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1、硬脑膜动静脉瘘的介入治疗,杨 正 强南京医科大学第一附属医院 介入科,概述,DAVF 发生在硬脑膜及其附属物(大脑镰、小脑幕和静脉窦）上的动静脉分流10%-15%颅内AVM，幕上 6，幕下35颈外、颈内、椎动脉的脑膜支相邻的静脉窦或逆行引流入软脑膜静脉横窦、乙状窦、海绵窦最多见成人多见，男性多见,硬脑膜的解剖 DAVF形成的解剖学基础,双层结构 内骨膜层 与 脑膜层在枕骨大孔区，外层形成环枕筋膜并延续成椎管的内骨膜层，内层延续为硬脊膜硬膜静脉和静脉窦位于两层之间，与椎管的硬膜外静脉丛相对应供应脑或脊髓的动脉在其穿过硬膜时，发出脑膜支硬膜动脉，位于硬膜的外层，与硬膜静脉十分接近,Netter F
2、H,MD,硬膜静脉窦的解剖,Netter FH,MD,DAVF 供血动脉,颈外动脉脑膜中动脉枕动脉咽升动脉耳后动脉颈内动脉脑膜动脉椎动脉脑膜后支、小脑后下动脉及小脑上动脉的脑幕支,病因,先天性学说硬脑膜超微结构研究发现,硬脑膜存在丰富的血管网,动脉吻合尤为发达,静脉常与动脉并列进行,有时动脉会突入静脉腔内,而且常常存在着50-90m 直径的“生理性动静脉交通”的特殊结构,以静脉窦附近为最多胚胎发育过程中脑血管发育异常硬脑膜内的“生理性动静脉交通”增加/静脉窦附近的血管异常增生硬脑膜动静脉瘘,病因,获得性学说与脑静脉窦血栓形成关系“恶性循环”学说雌激素新血管生成学说,脑静脉窦血栓形成DAVF,三
3、种学说,“生理性动静脉交通”开放学说肌源性自我调节障碍学说血栓机化学说,“生理性动静脉交通”开放学说,Djindjian&Merland 脑静脉窦血栓形成静脉窦内高压静脉窦附近潜在的“生理性动静脉交通”开放开放后的AV 交通阻力减小硬膜壁内丰富的微小动脉系统吸引大量脑膜动脉参与供血DAVFPicard 硬脑膜窦血栓形成 硬脑膜动静脉间压力梯度改变微小静脉内压力增高 囊状扩张 本来薄壁的微小静脉破裂 与动脉直接交通DAVF,肌源性自我调节障碍学说,生理情况下“生理性A-V 交通”脑静脉窦的压力梯度:流入压(毛细血管压力)外部压力(脑脊液压力)流出压(静脉窦压力)。,肌源性自我调节障碍学说,Mir
4、onov：脑静脉窦血栓形成情况下静脉窦内压力增高 流入压 流出压 A-V 交通远端无血流通过或只有反向血流A-V 交通肌源性自我调节功能障碍生理性血管阻力压力梯度再次发生逆转(如血栓发生部分再通或静脉窦内血流发生大的变化等)流入压再度 流入A-V 交通的血流A-V 交通血管阻力不可逆丧失通过AV 交通的血流量(Venturi 效应即 真空泵现象)毛细血管和微小动脉直径 生理性AV 交通形态学改变病理性交通 DAVF,肌源性自我调节障碍学说,Terada：脑静脉窦血栓形成情况下脑静脉窦内压力增高微血管扩张、微小动脉括约功能丧失（连接毛细血管和脑静脉窦的微小静脉很短。所以压力很容易经过这些微小静脉
5、传至毛细血管和微小动脉）微血管不可逆扩张（即便静脉高压解除也不能恢复）DAVF,血栓机化学说,Sundt&Piepgras:脑静脉窦血栓形成 血栓发生机化 硬膜血管与未闭塞的脑静脉窦之间形成潜在交通不断增生 DAVF Houser:脑静脉窦血栓机化和再通的过程中,原存在于硬膜窦壁上的发育不良的血管进一步发育 动脉与脑静脉窦间直接交通(DAVF）,脑静脉窦血栓形成学说的不足,脑静脉窦血栓形成也可导致DAVF的自发性闭塞无法解释不合并静脉窦血栓或静脉炎的DAVF 病例；也不是所有的脑静脉窦血栓的病例都产生DAVF数量上看,“生理性交通”很难足以形成DAVF中如此大量的丛状的动静脉瘘,从部位上看,“
