腺脑垂体功能减退症.ppt

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1、腺脑垂体功能减退症,由于下丘脑或垂体本身病变导致垂体前叶(即腺垂体)分泌各种促激素不足,继发导致相应靶腺萎缩及功能减退,靶腺激素分泌不足而引起的临床综合症群,称之为-腺脑垂体功能减退症。,腺脑垂体功能减退症,病因分二大类:原发性:由垂体本身病变引起 继发性:由下丘脑以上神经病变或门脉系 统障碍引起原发性 1、垂体肿瘤:鞍内肿瘤,鞍旁肿瘤。2、缺血性坏死:产后、糖尿病、动脉粥样硬化3、垂体感染:脑膜炎,脑炎,流行性出血热,结核,梅毒,真菌等,损伤下丘脑和垂体。4、垂体瘤手术、放疗和创伤:破坏下丘脑垂体门脉系统。5、垂体卒中:瘤内出血,瘤体增大压迫正常垂体组织。6、垂体浸润:白血病,血色病,转移癌

2、,淋巴瘤,肉芽肿等。7、其他:空泡蝶鞍,自身免疫性病变,海绵窦血栓形成等。,腺脑垂体功能减退症,继发性垂体柄破坏:创伤,手术,肿瘤压迫,血管瘤。下丘脑及中枢神经疾患:1、肿瘤侵润:(淋巴瘤,白血病,各种转移瘤,组织细胞增多症,肉芽肿)2、炎症:病毒、结核、化浓性脑膜炎、流行性 出血热、梅毒、真菌等。3、外源性激素抑制,如糖皮质激素治疗,抑制 CRH、ACTH分泌。4、神经性厌食、营养不良。5、其他:原因不明、遗传。,腺脑垂体功能减退症,以上病因中最常见的为产后大出血引起垂体坏死所致。妊娠时垂体明显增生肥大,如分娩时因前置胎盘,胎盘早剥等原因引起大出血,垂体小动脉痉挛、梗塞或产褥热伴休克,弥漫性

3、血管内凝血(DIC)使垂体门脉系缺血而导致垂体坏死,萎缩。发生于产后的垂体机能减退症又称-席汉氏(sheehans)综合症。其原因:妊娠期垂体增生肥大,需氧量增加,同时对缺氧也敏感;垂体前叶血液供应的特点,是依靠动静脉系统;休克、DIC,交感神经兴奋引起动脉痉挛甚至闭塞,血管内血栓形成。,腺脑垂体功能减退症,临床表现 取决于垂体各种促激素减退速度及靶腺萎缩 的程度。当垂体前叶组织毁坏50%以上时,始出现临床表现,毁坏75%时症状明显;毁坏95%左右时常较严重。一般而言,促性腺激素、生长激素和泌乳素缺乏为最早表现,其次为促甲状腺激素,最后是肾上腺皮质激素。垂体激素的累及可以是单一,但多是复合性的

4、。,腺脑垂体功能减退症,席汉氏(sheehans)综合症:往往可有全垂体功能减退症,即所有垂体激素均缺乏,但无占位性病变表现。垂体及鞍内肿瘤:除有垂体功能减退外还伴有占位性病变的体症 最常见为头痛 压迫视神经交叉-引起偏盲甚至失明,下丘脑综合症及颅高压症群。压迫或垂体柄受损,门脉阻断时PIF(泌乳素抑制因子)催乳素分泌溢乳。,腺脑垂体功能减退症,1.性腺激素(FSH.LH)和 泌乳素(PRL)分泌不足症群 女性:产后无乳或少乳汁、闭经、性欲减退,渐见乳房萎缩,腋毛、阴毛脱落、子宫 萎缩。男性:胡须少,阳萎、睾丸松软缩小、乏力等。2.促甲状腺激素(TSH)不足症群 常诉畏寒、嗜睡、乏力、纳食少、

5、腹涨、便秘、智力减退、胖肿、皮肤干、粗、冷、苍白,精神淡漠,反应迟钝,时有精神异常,心动过缓,心电图示低电压,T波变化等。临床表现较原发性甲状腺机能减退症轻。,腺垂体功能减退症,3.肾上腺皮质激素(ACTH)不足症群 常有极度疲乏,厌食,恶心,呕吐,机体免疫力差,故易感染。脉搏常细弱,血压偏低,严重病例时有发作性低血糖发作,对胰岛素异常 敏感。由于黑色素细胞刺激素(MSH)分泌减少,患者肤色浅淡,此点与原发性肾上腺皮质功能减退症中色素沉着肤色黑相反。,腺垂体功能减退症,4.垂体危象及昏迷诱因:各种应激如感染、腹泻、中暑、手术、麻醉及使 用镇静剂、降血糖药物等。临床分型:1、高热型:体温高达40

