黄斑回避,视交叉病变,垂体瘤,垂体肿瘤典型视野
9、损害（单/双眼颞侧偏盲，以垂直分界线为界）,脑垂体肿瘤首先压迫视交叉鼻下纤维，引起颞上象限视野偏盲，随后出现颞下、鼻下、鼻上象限视野缺损。左眼 右眼,鉴别诊断,谢 谢！,皮质盲（双侧枕叶皮质损害）：双眼全盲；瞳孔光反射完好；眼底正常；VEP异常。,视神经的解剖,视盘至视交叉前脚总长：40mm 分四段：眼内段1 mm 眶内段25 mm（肌锥内弯曲的视神经有利于眼球灵活运动）管内段4-9 mm 颅内段10 mm,瞳孔反射路,传入纤维与视觉纤维伴行视交叉处部分交叉视束在外侧膝状体前离开视束中脑顶盖前区顶盖前核核内交换神经元后同侧及对侧E-W核传出纤维（双E-W核发出）动眼神经眶至睫状神经节节后纤维随睫状短神经瞳孔括约肌,视神经疾病的检查及诊断,形态：检眼镜 B超 X线 CTMRI功能：视力视野 电生理 荧光造影色觉 瞳孔 暗适应,神经（节细胞轴索）纤维（100-120万）经筛板后外覆髓鞘神经纤维束被鞘膜（3层脑膜）包裹视神经,巩膜筛板为眼球的薄弱部，弹性较小，因而当炎症或水肿时，穿越巩膜筛板的神经纤维易受挤压。,视乳头水肿Papilloedema,诊断,1.必须结合视力、视野等综合分析。2.眼底表现进行视神经萎缩诊断不难，但原发性视神经萎缩需做多种辅助检查，如视野、视觉电生理、CT、MRI等，必要时神经科检查，以寻找病因。,
