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1、门静脉海绵样变性,门静脉海绵样变性(CTPV)是指门静脉主干和(或)它的分支完全或部分阻塞后,其周围形成大量侧支或阻塞的再通,是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变,可引起肝外型门静脉高压症,约占门静脉高压的3.5%，临床少见。,1分型海绵样变分为4型:1型门静脉为海绵样变性,无临床症状,无脾脏增大;2型门静脉为海绵样变性,同时有Banti综合征,但海绵样变性仅限于门静脉;3型在2型的基础上海绵样变性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉;4型在2型的基础上波及整个门静脉系统,2、病因:CTPV属于肝外门静脉闭塞的一种类型,主要发生于幼儿和儿童,成人少见,其原因尚不明确,可由多种因素所
2、致:先天性因素,如先天性的门静脉闭锁、缺如或血管瘤等,一般发病年龄较早,感染、脐炎及败血症所致的门静脉炎,引起血栓形成；各种原因引起的血液黏滞度增加和高凝状态,造成门静脉的血栓(如凝血酶原2缺乏引起肠系膜静脉的梗塞引发的病变),肝肿瘤，Ohnishi等报道10例肝细胞肝癌形成CTPV；少数霍奇金病表现为乳糜样腹水和CTPV,3、临床表现CTPV临床表现主要为反复的上消化道出血,伴有脾大、脾功能亢进,由于此类患者的肝功能较好,很少出现腹水、黄疸以及肝性脑病,4、诊断CTPV主要依靠影像学检查诊断。超声检查、血管造影、CT及MRI均有诊断价值。超声特别是彩色超声检查,是诊断此病的主要方法之一,可观
3、察到门静脉的网状结构改变,同时还能测定血管的直径以及血流量的大小和 方向,血管造影可以明确诊断。经脾静脉穿刺门静脉造影有较大的临床意义,可以了解门静脉、脾静脉和肠系膜静脉的情况,但是穿刺并发症较多,现在已经很少使用。,CT检查可以显示门静脉的栓塞以及侧支循环的形成,发现肝脏灌注异常,从而准确判断门静脉高压的存在。血管增强CT和MRI因为是剖面图像,对于治疗的指导具有一定的局限性,动脉期肝脏的一过性灌注异常可见于多种原因,如炎症、肿瘤盗血、肝脏迷走血供等。动脉期的一过性团片状异常灌注亦为CTPV的特征性表现。动脉期异常灌注于动脉晚期一过性出现,门静脉期迅速消失。回顾性分析,仅于动脉期采集一次图像
4、,一过性异常灌注病例数目较少可能与此有关,由于CTPV少见,所以其治疗水平不高,经验不是很丰富,仍然存在不少问题。目前一般有以下几种治疗方法。,1、硬化剂治疗硬化剂治疗法用于食管静脉曲张,是通过硬化剂使得曲张的血管闭塞,达到止血的目的。文献报道有效率达80%-96%,治愈率达12%28%。但是此方法的并发症多而且严重,同时还有一定的局限性:首先硬化剂外漏造成局部组织坏死,形成食管狭窄,严重时可穿孔形成瘘;其次硬化剂可造成其他脏器静脉(包括脾静脉、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉等)的血栓形成,使患者丧失分流手术的条件;最后硬化剂治疗仅对食管静脉曲张有效,而对胃底静脉曲张及胃黏膜病变无效,3.2脾切除
5、加门奇静脉断流术 脾切除加门奇静脉断流术可迅速控制上消化道出血、解除脾功能亢进。在年龄小、出血迅猛、有明显脾功能亢进者 中可首先考虑采用。但再出血率高,3断流术 根据食管胃底区的解剖结构,参照传统Sugiura手术和贲门周围血管离断术进行,3.4分流术各种门体静脉分流术可显著降低门静脉压力、控制出血,且再出血率相对较低,在成人CTPV中应用较为广泛。但在患者年龄太小、发病早期血管扩张尚不显著、存在广泛门静脉系统病变(型)等情况下,不宜选用分流术,3.5断流加分流术 国内、外有些学者提倡断流加分流术。断流术采取贲门周围血管离断术,分流术采用肠-腔侧侧分流术或脾-腔分流术等,3.6肝脏移植如果患儿身体情况良好,可以考虑进行亲体肝移植手术。,Banti综合征(班替综合征)，由Banti首次描述而得名，又称慢性充血性脾大症、血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、肝脾纤维化、纤维化充血性脾大综合征。本征是由于某种原因导致门脉系统的血流障碍，门脉压力增高，并引起一系列临床表现的一种充血性进行性疾病,
