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1、先心病相关肺动脉高压围 术 期 处 理,刘 健,概 念,先心病相关肺动脉高压（CHD-PAH）被定义为：海平面状态下，静息时，有心导管测定肺动脉平均压（mPAP）为25mmHg,肺毛细血管楔压（PCWP)15mmHg，且肺循环阻力（PVR）大于3WOOD单位。,临床分类,艾森曼格综合征：即大缺损所致的体肺分流，使PVR明显增高。进而导致双向或逆向分流，可出现发绀、红细胞增多或多器官损害。,临床分类,体肺分流相关性肺动脉高压：即中大缺损导致的PVR轻至中度增高。体肺分流仍然存在，休息时无发绀。,临床分类,肺动脉高压合并小缺损：超声检查VSD直径小于1mcm，ASD直径小于2cm。,临床分类,心脏
2、修补术后的肺动脉高压：心脏畸形矫治术后仍持续存在PAH，术后明显好转，但术后数月甚至数年后再次明显加重且没有明显残余分流。,临床分期,左向右分流期：Qp/Qs比值大于1.5，压力和阻力可正常或增高，但肺总阻力小于10WOOD单位。此期适合手术或介入治疗。,临床分期,双向分流期：此期Qp/Qs比值在，肺动脉压力和阻力均明显增高，肺总阻力超过10WOOD单位。此期能否手术尚存争议。,临床分期,右向左分流期：此期Qp/Qs比值小于1，右向左分流量超过左向右分流，肺总阻力显著增高，肺血管呈不可逆改变。此期为手术禁忌。,肺动脉高压危象,概念：肺动脉压急剧增高伴支气管痉挛，心输出量和血氧饱和度急剧下降，其
3、结果可能是不可逆的，是肺动脉高压患者术后突然死亡的常见原因。术后18小时发生率最高，直至术后72小时均为高危期。,肺动脉高压危象,危险因素：术前肺动脉高压、低氧血症、儿茶酚胺应用、内环境改变、用药突然变化、吸痰刺激等。预后与对策：预后大都不良，故重在预防：镇静、镇痛、肌松、过度通气、内环境纠正、高危期后拔管、降肺动脉压药物使用。,肺动脉高压危象,肺动脉高压的治疗：WHO肺动脉高压治疗指南（2003）所有PH患者均应进行急性血管反应试验 阳性者且心功能1-2级，用钙通道阻滞剂疗。阴性者或虽阳性，但心功能在3级以上，应该采用前列环素、内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶抑制剂治疗。,急性血管反应试验阳性定
4、义为:,吸入NO或静脉注射前列环素或肌苷后，吸入伊洛前列环素，平均肺动脉压至少降低10mmHg，且绝对值低于40mmHg，心排量无改变或增加。仅有10-15%的患者能达到此标准。,肺动脉扩张剂,NO钙离子拮抗剂前列腺素内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂,肺动脉扩张剂,NO钙离子拮抗剂前列腺素内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂,一氧化氮（NO）,NO是体内血管内皮扩张因子，NO吸入，可选择性地降低肺动脉压，改善肺动脉血氧合，但目前我国所有NO都属工业用气，除来源受限外，还存在法律问题。,肺动脉扩张剂,NO钙离子拮抗剂前列腺素内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂,钙离子拮抗剂（CCB),
5、只有急性血管扩张试验敏感者才能服用钙离子拮抗剂，否则使用CCB可能无效甚至有害。对不合并右心功能衰竭且急性血管扩张试验敏感的肺动脉高压患者，首选CCB治疗。最常用的CCB是硝苯地平和地尔硫卓（合心爽）。,钙离子拮抗剂（CCB),原则上心率较快患者选择地尔硫卓，首先从小剂量60 mg tid开始，数周内增加到最大耐受剂量，一般有效剂量约为240720 mg/d。心率较慢患者选择硝苯地平，先从小剂量10 mg tid开始,数周内增加到最大耐受剂量，一般有效剂量约为120240 mg/d。剂量应该遵循个体化原则。,肺动脉高压的治疗：,WHO肺动脉高压治疗指南（2003）所有PH患者均应进行急性血管反
6、应试验 阳性者且心功能1-2级，用钙通道阻滞剂疗。阴性者或虽阳性，但心功能在3级以上，应该采用前列环素、内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶抑制剂治疗。,肺动脉扩张剂,NO钙离子拮抗剂前列腺素内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂,前列腺素,前列腺素E1前列环素及其结构类似物,前列腺素E1,脂质体包裹-凯时环糊精包裹-保达新,前列环素及其结构类似物,A.依前列醇B.区前列环素C.伊洛前列素（万他维）可雾化或静注；优点是起效快，直接作用于肺血管而对体循环无影响，多用于肺动脉高压急症的抢救，但费用高（500元/支），使用次数太多；3个月疗程30kg以上者费用约120万元。D.贝前列环素钠片（口服缓释剂）凯
7、那,肺动脉扩张剂,NO钙离子拮抗剂前列腺素内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂,内皮素受体拮抗剂,A.波生坦：为非选择性内皮受体拮抗剂，作用明确，目前是治疗心功能3级肺动脉高压首选（欧美）；口服制剂，患者依从性好。缺点是起效慢（服药2周后起效），不适合急症救治；肝酶增高；价格较高（3个月疗程30kg以上者费用约为16.5万元）。B.C.选择性内皮受体拮抗剂，临床研究中.,肺动脉扩张剂,NO钙离子拮抗剂前列腺素内皮素受体拮抗剂 5-磷酸二酯酶抑制剂,5-磷酸二酯酶抑制剂,该酶主要存在于肺动脉及海绵体内。米力农是2-磷酸二酯酶抑制剂，故一般不作为降肺动脉高压用。,5-磷酸二酯酶抑制剂,A.西地那非（万艾可）强力选择性肺血管扩张，抗血小板聚集，防止血栓形成。半衰期：6-8h。剂量：20mg tid-bid；可管饲；空腹15-20起效。广人医多用50mg tid或q6h；小儿单次剂量按0.5mg/kg计B.他达拉非（希爱力）半衰期37h 20mg qd.,