6、生理性交通”主要存在上矢状窦附近,横窦和乙状窦附近则比较少见,但是,DAVF 却主要发生在横窦和乙状窦,DAVF 成因不明确,分类,Cognard 分类I 静脉引流入静脉窦，血液顺流II 静脉引流入静脉窦，血液逆流IIa 无血液逆流IIb 血液逆流至皮质静脉III 直接引流入皮质静脉，无静脉扩张IV 静脉直接引流入皮质静脉，静脉扩张V 颅内DAVF 引流入脊髓的髓周静脉,Figure Drawings illustrate a classification scheme for transverse-sigmoid sinus dural AVFs that is based on venou
7、s drainage patterns:Grade 1,antegrade sinus drainage without venous restriction or cortical venous reflux;Grade 2,antegrade and retrograde sinus drainage with or without cortical venous reflux;Grade 3,retrograde sinus drainage with cortical venous reflux;and Grade 4,cortical venous reflux only.,Hiro
8、 Kiyosue,2004,病理,类似AVM，供血动脉扩张、引流静脉扩张呈动脉化，动脉瘤样扩张。邻近的静脉窦常伴有血栓形成，尤其是横窦乙状窦（80）好发部位横窦乙状窦区，海绵窦，天幕、上矢状窦、前颅窝,Figure 1a.Drawings(a=lateral view,b=anteroposterior view)illustrate the most common locations of dural AVFs:1=cavernous sinus(CS)(20%-40%of cases),2=transverse-sigmoid sinus(TS,SS)(20%-60%),3=tentori
9、um(12%-14%),4=superior sagittal sinus(SSS)(8%),and 5=anterior fossa(2%-3%).IPS=inferior petrosal sinus,ISS=inferior sagittal sinus,JV=jugular vein,MS=marginal sinus,OS=occipital sinus,SPS=superior petrosal sinus.,临床表现,搏动性耳鸣、颅内杂音头痛颅内压增高颅内出血中枢神经系统功能障碍脊髓功能障碍儿童DAVF,静脉引流的方向、流速、流量瘘口所处的部位,DAVF,TCCF,颅内杂音,约有
10、67%的病人有主观和客观的血管杂音,往往是患者就诊的第一个主诉杂音呈吹风样,与心跳同步,常在同侧,有时对侧也能听到压迫同侧颈动脉可使杂音减弱,头痛,50%病人主诉头痛,多为纯痛或偏头痛主要原因:硬脑膜静脉窦内压力增高,静脉血液回流不畅，脑脊液循环障碍而导致颅内压增高 扩张的硬脑膜动静脉对脑膜的刺激少量硬膜下或蛛网膜下腔出血对脑膜的刺激病变压迫三叉神经半月节向皮层静脉引流时，有脑血管的牵拉,蛛网膜下腔出血,20%以上病人以蛛网膜下腔出血为首发症状主要原因：DAVF 由静脉窦向蛛网膜下腔及皮质静脉逆流,而这些静脉周围无组织支撑,静脉在病理扩张的情况下,血管压力增高极易破裂出血,颅内压增高,主要原因