6、以上;2、低温型:体温在20-30之间;3、低血糖型:血糖2.8mmol/L 4、水中毒型:低血钠水中毒。5、循环衰竭型:6、混合型:低血糖、高烧、休克、精神失常、昏迷等。,腺垂体功能减退症,实验室检查靶腺激素测定性激素测定:放射免疫发测定:女性:雌二醇(E2)、孕酮(P)男性:睾酮(T)要注意性激素常有周期性波动,根据不同周期,结合阴道涂片、精液综合分析。甲状腺激素测定:血清甲状腺素(TT4或FT4);三碘甲腺原氨酸(TT3或FT3)或正常 肾上腺皮质激素测定:24h尿17-羟皮质类固醇(17-OH,17-Ks)、尿皮质醇(F)、血皮质醇(F)。但节律正常。,腺垂体功能减退症,2.腺垂体激素

7、测定 典型患者 GH、PRL、FSH、LH、TSH、ACTH血浆水平低于正常,因垂体促激素多呈脉冲式分泌,宜作多次测定。做兴奋试验了解垂体储备功能鉴别垂体功能减退系原发性或继发性。TRH兴奋试验:了解垂体TSH、PRL的储备功能LRH兴奋试验:了解垂体LH、FSH的储备功能ACTH兴奋试验:滴注ACTH后皮质醇不升高者为肾上腺皮 质本身所致,延迟上升者为垂体ACTH储备功能不足。对鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重 要意义。,腺垂体功能减退症,鉴别诊断1.原发性靶腺功能减退,病史、体征有差异,血中TSH或FSH、LH或ACTH应升高。2.多腺体自身免疫病(Schmidt综合症),甲状腺

8、功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、糖尿病可发生同一患者身上,除临床表现外,其TSH、ACTH水平也是增高的,多见于型糖尿病,血中ICA、GAD抗体为阳性。3.神经性厌食:多见于青年女性,常有精神刺激史或有节食减肥欲望,常伴有精神症状,日久可呈恶液质,性功能低下,常闭经、低T3综合症,低血糖等,但阴毛如常人。,腺垂体功能减退症,预防及治疗1.一般治疗:应给以高蛋白质、维生素及高热量饮食,尽量防治感染,避免过度劳累及精神刺激,在未用激素替代治疗前,慎用镇静剂,以免诱发危象。如严重贫血者可输血2.激素替代治疗:因人而异,个体化,大多数终身替代.肾上腺皮质激素:最为重要,应首先给予,以免诱发肾上腺危象

9、;氢化可的松最好,无须经肝脏转化后见效。可的松 12.537.5mg/日,强的松 7.5mg/日,氢化考的松 30 mg/日 早上8时服全日量2/3。下午2时服全日量1/3为宜,以符合生理情况下皮质激素的昼夜节律。,腺垂体功能减退症,如病人出现失眠欣快感等精神症状,提示药物过量,可酌情调整。如遇感染等应急情况可增大剂量。如遇顽固性低血压时,可加用去氧皮质酮或醋酸脱氧皮质酮DOCA)以升高血压,但过量可引起水肿。甲状腺激素:小剂量10-20mg/d起步,以免诱发肾上腺皮质危象发生。年龄大有冠心病患者以免诱发心绞痛发生。每1-2周渐增量至约40-60-180mg/d,可用左旋甲状腺素(LT4)25

10、-50ug/d渐增至100-200ug/d。根据临床症状及心率、T3、T4、TSH水平来调节剂量,以免过量或量不足。性激素:女性mg每日一次,共20-25天,黄体酮 10mg,第16天并用,共5天,维持月经周期性。男性:丙酸睾丸酮 25mg-50mg,,每周1-2次,甲基睾酮、安雄每日口服,改善性功能及体力。,腺垂体功能减退症,3.垂体危象的处理低血糖:50%葡萄糖40-60ml静脉注射,继以10%葡萄糖水 滴注维持,直到血糖正常。水中毒:每日给以氢化可的松200-300mg静滴。低体温:将病人放入24-35温水中渐加热,水温至38-39,当病员体温回升至35以上时,擦干保 温,并用甲状腺片小剂量开始。高温:降温治疗。休克:抗休克治疗、扩容、血管活性药物应用等。诱因治疗:如抗感染、停用镇静剂、麻醉剂、降血糖药 等。,腺垂体功能减退症,治疗过程中应先补给糖皮质激素,然后再补充甲状腺激素,以防肾上腺危象的发生,最后补充性激素治疗。累及腺体的顺序:性腺甲状腺肾上腺;治疗的顺序:肾上腺甲状腺性腺。4.预防 积极防治产后大出血、产褥热、合理的 垂体瘤手术及放疗等可防止本病的发生。,

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