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1、硬皮病的消化道改变,硬皮病,硬皮病是一种全身性结缔组织病。其病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。,硬皮病,局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病，但以2050岁为发病高峰。女性发病率为男性的34倍。基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。,临床表现,在胚胎形成过程中胃肠道上皮和皮
2、肤是同一个来源，因此，胃肠道是硬皮病最常见的内脏受累部位，无论是弥漫型或局限型病人都会有不同程度的胃肠道症状。由于皮肤和皮下组织纤维化使得病人张口困难、口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙龈萎缩，导致病人吃东西困难，牙齿脱落，营养不良，约60的病人有食道下段纤维化和肌肉萎缩，食道下端括约肌无力，张力下降，上方的食道壁扩张失去运动，病人吞咽时常感到哽噎不畅，好像食物被什么东西挡住停在胸骨后或上腹部心窝处不往下走，躺下时症状更加明显。严重的病人因食道狭窄可出现吞咽困难。胃很少累及，但十二指肠和空肠却易受累，肠道蠕动减少，可以没有症状，或有轻度肠管扩张，痉挛性腹痛，表现为肚子一阵一阵绞痛，压上去觉得舒服些。
3、也可出现假性肠梗阻导致严重肠管扩张、腹痛和呕吐。病变肠管扩张不能蠕动，肠液积蓄淤滞，细菌大量繁殖，可以引起吸收不良，病人出现腹泻、营养不良、体重下降。结肠、直肠受累时病人常常表现为便秘。,系统性硬皮病,病人因病变部位不同，在进行X线检查时可有不同发现。早期可见指(趾)骨质疏松，随着病情发展，指(趾)关节可有不规则的骨侵蚀、关节间隙变窄，指(趾)骨骨质吸收可使指(趾)骨变尖变细，少数病人可出现指(趾)骨变短。可伴有周围软组织萎缩、钙化，钙化可位于皮下组织、关节囊、肌腱和韧带等部位，呈大小不等、不规则的钙化灶，边界可模糊不清，少数钙化呈团状或瘤样。其中以末节指(趾)骨吸收伴周围软组织钙化最具诊断意
4、义。,硬皮病骨改变,系统性硬皮病,食管钡餐检查，在疾病早期可见食管下段轻度扩张，蠕动减弱，钡剂在食管内滞留时间延长。随着疾病进展，食管蠕动明显减弱甚至完全消失，食管扩张更加严重，可伴有食管返流现象。食管动力学检查可发现食管运动减弱，张力下降。食管检查中所发现的动力学异常改变对于硬皮病诊断具有一定意义。,硬皮病吞咽困难两年,食管下段扩张，胃食管连接处见一边缘光滑的锥形狭窄；空肠中度扩张，粘膜环形皱壁增多。,系统性硬皮病,消化道受累为硬皮病的常见表现，仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最为常见（90%），肛门、直肠次之（50%70%），小肠和结肠较少（40%和10%5
5、0%）。(1)口腔：张口受限，舌系带变短，牙周间隙增宽，齿龈退缩，牙齿脱落，牙槽突骨萎缩。,系统性硬皮病,（2）食道：食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感，反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、下食道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩，粘膜下层和固有层纤维化，粘膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生，这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。食管功能可用食管测压、卧位稀钡钡餐造影等方法检查。,硬皮病吞咽困难13年,硬皮病吞咽困难13年,硬皮病吞咽困难13年,硬皮病吞咽困难13年食管中段
6、管壁较僵硬，管腔稍狭，但粘膜走形未见中断,系统性硬皮病,(3)小肠：常可引起轻度腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动缓慢，微生物在肠液中过度增长所致，应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁粘膜肌层变性，空气进入肠壁粘膜下面之后，可发生肠壁囊样积气征。,空肠中度扩张，粘膜环形皱壁增多。,系统性硬皮病,(4)大肠：钡灌肠可发现10%50%的病人有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘，下腹胀满，偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎（憩室），如肛
7、门括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。,系统性硬皮病,胸部X线检查，早期仅显示两下肺纹理增多，典型者可见下23肺野有大量细小结节或网状阴影，随着病情进展逐渐增多，严重时像蜂窝一样，医学上称为“蜂窝肺”，说明病人肺间质纤维化严重，预后不佳。有时可见胸膜增厚、粘连，少数可有胸腔积液。,系统性硬皮病,硬皮病系统硬化症,美国风湿病学会（ara）1998年标准：a主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。b次要标准：手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；双肺基底纤维化。凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ana，抗scl-70抗体、和着丝点抗体（aca）阳性。crest综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。,