11、：由于动静脉瘘存在,动脉血直接灌注入硬脑膜静脉窦内,造成静脉窦压力升高,影响颅内静脉回流和脑脊液的吸收障碍 继发性静脉窦血栓形成,导致颅内静脉回流和脑脊液吸收障碍巨大的硬膜下静脉湖产生的占位效应,中枢神经功能障碍,癫痫、语言障碍、偏瘫、运动障碍、视野缺损等主要原因：动静脉瘘向皮质静脉引流或硬脑膜窦压力增高、正常脑静脉回流受阻局部充血水肿扩张静脉及静脉湖占位压迫、刺激脑组织,脊髓功能障碍,主要原因：后颅窝DAVF 向脊髓静脉引流,使脊髓静脉回流受阻,脊髓缺氧，脊髓静脉瘤样扩张压迫脊髓,其他,心功能不全：高流瘘，长期得不到有效的治疗,可增加心脏负担,诊断,临床特征+辅助检查（DSA/MRA/CTA
12、/MRI/CT/TCD）选择性血管造影是确诊和研究DAVF的唯一可靠手段,诊断,脑血管造影硬脑膜动静脉瘘的供血动脉相当丰富双侧椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、甲状颈干、肋颈干动脉造影，瘘的供血动脉、瘘口的具体部位、大小、类型、引流静脉以及瘘口血流流速、颅内盗血情况和可能存在的危险吻合瘘的供血动脉及引流静脉均有不同程度的迂曲扩张供血动脉存在的危险吻合及其他血管分支常因瘘口盗血而不显影，在瘘口闭塞后这些血管可显影,诊断,CT 和CTADAVF 本身极少显影继发性改变（如血栓形成的静脉窦、血管曲张、扩张的软膜血管或其他血管,或是出血、脑积水，病情严重时可见大脑皮质静脉广泛迂曲扩张,呈蚯蚓状）,诊断,MR
13、 和MRAMRI 与CT 存在同样的问题继发性改变:血栓形成的静脉窦,扩张的皮质静脉,急性和亚急性蛛网膜下腔、硬膜下或脑实质内出血,总体治疗策略,保守治疗放射治疗手术治疗血管内介入治疗联合治疗,保守治疗,适应证：发病早期,症状较轻,瘘口血流量小而较慢的患者方法：随访观察（因有些可自愈）颈动脉压迫法（用手指或简单器械压迫患侧颈动脉,每次30分钟,3 周可见效,压迫期间,应注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识改变）。同时压迫颈总动脉及颈内静脉,减少动脉血供的同时,增加静脉压,使瘘口处动静脉压力梯度减小,促进海绵窦血栓的形成压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处,提高眼上静脉压,以降低瘘口动静脉压力梯
14、度,促进血栓形成,手术治疗,适应证：合并颅内血肿，有占位效应；引流静脉呈瘤样扩张，有破裂可能关键:闭塞硬脑膜与软脑膜之间的异常沟通传统手术方式:单纯颈外动脉结扎术、开颅静脉窦孤立术、开颅手术切除动静脉瘘缺点：瘘口位置特殊（脑深部结构如小脑幕缘、环窦等处)完全切除是不可能的效果不理想,创伤大,危险性高,放射治疗,适应证：瘘口细小复杂机制：放疗炎症反应闭塞瘘口剂量：3050Gy,Hiro Kiyosue,2004 30Gy,8 个月后,血管内介入治疗,适应证禁忌证 栓塞材料 血管入路并发症,适应证,脑出血或出血倾向，如向皮质或深静脉引流、与充血有关的明显扩张的静脉难以耐受的颅内血管杂音进行性神经功
15、能缺损有局部压迫症状颅内压增高引流静脉或静脉窦己丧失正常的引流功能,不能成为大脑的正常静脉引流途径,向心引流闭塞,而且是通向皮质静脉的重要通道,禁忌证,血管造影的禁忌证患者动脉入路超选择性插管无法避开潜在的“危险吻合”或正常脑组织供血分支,介入治疗-栓塞材料,固体栓塞剂：1.聚乙烯醇(PVA或Ivalon),最常用 2.冻干硬脑膜 3.真丝线段 4.水凝胶微球 供血动脉较细小或瘘口较小 液体栓塞剂：1.氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)为最常用的永久栓塞性，需根据血流速度配成合适浓度 2.95%乙醇 3.液体硅胶供血动脉细小可脱式球囊和微弹簧圈：瘘口较大、经静脉入路到达静脉窦闭塞瘘口,介入治疗-入路
