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1、矮小症及生长激素激发试验新乡医学院第一附属医院,身材矮小影响孩子的一生,未来生活质量求学工作婚姻,心理问题自卑抑郁症,矮小症的发病率,矮小症在儿童中的发病率是3%！河南省人口是9300万左右。新乡市人口是552.3万左右。儿童在总人口占的比例是16%河南省矮身材儿童大约是：44.6万人！新乡市矮身材儿童大约是：2.65万人！,矮身材的定义,矮身材是指在相似生活环境下，个体身高低于同种族、同性别和同年龄的正常人群平均身髙2个标准差者（-2 SD),或低于第3百分位数（-1.88 SD)者。,10岁女童比较,儿童矮身材的原因,宫内因素、染色体异常：(如唐氏综合征、Turner综合征、Prader-
2、Willi综合征等）骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺功能 减低症、真性 性早熟、皮质醇增多症等,身高生长障碍：1岁以后发现，生长速率5cm/年，身高低于-2SD，男：女3：1出生可有难产史、窒息史面容幼稚、身材匀称、皮脂多骨龄落后青春发育延缓智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎肿瘤者有头痛、视力障碍等,临床表现,16岁同胞兄弟,诊断和常规检查,对矮身材儿童必须进行全面检查，明确病因，以利治疗,一：病史检查应仔细询问患儿母亲妊娠情况，患者出
3、生史，生长发育史，父母青春期发育，家族矮身材情况等二：体格检查 当前身高体重测定值和百分位数；年身高增长速率（至少观察3个月以上）；根据其父母身高测算的靶身高；BMI值；性发育分期。,实验室检查,排除肿瘤、感染等疾病。排除慢性病排除感染性疾病,排除肝肾疾病,用药前排除肿瘤、感染、肾衰等疾病查看是否有其他相关疾病,排除亚临床甲低,左手腕骨正位摄片：骨龄头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小 排除肿瘤染色体检查：女性者排除Turner综合征,影像学检查,骨龄检查,骨龄(bone age,BA)骨龄是评估生物体发育情况的良好指标。骨龄即 是各年龄时的骨成熟度，是对左手腕
4、、掌、指骨正位X线片 观察其各个骨化中心的生长发育情况进行测定的。,逐渐成熟,生长激素激发试验,生长激素缺乏症的诊断依靠生长激素（GH）水平的测定。因生理状况下GH呈脉冲式分泌，这种分泌与下丘脑、垂体、神经递质以及大脑结构和功能的完整性有关，有明显的个体差异，并受睡眠、运动、摄食和应激的影响，故单次随机测定血GH不能真实反映机体GH分泌情况。因此，对疑似矮小症患儿必须进行GH刺激试验，以判断其垂体分泌GH的功能。但是，如果单次随机测定 GH大于10ng/ml，则可排除生长激素缺乏症。,生长激素(hGH)的合成、分泌和作用,由垂体前叶细胞合成、分泌191个氨基酸，22KD基因位于17q22-24
5、血液中50 hGH 与其结合蛋白结合GH 脉冲式分泌受垂体和下丘脑GHRH(44氨基酸)与GHIH(SS)调节胰岛素样生长因子(IGF-1)与IGFBP3促生长和代谢作用,生长激素激发试验的目的,了解患儿生长激素分泌水平，测定患儿是否缺乏生长激素，常用于矮小症的诊断。,生长激素激发试验作用原理-抑制生长激素释放：胰岛素、精氨酸-促进GHRH释放:可乐定、左旋多巴,生长激素激发试验-准备,准备工作 患儿从前一日晚12点起禁食、禁水。幼童在试验前一日睡前应加餐一次记录患儿的身高、体重，以便准确计算药物剂量为避免静脉穿刺对试验的影响，需提前留置静脉针头。静脉穿刺后，应在床上休息30-60分钟，试验在
6、9AM开始，儿童需要在临床医护人员监护下进行对不明原因的癫痫或正在接受抗癫痫治疗的患儿不能接受此实验,生长激素激发试验-方法,GH激发试验给药:口服和静脉途径;GH激发试验采血:给药前采血一次测定基础GH；给药后30,，60，90，120min；分别采血测GH水平、血糖水平、皮质醇水平;GH激发试验是目前诊断GHD的主要手段,低血糖反应处理,患儿有低血糖症状，如心慌、手抖、大汗淋漓等口服葡萄糖水，继续试验；不能口服者，可立即静脉用10%葡萄糖注射液1-2ml/kg严密监测血糖浓度，宜将血糖浓度维持在5-8mmol/L水平，葡萄糖的输入要持续到试验结束低血糖时进行葡萄糖注射液输注不会影响试验结果静脉留置针要留置到进食午餐后，为患儿提供高碳水化合物的午餐，血糖大于4mmol/L，2小时后方可下床活动。,可乐定服后可引起疲倦、嗜睡、血压下降，少数可有恶心、呕吐左旋多巴可引起恶心、呕吐，多在1小时内消失,生长激素激发试验结果的判断,任1次GH峰值10ng/ml,排除GHD;5ng/ml，生长激素完全缺乏;510ng/ml，生长激素部分缺乏。,THANK YOU！,
