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1、WWW(我是医生),病例分析,广东省人民医院影像医学部放射科刘红军,2,病史男性，56岁“头痛，双下肢乏力4个月”入院。患者于4个月前无明显诱因出现阵发性头痛，以晚上为甚，并伴有双下肢乏力，症状逐渐加重。无恶心、呕吐，无不省人事，无肢体抽搐及大小便失禁。实验室检查无异常,3,Tra T2WI,4,Tra T1WI,5,T2FLAIR,6,DWI,ADC,7,Tra T1WI+C,8,9,10,11,病理（右侧枕顶叶占位）符合淋巴结外Rosai-dorfman病，侵犯脑实质免疫组化：组织细胞CD68(+)，CD163(+)，S-100(+)，CD1a(-)；CD34(-)，SMA(-)，GFAP
2、(+)，Ki67(+5%),12,RDD又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy),是一种非常少见的良性组织细胞增生性疾病1969年Rosai和Dorfman对其做了详细研究，并正式命名 属非朗格汉斯细胞组织细胞增多症（non-Langerhans cell histiocytoses，n-LCH）,Rosai-Dorfman 病,13,Rosai-Dorfman 病,分型：淋巴结型结外型（皮肤，上呼吸道、鼻窦）混合型结外累及或单独发生于淋巴结外约2543%原发于颅内脑膜或脑内RDD 者极少见，占结外病变的
3、5%以下,14,淋巴结型多见于儿童及青年双侧颈部淋巴结无痛性肿大伴有发热、中性粒细胞升高、血沉加快，高球蛋白血症等临床症状,15,结外型（皮肤）,16,结外型（脑膜）,British Journal of Neurosurgery,August 2009;23(4):449454,17,结外型（脑膜）,Ann Hematol(2014)93:937940,18,J Neurooncol(2012)106:339352,结外型（脑膜累及颅底）,19,W.J.ZGraggen et al.Pathology Research and Practice 202(2006)165170,结外型（脑膜斑
4、块样增厚）,20,诊断术前影像学多误诊为脑膜瘤病理容易误诊为炎性假瘤、富淋巴细胞型脑膜瘤确诊依赖免疫组化：CD68(+)，S-100(+)，CD1a(-)鉴别诊断脑膜瘤转移瘤肥厚性硬脑膜炎,21,预后死亡率5%，多数为自限性自发缓解率达80%肿块大需手术减压激素效果好,22,Take home message,Rosai-Dorfman Disease（RDD）：窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy)属非朗格汉斯细胞组织细胞增多症（non-Langerhans cell histiocytoses，n-LCH）颅内原发RDD非常少见，影像学酷似脑膜瘤,