16、,动脉入路静脉入路局部穿刺填塞硬脑膜窦,介入治疗-动脉入路,适应证ECA 供血为主,供血动脉与ICA、VA 之间无危险吻合,或有危险吻合但超选择性插管可避开危险吻合 对ICA 或VA 的脑膜支,如超选择性插管可避开正常脑组织的供血动脉,亦可栓塞禁忌证如超选择性插管不能避开危险吻合或正常脑组织的供血动脉,则不能栓塞。对前颅窝区DAVF,其由眼动脉的筛前、后动脉供血,虽然有经动脉栓塞的成功报道,但其往往会误栓眼动脉而致失明,故大多数学者认为栓塞是禁忌的,介入治疗-动脉入路,仍是目前应用最多的入路。导管尖端送到供血动脉远端的瘘口附近,根据具体情况选用不同的栓塞材料来闭塞瘘口,栓塞材料越接近瘘口越好！
17、注意在行颈外动脉栓塞时,应特别注意颈外动脉与颈内动脉或椎动脉之间的“危险吻合”,有的栓塞材料可通过“危险吻合”进入颈内动脉或椎基底动脉,导致误栓塞产生并发症,甚至会危及病人生命,F/56y,左眼红肿1年余，外伤后出现下肢DVT，抗凝治疗后2周出现,F/56y,左眼红肿1年余，外伤后出现下肢DVT，抗凝治疗后2周出现,造影后第3天,治疗前,治疗后,NBCA:Lp=1:3,M/52y,右偏头痛半年余,颗粒 500700umNBCA:Lp 1:3,介入治疗-静脉入路,适应证无法由动脉入路到达供血动脉瘘口处供血动脉极为复杂,难以将所有供血动脉闭塞静脉窦阻塞且不参与正常脑组织引流者;可耐受静脉窦球囊阻塞
18、试验者，Cognard 分型-型者。,介入治疗-静脉入路,具体方法:经颈内静脉或股静脉途径（股静脉颈内静脉岩上窦/岩下窦海绵窦/侧窦）经眼上静脉途径（CS 区DAVF）越来越多的学者认为DAVF 从病因来看,是静脉源性的,其临床表现也取决于引流静脉的类型,故治疗上也应从静脉着手,经静脉入路栓塞,岩下窦途径,岩下窦途径,硬脑膜动静脉瘘（DAVF）,F/32y,左眼充血 3月,股V-岩下窦途径,Left jugular,F/32y,左眼充血 3月,股V-岩下窦途径,F/32y,左眼充血 3月,岩下窦海绵窦,海绵窦内弹簧圈栓塞,F/32y,左眼充血 3月,海绵窦内弹簧圈栓塞,F/32y,左眼充血 3
19、月,1 月后随访造影,F/32y,左眼充血 3月,6 月后随访造影,F/32y,左眼充血 3月,面静脉眼上静脉途径,局部穿刺填塞硬脑膜窦,当动静脉入路都无法达到治疗目的,且静脉窦已完全丧失生理功能时,可采用手术暴露穿刺静脉窦,栓塞瘘口。该方法多用于上矢状窦、乙状窦或横窦部位的瘘口,经血管治疗策略,CI 先用颈动脉压迫，无效可以经动脉栓塞CIIa 颗粒栓塞经动脉 无效可用NBCA或经静脉栓塞CIIb 经动脉栓塞、手术切除静脉窦和经静脉栓塞静脉窦CIII、CIV 具有侵蚀性，部分闭塞不能防止再出血，应力求完全闭塞，可采用血管内治疗、手术、放射外科和联合治疗,经血管治疗策略,除了前颅窝区DAVF，几
20、乎所有部位的DAVF均可用栓塞治疗，其中海绵窦区DAVF疗效最好。横窦乙状窦区次之，天幕、上矢状窦区可闭塞大部分血供，甚至完全闭合途径动脉静脉联合动静脉经静脉途径越来越被重视,介入治疗-并发症,误栓:“危险吻合”、栓塞剂不合适脑膜中动脉颞骨岩部后支参与同侧面神经血管供血面神经局部缺血 颈外动脉与颈内、椎基动脉间的“危险吻合”相应神经功能缺损症状栓塞物通过动静脉瘘引流静脉栓塞梗死(如表浅的Sylvius 静脉栓塞而继发出血)颈外动脉与眼动脉间“危险吻合”误栓眼动脉突然失明,结束语,DAVF 是一种动静脉血管畸形症状取决于病变部位和引流静脉的压力经动脉栓塞是常用的途径，但是静脉途径越来越受到重视DAVF 的治疗难度较大,有时一两次治疗,或单一方式治疗很难达到满意效果,往往需要反复多次栓塞治疗,或是经动脉、静脉入路栓塞并显微外科切除和(或)放射、外科联合治疗方能治愈,
